Kaposin sarkooma on verisuoniperäisten pehmytkudosten pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja sisäelimiin.Sarkoomat koostuvat fusiformisolujen klustereista, epänormaalista verisuonesta, ekstravasaatiosta (eli verisuonten ulkopuolelle kulkeutuneista) punasoluista ja leukosyyttien tunkeutumisesta.
Sisällysluettelo
- Kaposin sarkooma - syyt
- Mitkä ovat Kaposin sarkooman oireet?
- Kaposin sarkooman hoito
- Ennuste Kaposin sarkoomassa
Kaposin sarkooma on verisuonista peräisin oleva pahanlaatuinen kasvain. Se syntyy ja kehittyy multifokaalisesti imusuonten ja verisuonten soluista ja muodostaa usein laajoja purppuraisia kasvaimia.
Yli 90 prosenttia Kaposin sarkoomapotilaista on HHV-8-viruksen kantajia.
Kaposin sarkooma on harvinainen kasvain koko väestössä, mutta sen esiintyvyys riippuu suurelta osin maantieteellisestä alueesta ja kliinisestä muodosta.
Vuonna 2012 ilmoitettiin yhteensä 44000 tapausta, joista 85% tapahtui Afrikan alueella.
Epidemiologiset tutkimukset Euroopassa ovat osoittaneet 0,3 tapauksen esiintymisen 100 000 ihmistä kohti vuodessa, mikä tekee Kaposin sarkoomasta harvinaisen syövän.
Kliinisen kuvan ja epidemiologisten tietojen perusteella erotetaan neljä Kaposin sarkooman muotoa:
- klassinen muoto - vaikuttaa useimmiten Välimeren alueen vanhempiin miehiin
- endeeminen muoto - se koskee Keski-Afrikassa kirjattuja tapauksia
- epidemiamuoto - liittyy AIDSiin
- iatrogeeninen muoto - yleisin immunosuppressiivisen hoidon tai elinsiirron jälkeen
Kaksi viimeistä sarkooman muotoa ovat yleisimpiä Puolassa.
Klassinen muoto vaikuttaa useimmiten Välimeren alueella eli Israelissa, Italiassa, Kreikassa ja Turkissa oleviin 60-70-vuotiaisiin miehiin.
Epidemiatyyppi liittyy läheisesti HIV-kantaja-asemaan, uskotaan, että noin 30 prosentilla hoitamattomista HIV-kantajista kehittyy Kaposin sarkooma, mutta HIV-lääkkeiden käyttöönoton ansiosta oli mahdollista vähentää merkittävästi tämän syövän ilmaantuvuutta kantajaryhmässä.
Kaposin sarkooma - syyt
Kaposin sarkooman syitä ei ole täysin ymmärretty.
Kaikille sarkoomatyypeille yhteinen piirre on verisuonisolujen infektio ja aktivaatio HHV-8-viruksella, ts. Onkogeeninen herpesvirus tyyppi 8, joka tunnetaan myös nimellä KSHV (Kaposin sarkoomaan liittyvä herpesvirus).
Tutkimukset ovat osoittaneet, että 80-100%: lla Kaposin sarkoomaa sairastavista potilaista on vasta-aineita HHV-8-virukselle, kun taas väestössä tämä prosenttiosuus on noin 1%.
Toinen argumentti, joka tukee HHV-8-infektion liittymistä sarkoomaan, on se, että HIV-8-vasta-aineita on havaittu HIV-kantajissa useita viikkoja tai jopa kuukausia ennen sarkooman oireiden ilmaantumista.
HHV-8-virus tartuttaa endoteelisolun (ts. Verisuonten sisäpuolella olevat solut) terveyden ja siirtyy sitten lepotilaan. Aktivoivia tekijöitä, jotka aiheuttavat viruksen lisääntymisen, ovat:
- tulehdukset
- immunosuppressanttien käyttö elinsiirtojen jälkeen
- HIV-virus
- ympäristötekijät, joihin kuuluvat veren imevien hyönteisten puremat Afrikan alueella, mikä on Kaposin endeemisen sarkooman syy
Kun aktivointitekijät ilmaantuvat, virus lisääntyy peräkkäisissä, terveissä soluissa.
Jotkut heistä muuttavat normaalit solut karasoluiksi, jotka ovat ominaisia Kaposin sarkoomalle. Tällaista prosessia kutsutaan neoplastiseksi transformaatioksi.
Epänormaalien solujen leviäminen aiheuttaa sarkoomalle spesifisiä kliinisiä oireita.
Tärkeä tehtävä Kaposin sarkooman kasvussa on neoangiogeneesiprosessi kasvainalueella, ts. Uusien, usein epänormaalisti muodostuneiden verisuonten muodostuminen, mikä sallii verisyötön kasvaimeen ja sen kasvun.
Siksi Kaposin sarkooman ilmaantuminen edellyttää HHV-8-viruksen aiheuttamaa infektiota, jota seuraa suotuisten olosuhteiden esiintyminen sen lisääntymiselle, mikä johtaa kasvaimen oireiden ilmaantumiseen.
Sarkooman muoto voidaan arvioida myös tekijän perusteella, joka aiheutti viruksen aktivaation.
Mitkä ovat Kaposin sarkooman oireet?
Kaposin sarkoomassa on kolme vaihetta - ensimmäinen on puna-sinisten ja violettien pisteiden esiintyminen iholla, jotka muuttuvat levyn muotoisiksi tunkeutumisiksi, jotka muodostavat kyhmyjä taudin edetessä.
Samanlaisia muutoksia voi ilmetä myös limakalvoilla ja sisäelimissä, mikä johtaa haavaumiin ja siten epäonnistumiseen.
Kaposin sarkooman oireet ja kulku vaihtelevat taudin muodosta riippuen.
Kaposin sarkooman klassiselle muodolle, jota harvoin löytyy leveysasteeltamme, on ominaista hitaasti kasvavien sinertävien tasojen esiintyminen jaloissa ja säärissä, jotka taudin edetessä kovettuvat ja sakeutuvat muodostaen kasvaimia, joilla on taipumus haavautua ja vuotaa trauman takia.
Ajan myötä reiden, vartalon, käsivarsien ja kasvojen muutokset etenevät. Ne ovat erittäin harvoin mukana limakalvoissa ja sisäelimissä.
Kapeisen endeeminen sarkooma löytyy käytännössä vain Keski-Afrikasta, jossa sen osuus on noin 10% kaikista syöpistä. Sen kulku on paljon aggressiivisempi kuin muiden sarkoomien tapauksessa. Sille on ominaista kasvainten nopea kasvu sekä limakalvojen ja sisäelinten sekä jopa lihasten ja luiden osallistuminen.
Kaposin sarkooman iatrogeeninen tyyppi on spesifinen potilaille, jotka saavat immunosuppressiivisia lääkkeitä elinsiirron jälkeen tai autoimmuunisairauksien aikana.
Ihovauriot eivät rajoitu tämän tyyppisiin raajoihin, ne voivat levitä koko kehon pinnalle. Itrogeeniselle tyypille on ominaista ihovaurioiden regressio immunosuppressiivisen hoidon lopettamisen tai muuttamisen jälkeen.
HIV: hen liittyvän Kaposin sarkooman epidemiamuoto on tyypillisin hankittu immuunipuutos (AIDS). Tälle muodolle on ominaista aggressiivinen kulku ja tyypillinen kasvojen ihon osallistuminen taudin alussa.
Ihovauriot ovat haavaumia. Suulakkeen limakalvon osallistuminen, jota ei ole ennen kuullut missään muussa sarkooman muodossa, on erityisen hälyttävä. Taudin edetessä havaitaan rungon, raajojen, limakalvojen ja sisäelinten, mukaan lukien sydän, osallistuminen.
Kliiniset oireet ovat perusta Kaposin sarkooman epäilemiselle, etenkin HIV-positiivisilla ja immunosuppressiivisilla potilailla.
Lopullinen diagnoosi tehdään biopsialla kerätyn materiaalin histopatologisen tutkimuksen perusteella.
Kuvantamistestit ovat hyödyllisiä, jos epäillään sisäelinten osallistumista.
Kaposin sarkooman hoito
Kaposin sarkooman hoidon tarkoituksena on vähentää taudin etenemistä, mutta se ei johda täydelliseen toipumiseen.
Kirurgista hoitoa käytetään estämään taudin paikallista etenemistä sekä saamaan aikaan tyydyttävä kosmeettinen vaikutus.
Kaposin sarkooma on herkkä sekä kemoterapialle että sädehoidolle, joten näitä hoitoja käytetään yksittäin tai samanaikaisesti potilaan kliininen tila huomioon ottaen.
HIV: hen liittyvän tyypin tapauksessa tärkeintä on viruslääkkeiden nopea toteuttaminen tai tehostaminen. Kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään tukitoimenpiteinä.
Immunosuppressiivisten lääkkeiden käytön aiheuttamassa iatrogeenisessa muodossa keskeyttäminen tai annoksen pienentäminen voi johtaa Kaposin sarkooman spontaaniin remissioon.
Sädehoitoa käytetään potilaille, jotka eivät voi lopettaa lääkkeitään.
Ennuste Kaposin sarkoomassa
Kun otetaan huomioon kaikki Kaposin sarkooman muodot, viiden vuoden eloonjääminen on noin 75%.
Ennuste on ehdottomasti parempi potilaille, joilla on vain iho, mutta se on huomattavasti huonompi potilailla, joilla on limakalvo- ja sisäelinten toimintahäiriöitä.
Bibliografia:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Kliininen onkologia. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S.Cotran, Stanley L.Robbins, toim. puoli. Włodzimierz T.Olszewski: Robbinsin patologia, Elsevier Urban & Partner, 2005.
