Yliaktiiviset lisämunuaiset ovat monimutkainen sairaus, jolla on hyvin erilainen etiologia. Voimme erottaa glukokortikoidien ja mineralokortikoidien lisämunuaisen hyperaktiivisuuden sekä androgeenisen tai estrogeenisen hyperaktiivisuuden. Mitkä ovat yliaktiivisen lisämunuaisen syyt ja oireet? Kuinka häntä kohdellaan?
Yliaktiivinen lisämunuaiset ovat, kun lisämunuaiset tuottavat liikaa yhtä tai useampaa lisämunuaisen tuottamasta hormonista: kortisoli, aldosteroni, androgeenit ja adrenaliini. Voimme erottaa glukokortikoidien ja mineralokortikoidien lisämunuaisen hyperaktiivisuuden sekä androgeenisen tai estrogeenisen hyperaktiivisuuden.
Lisämunuaisten glukokortikoidien hyperfunktio
Lisämunuaisten glukokortikoidien hyperfunktio on oireiden ryhmä, joka johtuu ylimääräisestä kortisolista kehossa. Sitä kutsutaan myös hyperkortisolismiksi. Syitä ovat hypotalamuksesta tai aivolisäkkeestä peräisin oleva Cushingin tauti, adenooman liiallisesta kortisolieritteestä johtuva Cushingin oireyhtymä, pieni tai suuri nodulaarinen hypertrofia tai lisämunuaisen karsinooma sekä CRF: n tai ACTH: n kohdunulkoinen tuotanto ja glukokortikoidien eksogeeninen antaminen.
- Patofysiologia
Nykyiset oireet johtuvat lisämunuaisten erittämien ylimääräisten glukokortikosteroidien vaikutuksesta aineenvaihduntaan. Nämä hormonit aiheuttavat liiallista natriumin ja veden kertymistä munuaisiin, lisääntynyttä virtsan kaliumieritystä, lisääntynyttä glukoneogeneesiä ja sitä seuraavaa hyperglykemiaa ja lisääntynyttä proteiinikataboliaa. Ne myötävaikuttavat myös ruoansulatuskanavan kalsiumin imeytymisen heikkenemiseen ja sen lisääntyneeseen mobilisoitumiseen luusta. Lisäksi ne edistävät verenpainetaudin kehittymistä lisäämällä verisuonten herkkyyttä endogeenisten, vasopressoristen aineiden vaikutukselle. Liiallisen ACTH-erityksen seurauksena voi myös ilmetä ihon värimuutoksia sekä naisten androgeenistumisen oireita ja hyperaldosteronismi.
- Kliininen kuva ja diagnoosi
Potilailla, joilla on lisämunuaisten kilpirauhasen liikatoiminta, on ominaista pyöreät kasvot, liikalihavuus kehossa ja kaulassa ohuilla raajoilla, vaaleanpunaiset ihon venytysmerkit alavatsassa, lanteissa, reiteissä ja nänneissä. Potilaat voivat valittaa lihasten atrofiasta ja heikkoudesta, luukivusta, korkeasta verenpaineesta ja androgeenin oireista, kuten miesten kaljuudesta, matalasta äänensävystä, aknesta, kuukautishäiriöistä, hirsutismista tai klitoriksen suurenemisesta (klitoromegalia). Psykoottiset oireet eivät ole harvinaisia. Veren laboratoriotestit voivat osoittaa hypokalemiaa, alkaloosia ja punasolujen lisääntymistä. Latentti tai ilmeinen diabetes mellitus on yleinen.
Hormonaalisia testejä käytetään diagnostiikassa. Kortisolemian vuorokausirytmi ja vapaan kortisolin erittyminen virtsaan määritetään. Lisäksi käytetään deksametasonin suppressiotestiä, jonka avulla voit erottaa, onko kyseessä lisämunuaisen adenooma tai syöpä, kohdunulkoisen ACTH: n tuotanto vai mikroadenooma tai aivolisäkkeen adenoma. Deksametasonin suppressiotestin sijaan lisämunuaisen kortikosteroidien hyperfunktion syyn määrittämiseen käytetään CRF-stimulaatiotestiä.
- Erilaistuminen
Glukokortikoidien liikatoiminta erotetaan:
- liikalihavuus rinnakkain hirsutismin, ihon venytysmerkkien, kuukautishäiriöiden ja lisääntyneen kortisolin ja sen metaboliittien erittymisen virtsaan kanssa
- perinnöllinen kortisoliresistenssioireyhtymä
- munasarjojen monirakkulaoireyhtymä
- alkoholistinen pseudo-Cushingin oireyhtymä
- masennus
- Hoito
Valittavana oleva hoito on leikkaus, joka poistaa hyperkortisolemian syynä olevan lisämunuaisen adenooman tai syövän, mikroadenoomat tai aivolisäkkeen adenoomat. Jos leikkaukseen on vasta-aiheita, käytetään aivolisäkkeen sädehoitoa tai steroidogeneesin estäjien, kuten trilostaanin, ketokonatsolin, mitotaanin tai aminoglutetimidin, käyttöä.
Leikkaus on osoitettu myös, jos keuhko-, haima- tai sappirakon syöpien kohdun CRF: n tai ACTH: n ylituotanto on kohdun ulkopuolella. Spironolaktonia tai syproteroniasetaattia käytetään naisilla esiintyvien hyperermineralokortikismien ja androgeenien oireiden yhteydessä.
Lisämunuaisten mineralokortikoidien hyperaktiivisuus
Lisämunuaisten mineralokortikoidien hyperaktiivisuus, joka tunnetaan myös nimellä hyperaldosteronismi tai deoksikortikosteroidien liiallinen eritys, voi olla ensisijainen tai toissijainen. Sen ensisijaisia syitä ovat adenoma, syöpä tai lisämunuaisen glomerulaarisen kerroksen adenomatoottinen hyperplasia. Toissijaisia syitä sen kehitykseen voivat olla sekundaarinen aldosteronismi potilailla, joilla on reniinia erittävä kasvain, munuaisiskemia, pahanlaatuinen hypertensio tai sydän-, maksa- tai munuaisiin liittyvä turvotus tai Bartterin oireyhtymä.
- Ensisijainen hyperaldosteronismi
Primaarinen aldosteronismi on taudin oireyhtymä, joka johtuu aldosteronin liiallisesta eritystä. Se kehittyy aldosteronin liiallisen erityksen tapauksessa adenoomalla (ns. Connin oireyhtymä), syöpällä tai lisämunuaisen kuoren kahdenvälisen, harvemmin yksipuolisen glomerulaarisen hyperplasian (ns. Idiopaattinen hyperaldosteronismi) läsnä ollessa.
- Patofysiologia
Aldosteronin liiallinen eritys lisää munuaisten lisääntynyttä kaliumhäviötä ja siten hypokalemian ja hypokaleemisen alkaloosin kehittymistä. Lisäksi aldosteroni herkistää verisuonet suoraan ja epäsuorasti endogeenisten vasopressorien, kuten adrenaliinin tai noradrenaliinin, vaikutukselle, mikä edistää valtimoverenpainetaudin kehittymistä. On myös osoitettu, että aldosteroni osallistuu verisuonten uudistumiseen, mikä johtaa verisuoniresistenssin lisääntymiseen ja siten verenpaineen nousuun.
- Kliininen kuva ja diagnoosi
Potilaat ilmoittavat yleensä korkeasta janoista, lihasheikkoudesta, parestesiasta, tetaniakohtauksista, ummetuksesta ja polyuriasta. Valtimoverenpainetaudin, joka on tärkein oire, vuoksi verenpainetaudista voi ilmetä päänsärkyä ja elinongelmia - munuaisten vajaatoiminta, sokeus tai aivohalvaus. Merkittävällä kaliumpuutoksella on hengenvaarallisia rytmihäiriöitä - mukaan lukien kammiovärinä.
Primaarista aldosteronismia on syytä epäillä etenkin potilailla, joilla on hypokalemia, lääkeresistentti hypertensio ja potilailla, joilla on vahingossa diagnosoitu lisämunuaiskasvain. Laboratoriotestit osoittavat hypernatremiaa, hypokalemiaa hypokaleemisen alkaloosin kanssa ja hypomagnesemiaa. Lisäksi on lisääntynyt aldosteronemia ja aldosteronuria normaalin kortisolemian ja normaalien virtsan 17-OH-kortikosteroidien kanssa, heikentynyt virtsan happamoituminen ja vasopressiiniresistentti polyuria. Hiilihydraatti-intoleranssi on mahdollista.
- Hoito
Jos kyseessä on yksipuolinen lisämunuaiskuoren kasvain, kirurginen poisto on suositeltavaa noin 4 viikon alkuvaiheen spironolaktonihoidon jälkeen. Kahdenvälinen lisämunuaisen liikakasvu on osoitus verenpainelääkkeiden ja aldosteroniantagonistien, kuten spironolaktonin, pitkäaikaisesta käytöstä annoksella 50-100 mg / vrk. Kirurgista hoitoa ja kemoterapiaa käytetään potilaille, joilla on aldosteronia tuottava syöpä ja mahdollinen etäpesäkkeitä. Valitettavasti ennuste näissä tapauksissa on epäedullinen.
Joka tapauksessa kaliumlisää ei pidä unohtaa antamalla potilaille KCL-kaliumkloridia, koska se estää hengenvaarallisten rytmihäiriöiden esiintymisen.
Lisämunuaisten androgeeninen tai estrogeeninen hyperaktiivisuus
Androgeenien ylituotanto lisämunuaisissa voi johtua virilisoivan kasvaimen läsnäolosta, Cushingin taudista tai oireyhtymästä ja steroidien biosynteesin perinnöllisestä häiriöstä. Jos lisämunuaisilla on liikaa estrogeenituotantoa, se on ominaista feminisoivan kasvaimen läsnäololle.
Virilisoiva kasvain
Se on kasvain lisämunuaisen verkkokerroksessa, joka tuottaa liikaa androgeeneja. Nämä hormonit voivat aiheuttaa poikien ennenaikaisen murrosiän, tyttöjen biseksuaalisen kehityksen ja virilisaation naisilla. Riippuen siitä, onko kasvain adenoma vai syöpä, potilaan ilmoittamat oireet voivat vaihdella. Adenooman läsnä ollessa voi esiintyä lisääntyviä defeminaation oireita, kuten kuukautisten verenvuodon syklisyyden häiriöitä, maitorauhasten atrofiaa, rasvakudoksen uudelleenjakautumista naispuolisesta miehityyppiin ja virilisaatio-oireita, kuten miesten hirsutismi, akne, seborrhea, hiustenlähtö ja äänen syveneminen. Syövän läsnä ollessa edellä mainittujen virilisaatio-oireiden lisäksi voi ilmetä myös hyperkortisolismin oireita.Ne sisältävät muun muassa rungon ja kaulan liikalihavuus, ihon venytysmerkit alavatsassa, lonkat, reidet ja nännit, lihasten surkastuminen ja heikkous, kohonnut verenpaine, diabetes.
Differentiaalidiagnoosi sisältää:
- synnynnäiset entsymaattiset viat 21- ja 11-hydroksyloinnissa ja 3-β-hydroksisteroididehydrogenaasissa
- Munasarjojen monirakkulaoireyhtymä
- androgeenia tuottavat kivesten tai munasarjojen kasvaimet
Taudin erottamisessa on myös pidettävä mielessä, että ACTH: n liiallisen tuotannon aiheuttama Cushingin oireyhtymä ilmenee usein paitsi hyperkortisolismilla myös lisääntyneellä androgeenibiosynteesillä. Tämä johtuu siitä, että ACTH stimuloi sekä glukokortikosteroidien, mineralokortikosteroidien että androgeenien tuotantoa.
Kliininen diagnoosi perustuu hormonaalisten testien tuloksiin, jotka osoittavat androgeenien ja niiden metaboliittien pitoisuuden nousun veressä ja lisääntyvän erittymisen virtsaan. Kasvaimen paikantamiseksi suoritetaan ultraääni, tietokonetomografia ja lisämunuaisen scintigrafia.
Hoito koostuu kasvaimen kirurgisesta poistamisesta.
Feminisoiva kasvain
Se on lisämunuaisen kasvain, joka tuottaa liikaa estrogeenia. Diagnoosin toteamiseksi virtsan erittyminen virtsaan lisääntyy, naisilla esiintyvät oireet, kuten gynekomastia, hiusten menetys tai libidon heikkeneminen, sekä naisten kuukautishäiriöt ja estrogeenipitoisuuden kasvu lisämunuaisten laskimoveressä. Kasvaimen paikantamiseksi suoritetaan ultraääni, tietokonetomografia ja lisämunuaisen scintigrafia. Kasvaimen kirurgista poistoa käytetään hoidossa.
Lue myös:
- Feokromosytooma - lisämunuaisen kasvain
- Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu: syyt, oireet, hoito
- Lisämunuaiskriisi (akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta): syyt, oireet ja hoito
