Ruskea (ruskea) diabetes tai primaarinen hemokromatoosi

Ruskea diabetes tai primaarinen hemokromatoosi on vakava metabolinen sairaus. Ruskea diabetes voi johtaa kardiomyopatian ja peruuttamattoman maksakirroosin hoitoon. Lisäksi se lisää hepatosellulaarisen karsinooman riskiä. Mitkä ovat ruskean diabeteksen (primaarisen hemokromatoosin) syyt ja oireet? Mikä on sen hoito?

Ruskea (ruskea) diabetes eli primaarinen hemokromatoosi on geneettisesti määritetty aineenvaihduntatauti, jonka ydin on ylimääräisen raudan kertyminen elimiin, pääasiassa maksaan, haimaan ja nivelrustoon.

Tämä johtuu siitä, että järjestelmä, joka poistaa tämän elementin kehosta, ei toimi kunnolla. Se, joka kontrolloi raudan imeytymistä maha-suolikanavasta, toimii sujuvasti. Terveen ihmisen kehossa on noin 3-4 g rautaa. Toisaalta 10 vuoden kertymisen jälkeen noin 2 mg rautaa päivittäin voi jopa 40 g tätä elementtiä kerääntyä potilaan kehoon.

Tämä johtaa vaurioihin ja toimintahäiriöihin elimissä, joihin rauta kerääntyy, mukaan lukien maksakirroosiin, joka lisää maksasyövän, kardiomyopatian, haiman eksokriinisen vajaatoiminnan ja diabeteksen riskiä.

Ruskea diabetes (primaarinen hemokromatoosi) - syyt

Tauti johtuu mutaatiosta HFE-geenissä, joka häiritsee raudan erittymistä ja siten - sen kertymistä elimistöön.

Ruskea diabetes periytyy autosomaalisesti resessiivisesti, eli kullakin vanhemmalta on perittävä kopio viallisesta HFE-geenistä, jotta taudin oireet kehittyvät. On arvioitu, että 6% mutatoidun geenin kantajista on kantajia. yhteiskunnalle, ja sen esiintyvyydeksi arvioidaan 1: 200-1: 400, mikä tekee siitä yleisimmän geneettisesti määritetyn taudin.

Ruskea diabetes mellitus (primaarinen hemokromatoosi) - oireet

Sairausoireet alkavat aikuisuudessa, yleensä miehillä 40 vuoden iän ja naisilla noin 50 vuoden iän jälkeen. Ruskean diabeteksen varhaiset oireet eivät ole spesifisiä, mutta oireiden kolmikko (kolminkertainen A-oireyhtymä) voi kiinnittää huomiota:

• nivelkipu - nivelkipu, joka esiintyy ilman selkeää niveltulehdusta;
• astenia - puute tai voiman puute, fyysinen ja henkinen heikkous;
• aminotransferaasi - on entsyymi, joka löytyy maksasoluista. Sen esiintyminen veressä merkittävinä määrinä tarkoittaa, että tämän elimen solut ovat vaurioituneet;

Kun elimistöön on kertynyt liikaa rautaa, ruskea diabeteksen täysimittainen, klassinen muoto ilmestyy, ts.

• maksakirroosi (maksa on suurentunut, kova, herkkä ja sen pinta on epätasainen);
• ihon harmaanruskea värimuutos, erityisesti kasvojen ja kaulan ympärillä (se on seurausta melaniinin kertymisestä epidermiksen pohjakerrokseen);
• diabetes;
• kardiomopatia;
• polyartriitti;

Ruskea diabetes (primaarinen hemokromatoosi) - diagnoosi

Verikokeet tehdään taudin diagnosoimiseksi. Kohonneet seerumin ferritiini- ja rautapitoisuudet ja kohonneet raudan transferritiinipitoisuudet ovat todisteita ruskeasta diabeteksesta. Veren glukoositesti ja virtsan glukoositesti suoritetaan myös. Lisääntynyt verensokerin määrä ja sokerin esiintyminen virtsassa (glukosuria) osoittavat diabetes mellituksen esiintymisen. Lopullinen diagnoosi tehdään geneettisen testauksen perusteella.

Lue myös: MAKSA. Kuinka välttää maksasairaus? Pidä huolta maksastasi! Kuinka parantaa raudan imeytymishäiriötä anemiassa? Raudan puute - syyt, oireet, ruokavalio

Ruskea diabetes (primaarinen hemokromatoosi) - hoito

Ruskean diabeteksen hoito, riippumatta siitä, oliko elimillä komplikaatioita vai ei, katoaa ylimääräisen raudan poistumisesta ja toistuu potilaan elämän loppuun asti, veren menetys (esim. 500 ml: n veren pudottaminen antaa sinulle mahdollisuuden päästä eroon jopa 200-250 mg raudasta ). Kuinka usein ja missä määrin verta pudotetaan, on yksittäinen asia. Oletetaan, että miehillä on mahdollista pudottaa 1,5-2 yksikköä verta viikossa (1 yksikkö = 450 ml). Naisilla tämä määrä on paljon pienempi. Asianmukainen hoitotiheys käytännössä pysäyttää taudin etenemisen. Maksakirroosissa hengenpelastusmenettely on elinsiirto.

Ruskea diabetes (primaarinen hemokromatoosi) - ruokavalio

Veren menetyspotilaiden ei tarvitse sulkea runsaasti rautaa sisältäviä elintarvikkeita (esim. Lihaa) ruokavaliostaan. Täydennystä tällä elementillä ei kuitenkaan suositella.

Ruskea diabetes - varo alkoholia ja C-vitamiinia

Ruskeaa diabetesta sairastavilla on ehdottomasti kielletty alkoholin käyttö. Etanoli parantaa raudan imeytymistä ruoansulatuskanavasta ja vahingoittaa ensisijaisesti maksaa. Lisäksi jotkin punaviinityypit sisältävät merkittäviä määriä rautaa.

Heidän tulee myös olla varovaisia ​​ottamiensa C-vitamiinimäärien suhteen, ts. Eivät kuluta niitä normaalia suurempina määrinä. Askorbiinihappo lisää raudan toksista vaikutusta. Lisäksi sydämen rytmihäiriöitä voi esiintyä hemokromatoosia sairastavilla potilailla, kun käytetään suuria C-vitamiiniannoksia.

Suositeltava artikkeli: