Glukagonoma - syyt, oireet, hoito

Glukagonoma on hyvin harvinainen hormoniaktiivinen kasvain, joka on peräisin haiman alfasoluista ja erittää glukagonia. Tämä kasvain kasvaa hyvin hitaasti ja sen oireet ilmenevät myöhään. Useimmilla potilailla glukagonooman oireyhtymä alkaa jopa 2 vuotta ennen diagnoosin tekemistä. Mikä on glukagonoomahoito? Mikä on ennuste?

Sisällysluettelo:

1. Glukagonoma - oireet
2. Glukagonoma - diagnoosi
3. Glukagonoma - hoito
4. Glukagonoma - ennuste

Glukagonooman osuus kaikista ruoansulatuskanavan hormonaalisesti aktiivisista kasvaimista on noin 2%. Tämän syövän ilmaantuvuus on 1/20 miljoonaa tapausta vuodessa. Glukagon on hormoni, jota fysiologisesti erittää haiman alfasolut. Sen tehtävänä on ylläpitää normaalia verensokeritasoa nälkäisessä tilassa. Se tapahtuu lisäämällä glykogeenin hajoamista, joka on maksassa oleva vara-aine.

Glykogeenin hajoamisen ansiosta glukoosi vapautuu vereen, mikä antaa sinun ylläpitää asianmukaista pitoisuutta kehossa nälästä huolimatta. Glukagonia erittävän kasvaimen läsnäolo johtaa hallitsemattomaan verensokerin nousuun ruoan saannista riippumatta.

Harvoin glukagonoma on osa multippelisen endokriinisen neoplasian oireyhtymää (MEN1). Kasvaimeen liittyy sitten primaarinen hyperparatyreoosi ja aivolisäkkeen etuosan kasvain. Glukagonia erittävä kasvain on pahanlaatuinen kasvain, joka voi metastasoitua kaukaisiin elimiin.

Glukagonoma on suuri, kiinteä kasvain, joka sijaitsee useimmiten haiman hännässä, ja hyvin harvoin tällä kasvaimella on erilainen sijainti. Glukagonoma on yleisintä postmenopausaalisilla naisilla.

Diagnoosin aikaan suurimmalla osalla glukagonoomaa sairastavista potilaista on jo metastaaseja maksassa ja alueellisissa imusolmukkeissa. On erittäin harvinaista, että glukagonooman oireet eivät liity haimasyöpään, mutta ne liittyvät kirroosiin tai krooniseen haimatulehdukseen.

Glukagonoma - oireet

Glukagonoma on kasvain, joka kasvaa hyvin hitaasti, ja siksi se alkaa näkyä hyvin myöhään. Yleisimmät glukagonoomaan liittyvät oireet ovat:

• lievä diabetes

Kohonnut verensokeritaso voi aiheuttaa uneliaisuutta, lisääntynyttä janoa, usein virtsaamista, näköhäiriöitä ja heikentynyttä haavan paranemista. Tämän tyyppinen diabetes pyrkii kuitenkin parantumaan glukagonia erittävän kasvaimen poistamisen jälkeen.

• painonpudotus
• anemia
• ripuli
• suun limakalvon tulehdus
• vaeltava nekroottinen punoitus

Vaeltava nekroottinen punoitus on glukagonooman tyypillisin oire. Se on ihovaurio, joka alun perin kehittyy raajoissa ja voi esiintyä koko kehossa taudin edetessä. Aluksi punoitus ilmestyy iholle, virtsarakko ilmestyy sen keskiosaan, joka lävistyksen jälkeen luo nekroosin, joka on peitetty tummalla rupilla. Siihen liittyy kipua ja kutinaa. Vaurio paranee 10 päivän kuluessa, jolloin väri muuttuu. Eryteema ilmestyy syklisesti 7-14 päivän välein.

• laskimotromboosi ja keuhkoembolia
• diffuusi hiustenlähtö (latinalainen alopecia diffusa)

Tämä oire on ominaista liialliselle hiustenlähdölle, kaljuuntuminen on tasaista koko päänahan pinnalla, ja siihen liittyy usein kynsilevyn vääristyminen.

• kielen punoitus, pureskelut
• mielenterveyden häiriöt ja neurologiset häiriöt, kuten ärtyneisyys, apatia, muistiongelmat
• nystagmus.

Glukagonoma - diagnoosi

Kliiniset oireet, varsinkin vaeltavan nekroottisen punoituksen esiintyminen, edellyttävät glukagonoomadiagnostiikan toteuttamista. Diagnoosi perustuu veren glukagonitason arviointiin, yli 1000 pg / ml: n tulos on perusta diagnoosin laajentamiselle kohti glukagonia erittävää kasvainta.

Laboratoriotestit osoittavat myös alentuneen sinkkitason veressä. Diagnoosin vahvistamiseksi ja diagnoosin syventämiseksi suoritetaan kuvantamistestit kasvaimen koon ja sijainnin arvioimiseksi. Glukagonooman diagnoosissa ilmoitetut testit ovat ultraääni, tietokonetomografia ja somatostatiinireseptorin skintigrafia.

Scintigrafia on erittäin herkkä testi, joka havaitsee somatostatiinireseptorit kasvainsoluissa. Se sallii kasvaimen sijainnin, jota ei näy muissa kuvantamistesteissä, ja auttaa potilaita pätevöittämään hoitoon somatostatiinianalogeilla.

Tämän testin ansiosta on mahdollista arvioida, onko tietyssä kasvaimessa somatostatiinireseptoreita, jotka ovat kohteena käytetyille lääkkeille.

Kasvaimen biopsian histopatologinen tutkimus on perusta kasvaimen pahanlaatuisuuden määrittämiselle.

Lue myös: Somatostatiinikasvain (somatostatinoma): syyt, oireet, hoito

Glukagonoma - hoito

Hoidon perusta on kasvaimen kirurginen poisto terveiden kudosten marginaalilla.
Farmakologinen hoito perustuu sellaisten lääkkeiden käyttöön, jotka ovat somatostatiinianalogeja, jos niiden esiintyminen kasvainsoluissa havaittiin reseptoriskintigrafiatestissä.

Nämä lääkkeet auttavat estämään taudin etenemistä ja vähentämään kliinisiä oireita. Ne annetaan lihaksensisäisinä injektioina muutaman viikon välein lääkärisi määräämällä tavalla.

Toimimattomien kasvainten tapauksessa käytetään radioisotooppihoitoa radioaktiivisilla isotooppileimattuilla somatostatiinianalogeilla, jos skintigrafinen tutkimus on vahvistanut somatostatiinireseptorien läsnäolon kasvaimen pinnalla.

Jos terapeuttinen epäonnistuminen tapahtuu muilla menetelmillä, kemoterapiaa käytetään monilääkehoidossa.

Glukagonoma - ennuste

Ennuste riippuu kasvaimen vaiheesta diagnoosin aikaan ja metastaasien esiintymisestä, oletetaan, että kun kasvain poistetaan onnistuneesti, viiden vuoden eloonjäämisaste potilailla on 97%.

Lue myös: Haimasyöpä - Haimasyövän oireet ja hoito

Kirjoittaja Lek. Agnieszka Michalak Valmistunut Lublinin lääketieteellisen yliopiston ensimmäisestä lääketieteellisestä tiedekunnasta. Tällä hetkellä lääkäri jatko-opiskeluharjoittelun aikana. Tulevaisuudessa hän aikoo aloittaa erikoistumisen lasten hematoonkologiaan. Hän on erityisen kiinnostunut lastenlääketieteestä, hematologiasta ja onkologiasta.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita