Sarkoomat ovat monipuolinen ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin mesenkymaalisesta kudoksesta. Nämä kasvaimet vaikuttavat moniin eri kudoksiin, mutta niillä on yhteisiä piirteitä - erittäin aggressiivinen kasvu, tunkeutuminen viereisiin kudoksiin ja tuhoaminen, toistuva toistuminen ja taipumus muodostaa etäisiä etäpesäkkeitä. Mitä sarkoomia esiintyy lapsilla ja mitä aikuisilla? Kuinka tunnistaa sarkooma? Ja voidaanko se parantaa?
Sisällysluettelo
- Sarcomas - tyypit
- Sarkoomat - syyt
- Sarkooma - kliiniset oireet
- Sarkooman diagnoosi
- Sarkooman hoito
- Ennuste sarkoomassa
Sarkoomat ovat syöpiä, jotka vaikuttavat sekä lapsiin että aikuisiin. Aikuisten sarkoomat ovat harvinaisia kasvaimia, joiden osuus kaikista aikuisten kasvaimista on 1%. Tutkimuksen mukaan Puolassa on noin 2 tapausta / 100 000 ihmistä vuodessa. Sarkooman kehittymisen riskin uskotaan kasvavan iän myötä.
Nuorimpien tilastot ovat täysin erilaiset, missä lasten sarkoomat ovat noin 15% kaikista lapsuuden syöpistä. Pehmytkudoskasvaimet ovat paljon yleisempiä, noin 10% tapauksista on luukasvaimia.
Aikuisten yleisin sarkooma on leiomyosarkooma, kun taas lapsilla se on rabdomyosarkooma.
Sarcomas - tyypit
Sarkoomien luokittelu ja nimikkeistö perustuvat niiden kudosten erilaistumiseen, joista ne ovat peräisin.
- Liposarkooma (liposarkooma) - peräisin rasvakudoksesta
- leiomyosarkooma (leiomyosarkooma) - peräisin sileästä lihaskudoksesta, ts. niistä, joita esiintyy sisäelinten seinämissä
- rabdomyosarkooma - peräisin juovikkaiden lihasten kudoksesta, ts. luurankolihaksista
- fibrosarkooma (fibrosarkooma) - peräisin kuitukudoksesta, joka löytyy muun muassa jänteistä, pleurasta, vatsakalvosta ja hermovaipoista
- Osteosarkooma (osteosarkooma) - peräisin luukudoksesta
- kondrosarkooma (kondrosarkooma) - peräisin rustokudoksesta
- vaskulaarinen sarkooma (hemangiosarkooma) - peräisin verisuonia muodostavasta kudoksesta
Jokaisessa edellä mainitussa ryhmässä erotetaan useita tai jopa kymmenkunta alatyyppiä, joten katsotaan, että yli 60 erilaista ihmisen sarkoomaa voidaan erottaa.
Edellä mainitut sarkoomat eroavat toisistaan herkkyydeltään hoidolle ja kliinisistä oireista.
Sarkoomat - syyt
Sarkoomien syitä ei ymmärretä täysin.
On tunnettua, että virukset (esim. HIV), altistuminen kemikaaleille, ionisoiva säteily, mekaaniset vammat ja lämpövammat (palovammat) voivat olla aiheuttajia.
Toistaiseksi sarkoomien geneettistä determinanttia ei ole osoitettu, mutta niillä on taipumus esiintyä perinnöllisten sairauksien aikana, kuten:
- neurofibromatoosioireyhtymä
- Li Fraumenen oireyhtymä
- Wernerin oireyhtymä
- Gardnerin oireyhtymä
Lisäksi joillekin sarkoomille on ominaista spesifisten geneettisten mutaatioiden läsnäolo, joiden perusteella sarkooman lopullinen diagnoosi tehdään.
Sarkooma - kliiniset oireet
Useimmiten sarkoomat sijaitsevat raajoissa, joita seuraa vatsaontelo sekä pään ja kaulan alueet.
Sarkooman oireet vaihtelevat sen tyypistä riippuen, mutta yleensä voidaan olettaa, että ensimmäinen oire on kasvain, joka sijaitsee useimmiten ihon alla tai lihaksissa.
Aluksi kasvain on kivuton, mutta se ei katoa ja jopa kasvaa ajan myötä.
Kipu johtuu kasvaimen tunkeutumisesta ympäröiviin terveisiin kudoksiin ja vahingoittumisesta sekä kasvaimen viereisten hermojen puristumisesta. Kivun ohella voi olla turvotusta ja ongelmia raajan liikuttamisessa.
Syväkudosarkooman diagnoosi on yleensä vaikeaa, joten tällaiset kasvaimet diagnosoidaan myöhään.
Hälyttäviä oireita, jotka edellyttävät sarkooman diagnoosin aloittamista, tyypistä riippumatta, ovat:
- kasvaimet ovat suurempia kuin 5 cm
- kasvaimet laajenevat
- tuskalliset kasvaimet
- syväkudoskasvaimet, tavallisesti löydetyt kuvantamistutkimuksissa
Sarkooman diagnoosi
Sarkooman diagnoosin aloittamiseksi on löydettävä epäilyttävä vaurio lääkärintarkastuksen aikana.
