Schilderin tauti (multippeliskleroosi) - syyt, oireet, hoito, ennuste

Schilderin tauti tunnetaan myös nimellä multippeliskleroosi - multippeliskleroosin akuutti muoto. Se on yksi hyvin harvoista rappeuttavista sairauksista, jotka alkavat lapsuudessa. Sitä kuvataan myelinoklastiseksi multippeliskleroosiksi. Se on yleisempää pojilla kuin tytöillä, yleensä 7-12-vuotiailla. Selvitä, mitkä ovat Schilderin taudin oireet ja mikä on ennuste.

Sisällysluettelo:

1. Schilderin tauti - syyt ja oireet
2. Schilderin tauti - diagnoosi
3. Schilderin tauti tai multippeliskleroosi?
4. Schilderin tauti - hoito
5. Schilderin tauti - ennuste

Schilderin tautia kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1912, mutta vasta vuonna 1986 kuvattiin ja sovittiin taudin diagnosointikriteerit. Schilderin tautia pidetään yhtenä multippeliskleroosin lajikkeista.

Se esiintyy keskushermoston akuuteina tai subakuutteina demyelinoivina häiriöinä. Se vaikuttaa pääasiassa nuoriin potilaisiin.

Termejä diffuusi aivoskleroosi tai diffuusi multippeliskleroosi käytetään myös kuvaamaan Schilderin tautia.

Schilderin tauti - syyt ja oireet

Schilderin taudin tarkkoja syitä ei tunneta. Tauti esiintyy usein tartuntataudin jälkeen. Schilderin taudin oireet ovat hyvin epäspesifisiä ja niitä on helppo aliarvioida. Niitä esiintyy yleensä:

• päänsärky
• kuume
• yleisen väsymyksen ja epämukavuuden tunne

Nämä oireet liittyvät laajaan demyelinaatioon, joka on myeliinivaipan menetys aivojen ja selkäytimen neuronien ympärillä. Myeliinin menetys johtaa hermosolujen välittymisen huomattavaan hidastumiseen.

Nyt ehdotetaan, että bakteerien L-muodot voivat olla vastuussa tällaisesta prosessista, mutta tämä vaatii lisätutkimuksia.

Taudin kehittyessä demyelinaatioprosessi kattaa yhä laajemmat aivojen alueet, mikä osaltaan lisää liikehäiriöitä, puhehäiriöitä, kuulohäiriöitä ja näköhäiriöitä. Taudin eteneminen voi vaikuttaa sykkeeseen, verenpaineeseen ja hengitykseen.

Tätä tautia ei pidä sekoittaa Addison-Schilderin tautiin, joka on harvinainen geneettinen häiriö, joka liittyy myeliinin biokemiallisten reittien heikentymiseen.

Schilderin tauti - diagnoosi

Schilderin taudin diagnosoimiseksi potilaan on täytettävä seuraavat kriteerit, jotka tunnetaan Poser-kriteereinä:

1. Kliinisten kriteerien ja oireiden esiintyminen epätyypillinen multippeliskleroosin alkuvaiheessa.
2. Normaali aivo-selkäydinnesteen koostumus tai multippeliskleroosille epätavallinen koostumus.
3. Yhden tai kahden vähintään 3 cm: n symmetrisen plakin läsnäolo, joka peittää aivopuoliskojen keskiosan (mikä näkyy lääketieteellisen kuvantamisen avulla).
4. Ei virus- tai mykoplasmainfektioita.
5. Pitkäketjuisten rasvahappojen normaalit seerumitasot.
6. Normaali munuaisten toiminta.

Useita diagnostiikkatyökaluja on laajasti saatavilla Schilderin taudin diagnosoimiseksi.

Tietokonetomografiaa käyttämällä hypodenssivauriot (tunnetaan myös nimellä "hypodenssivauriot") voidaan visualisoida. Nämä ovat patologisia muutoksia, joilla on alennettu säteilyn vaimennuskerroin.

Samanlaiset vaikutukset saavutetaan käyttämällä magneettikuvaus kontrastilla.

Tällaisten vaurioiden lokalisointi on melkein aina subkortikaalista ja näkyvää T1-sekvensseissä.

Elektroenkefalografiamenetelmää käytetään hyvin harvoin Schilderin taudin diagnosoinnissa. Sitä käytetään vain, jos epäillään tai esiintyy epileptisiä kohtauksia.

Schilderin tauti tai multippeliskleroosi?

Schilderin taudin ja multippeliskleroosin välillä on joitain yhtäläisyyksiä. Molemmissa olosuhteissa hermosolujen ympärillä oleva myeliinivaippa menetetään, mikä heikentää sähköimpulssien siirtymistä hermosoluista hermosoluihin.

Molempien sairauksien oireet ovat myös samanlaisia. Ne sisältävät muun muassa muistin, puheen ja liikkumisprosessin heikentyminen. Siksi Schilder-taudin diagnoosi on suoritettava erityisen huolellisesti.

Schilderin tauti - hoito

Schilderin taudin hoito on oireenmukaista. Lääkärit diagnoosin jälkeen suosittelevat lääkkeiden ottamista kortikosteroidiryhmästä. Syklofosfamidin antaminen antaa positiivisia tuloksia.

Lisäksi konservatiivista hoitoa, ruokavaliota ja fysioterapiaa käytetään rinnakkain.

On viitteitä siitä, että Schilderin taudin hoito adrenokortikotrooppisella hormonilla (ACTH) on tehokasta. Tämäntyyppiseen hoitoon liittyvien kohtuuttomien kustannusten takia se ei kuitenkaan ole tullut kliiniseen käytäntöön hyväksi.

Immunoglobuliinien, interferonihoidon tai veriplasman vaihdon laskimonsisäisen annon tehoa ei ole vielä osoitettu.

Schilderin tauti - ennuste

Ennuste Schilderin taudin aikana riippuu potilaan vasteesta hoitoon. Useimmissa tapauksissa kliininen parannus havaitaan hoidon aloittamisen jälkeen.

On kuitenkin tapauksia, joissa terveys heikkenee, mukaan lukien lisääntynyt fyysinen ja älyllinen vamma. Ne ovat kuitenkin harvinaisia.

Potilaan on oltava jatkuvassa lääketieteellisessä hoidossa. Siinä on oltava riittävä hengitysjärjestelmän tuuletus, ravitsemus (usein parenteraalinen) ja elektrolyyttitasojen jatkuva seuranta.

Kirjailijasta

Anna Jarosz Toimittaja, joka on ollut mukana terveyskasvatuksen popularisoinnissa yli 40 vuoden ajan. Voittaja monissa lääketieteen ja terveydenhuollon toimittajien kilpailuissa. Hän sai muun muassa "Golden OTIS" -luottopalkinto kategoriassa "Media ja terveys", St. Kamil palkitaan sairaiden maailmanpäivänä, kahdesti "Crystal Pen" terveyttä edistävässä kansallisessa toimittajien kilpailussa sekä useita palkintoja ja kunnianosoituksia Puolan terveysalan journalistiliiton järjestämissä "Vuoden lääketieteen toimittaja" -kilpailuissa.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita