Hyperamonemia (kohonnut ammoniakkitaso) - syyt, oireet ja hoito

Hyperammonemia tarkoittaa kohonnutta ammoniakkitasoa veressä. Tällöin ilmenee oireita, kuten hämmennystä, sekavuutta ja uneliaisuutta, tai päinvastoin - levottomuutta ja jopa aggressiota, jotka voidaan erehtyä eräiksi mielenterveysongelmiksi. Tämä voi viivästyttää oikeaa diagnoosia, ja jos potilasta ei hoideta ajoissa, hän voi kuolla. Mitkä ovat hyperammonemian syyt ja muut oireet? Mikä on sen hoito?

Hyperamonemia on normaalia korkeampi ammoniakkitaso veressä.Ammoniakki on aine, jonka suolistobakteerit tuottavat suolistossa olevien proteiinien sulattamiseksi. Se kulkeutuu normaalisti suolistosta maksaan, jossa se muuttuu ureaksi ja glutamiiniksi (ns. Ureasykli) ja poistetaan sitten kehosta munuaisten kautta ja sitten virtsan mukana. Miehen veren tulisi normaalisti sisältää 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammoniakkia ja 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammoniakkia naisen veressä. Jos sen veritasot ovat normaalin tason yläpuolella, se tarkoittaa, että sitä ei metaboloidu ja poisteta kehosta kunnolla.

Hyperamonemia (kohonnut ammoniakkitaso) - aiheuttaa

On primaarista ja sekundaarista hyperammonemiaa. Ensimmäinen johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka johtaa entsyymien puutteeseen, joka liittyy maksan ammoniakin muuttumiseen ureaksi. Tällöin aineenvaihdunnan prosessi ja ammoniakin poistaminen kehosta eivät suju kunnolla.

Toissijaisen hyperammonemian yleisin syy on kuitenkin maksan vajaatoiminta (esim. Kirroosi, portaalinen hypertensio), koska juuri tämä elin osallistuu ammoniakin muuttumiseen ureaksi. Lisäksi kohonnut veren ammoniakkitaso voi viitata akuuttiin tai krooniseen munuaissairauteen. Muita mahdollisia sekundaarisen hyperammonemian syitä ovat:

• maha-suolikanavan verenvuoto
• tupakointi
• juoda alkoholia
• Lihasten väsyminen (esim. Hengitysvajauksista tai kouristuksista), kun lihakset tuottavat ammoniakkia harjoituksen aikana

Lisäksi hyperemmonemiaa voi esiintyä Reyen oireyhtymän aikana. Se voi johtua myös tiettyjen lääkkeiden, kuten valproiinihapon, käytöstä (käytetään epilepsian ja kaksisuuntaisen mielialahäiriön hoitoon).

Hyperamonemia (kohonnut ammoniakkipitoisuus) - oireet

Kun ammoniakki ei metaboloidu kunnolla ja poistu kehosta, se kerääntyy veressä ja aivoissa (ammoniakilla on kyky ylittää veri-aivoesteet) vahingoittamalla sitä ja aiheuttamalla enkefalopatiaa (aivojen vaurioista johtuvat orgaaniset muutokset aivoissa). Sitten oireita ilmenee, kuten:

Hyperammonemiaa sairastavat ihmiset voivat olla hämmentyneitä ja unisia tai levottomia tai jopa aggressiivisia

• päänsärky
• kognitiivinen rajoite
• sekavuus
• takertuminen
• lihasten vapinaa
• nopea tai syvä hengitys
• liiallinen uneliaisuus, joka voi sitten edetä koomaan

Pahimmillaan enkefalopatia voi olla kohtalokas.

Hyperamonemia (kohonnut ammoniakkipitoisuus) - diagnoosi

Jos epäillään hyperammonemiaa, verikokeet tehdään veren ammoniakki- ja glutamiinitasojen tarkistamiseksi.

Hyperamonemia (kohonnut ammoniakkitaso) - hoito

Potilaille annetaan lääkkeitä, jotka alentavat veren ammoniakkia ja laskimonsisäistä glukoosia ja lipidejä. Lisäksi potilaan keho on hydratoitava asianmukaisesti, jotta munuaiset ovat hyvässä kunnossa.

Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen suorittaa ns hemodialyysi, ts. veren puhdistaminen toksiinista ja muista haitallisista aineista (tässä tapauksessa ammoniakista).

Lue myös: Happamuus tai kehon happo-emästasapaino Maitohappo - syyt, oireet ja hoito Ketoasidoosi (diabeettinen): syyt, oireet ja hoito