Seuraava vaihe on suorittaa kuvantamistestit, joiden avulla voidaan määrittää kasvaimen tarkka sijainti ja koko. Tätä tarkoitusta varten käytetään ultraäänitutkimusta tai röntgentutkimusta.
Jos kasvain sijaitsee raajoissa tai vatsan seinämässä, suoritetaan MRI, kun taas kasvain sijaitsee lantion tai vatsan alueella, tietokonetomografia on hyödyllistä.
Jos diagnoosissa epäillään metastaaseista, tehdään rintakehän CT-skannaus, koska sarkooma muodostuu useimmiten keuhkoihin.
Histopatologisen tutkimuksen tulos on tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi. Tällaisen tutkimuksen materiaali voidaan saada kahdella tavalla, riippuen kasvaimen sijainnista ja koosta.
Jos kasvaimen koko ei ylitä 5 cm ja se on pinnallinen, se on mahdollista leikata kokonaan ja lähettää histopatologiseen tutkimukseen. Toisaalta, jos kasvain on suuri (> 5 cm) tai sijaitsee syvissä kudoksissa, tutkittavat materiaalit kerätään biopsialla tai kasvainnäyte otetaan leikkauksen aikana.
Vain histopatologinen tutkimus antaa mahdollisuuden määrittää tarkasti neoplasman tyyppi, vaihe ja ennuste. On myös mahdollista valita sopiva hoito histopatologisen tutkimuksen perusteella.
Sarkooman hoito
Kun sarkooma diagnosoidaan, hoito vaihtelee sarkooman tyypin ja vaiheen mukaan.
Jos etäisiä etäpesäkkeitä ei ole, ensisijainen hoitomenetelmä on kasvaimen kirurginen poisto yhdessä terveellisen kudoksen marginaalin kanssa. Joissakin tapauksissa postoperatiivinen sädehoito on myös tarpeen.
Suurten kasvainten tapauksessa leikkausta edeltävää radio- tai kemoterapiaa käytetään vähentämään kasvaimen massaa välttämällä suuria, silpomalla leikkauksia ja parantamalla ennustetta.
Metastasoituneilla potilailla kemoterapia on ensimmäinen hoitovaihtoehto.
Joskus metastaasit on mahdollista poistaa kirurgisesti, kunhan niitä ei ole paljon ja ne sijaitsevat paikassa, joka sallii leikkauksen, esimerkiksi keuhkoissa.
Ennuste sarkoomassa
Ennuste riippuu sarkooman tyypistä, sen koosta ja vasteesta hoitoon sekä siitä, suoritettiinko kasvaimen resektio radikaalilla tavalla, eli onko kasvain poistettu kokonaan sopivalla terveellisen kudoksen marginaalilla.
Tällä hetkellä sarkoomien hoidon tulokset ovat kuitenkin erittäin tyydyttäviä, ja hyvin usein on mahdollista saada täydellinen paraneminen.
Sarkoomat ovat hyvin monipuolinen ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, mutta suurin osa niistä sijaitsee kehon pinnalla, ihonalaisesti, missä ne on helppo nähdä.
Jos huomaat häiritsevää, laajenevaa kasvainta, ota yhteys lääkäriin, koska nopea diagnoosi mahdollistaa tehokkaan hoidon.
Asiantuntijan mukaanProf. tohtori hab. n. med. Piotr Rutkowski, pehmytkudos-, luu- ja melanoomakasvainten osaston johtaja
On hyvin vähän ihmisiä, jotka pystyvät diagnosoimaan sarkoomat, paitsi Puolassa myös maailmassa. Tämän syövän tunnistamiseksi ja hoitamiseksi tarvitaan monia asiantuntijoita, joten potilas tulisi ohjata referenssikeskukseen ja siihen erikoistuneeseen asiantuntijaan.
Puolassa meillä on lasten onkologiakeskusten verkosto, joka käsittelee sarkoomia. Parhaita ovat Äiti ja lapsi -instituutti ja Varsovan lasten muistoterveysinstituutti sekä Wrocławin lääketieteellinen yliopisto.
Aikuisten kohdalla tilanne on huonompi, koska sarkoomia hoidetaan useissa onkologiakeskuksissa, mutta ainoa tämäntyyppiseen syöpään keskittynyt klinikka on kunnia juosta.
Aikuisten potilaiden asianmukaiseen hoitoon tarvitaan 3-4 tällaista laitosta. Toisaalta, Puola on onni olla niin suuri maa, että sarkoomien hoidossa on asiantuntijoita! Liettuassa ei ole keskusta, koska vain 70 ihmistä kärsii näistä syövistä.
Varhainen diagnoosi ja oikea diagnoosi ovat erittäin tärkeitä. Koska meillä on tuhat sarkomia vuosittain ja yli 20 tuhatta. Perhelääkäreillä tilastollisesti yksi tällainen lääkäri kohtaa sarkooman 20 vuoden välein. Tarkoitus ei ole tehdä virhettä tässä vaiheessa.
Prof. Rutkowski tulee Sarcoma Aid Association -lehden lehdistöaineistosta
Bibliografia:
- Vinay Kumar, Ramzi S.Cotran, Stanley L.Robbins, toim. puoli. Włodzimierz T.Olszewski: Robbinsin patologia, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologia. Oppikirja opiskelijoille ja lääkäreille, toim. 5, Via Medica, 2019.
