Relapsoiva polykondriitti (Polychondritis recidivans) on harvinainen tulehdussairaus, jonka etiologia on tuntematon ja äkillinen puhkeaminen. Se vaikuttaa korvien, nenän, kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien rustoon. Mitkä ovat toistuvan rustotulehduksen oireet ja miten sitä hoidetaan?
Toistuva rustotulehdus (Polychondritis recidivans, uusiutuva polykondriitti) on tyypillinen, hyvin vaihteleva kulku, jonka pahenemisjaksot vaihtelevat muutamasta päivästä useisiin viikkoihin, minkä jälkeen seuraa remissioja. Tauti vaikuttaa korvien, nenän, kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien rustoon. Huipputapahtuma esiintyy elämän neljännellä ja viidennellä vuosikymmenellä, mutta se voi kehittyä myös lapsilla ja vanhuksilla. Sitä esiintyy ihmisillä ympäri maailmaa, samalla taajuudella molemmilla sukupuolilla.
Immunologisilla mekanismeilla on tärkeä rooli toistuvan rustotulehduksen patogeneesissä. Immunoglobuliinien ja komplementin talletuksia löytyy tulehduskohdasta ja tyypin II kollageenin ja matrilliini I: n vasta-aineita joidenkin potilaiden seerumista ja immuunikompleksien läsnäolosta.
Ruston tuhoutumisprosessi alkaa sen ulkopinnalta ja etenee syvemmälle. Näissä paikoissa tapahtuu hänen sivuontelovaurioita ja kondrosyyttien menetyksiä. Vaurioitunut rusto korvataan rakeistuskudoksella, joka sitten käy läpi fibroosin ja fokaalisen kalkkeutumisen. Ruston uusiutumisessa voi olla myös pieniä pisteitä.
Toistuva rustotulehdus: oireet
Taudin puhkeaminen on äkillinen ja siihen liittyy rustoja yhdessä tai kahdessa paikassa. Mielenkiintoista on, että yleiset oireet, kuten kuume, uupumus ja laihtuminen, voivat edeltää elimen muutoksia useita viikkoja.
Toistuvan rustotulehduksen ensimmäinen oire on korvien rustojen yksi- tai kahdenvälinen tulehdus. Potilaat valittavat oireista, kuten äkillinen kipu, arkuus ja korvan ruston osan turvotus. Vaurioalueiden iho on kirkkaan punainen tai violetti. Ruston tuhoutumisesta johtuvat taudin pitkittyneet tai toistuvat pahenemisvaiheet johtavat korvakkeiden notkeutumiseen ja putoamiseen. Tuloksena oleva turvotus voi lisäksi estää Eustachian-putkea tai ulkoista kuulokanavaa, mikä vaikuttaa kuulovammaisuuteen.
Nuhaa voi esiintyä taudin ensimmäisen jakson aikana tai seuraavien pahenemisvaiheiden aikana. Oireita kuten nenän tukkoisuus, vuotava nenä ja nenäverenvuoto ovat tyypillisiä. Nenän silta on punainen, turvonnut ja herkkä, ja sen romahtaminen voi johtaa satulan nenään.
Niveltulehdus on useimmiten epäsymmetrinen, harva ja polyartikulaarinen, ja se vaikuttaa sekä suuriin että pieniin ääreisniveliin. Tulehduksen uusiutuminen kestää useista päivistä useisiin viikkoihin ja on itsestään rajoittuva. Vaurioituneiden nivelten tutkimus osoittaa niiden liiallisen lämmön, palpaatiokipu ja turvotuksen. On myös mahdollista liittää rintarustot, ylemmät rintanivelet ja sternoklavikulaariset nivelet. Sitten muodostuu suppilon muotoinen tai jopa siipimäinen rinta.
Silmissä voi olla sidekalvotulehdus, episkleriitti, sclera, iiris ja sarveiskalvo. Sokeuden kehittymisen riskin vuoksi sarveiskalvon haavaumat ja perforaatiot ovat erityisen vaarallisia. Muita yleisiä oireita ovat silmäluomen turvotus ja periorbitaalinen ödeema, eksoftalmia, kaihi, näköhermon tulehdus, silmän ulkolihasten halvaus, vaskuliitti ja verkkokalvon laskimotromboosi.
Kun mukana on kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien käheys, yskä ilman eritteiden röyhtäilyä, arkuus kurkunpään ja henkitorven proksimaalisen osan projektiossa. Limakalvon turpoaminen, kurkunpään ja henkitorven ruston kaventuminen ja / tai romahtaminen voi johtaa stridoridin ja hengenvaarallisen hengitysteiden tukkeutumisen alkamiseen, joka vaatii trakeostomia. Lisäksi keuhkoputkien romahdus edistää keuhkokuumeen kehittymistä, ja keuhkoputken puun laajalla osallisuudella se johtaa hengitysvajauksiin.
Aortan regurgitaatiota esiintyy noin 5%: lla potilaista ja se johtuu rengasrenkaan asteittaisesta laajentumisesta tai sen esitteiden tuhoutumisesta. Muita sydänoireita ovat perikardiitti, sydänlihastulehdus ja johtumishäiriöt. Aortan kaari, rinta- ja vatsan aortan aneurysmat voivat esiintyä samanaikaisesti.
Toistuvaan rustotulehdukseen voi liittyä systeeminen vaskuliitti, joka esiintyy leukosytoklastisen vaskuliitin, polyarteritis nodosan tai Takayasun taudin muodossa. Niiden taustalla neurologiset häiriöt voivat kehittyä epilepsiakohtausten, aivohalvausten, ataksian ja kallon ja perifeeristen hermojen muodossa.
Ihovauriot eivät ole yhtä tyypillisiä toistuvalle rustotulehdukselle, mutta ne esiintyvät purppuran, nodosumin erythema- tai multiforme-muodon, angioedeeman, urtikarian, verkkokalvon syanoosin ja rasvakudoksen tulehduksen muodossa.
Noin 30%: lla potilaista, joilla on toistuva rustotulehdus, diagnosoidaan muut reumaattiset sairaudet, kuten nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä tai selkärankareuma.
Muita toistuvaan rustotulehdukseen liittyviä sairauksia ovat tulehduksellinen suolistosairaus, primaarinen sappikirroosi ja myelodysplastiset oireyhtymät.
Toistuva rustotulehdus: diagnoosi
Tällä hetkellä McAdamin kriteerejä tai muokattuja Damiani- ja Levine-kriteereitä käytetään toistuvien rustotulehdusten diagnosointiin.
McAdamin ehdottamia kriteerejä ovat:
- toistuva tulehdus molempien korvakkeiden rustoissa
- ei-eroosiivinen niveltulehdus
- nenän rustotulehdus
- silmämunarakenteiden tulehdus (sidekalvo, sarveiskalvo, sclera tai sclera ja / tai uveal-kalvo)
- kurkunpään ja / tai henkitorvi
- simpukan ja / tai vestibulaarisen elimen vaurio, joka ilmenee neurosensorisilla kuulovammoilla, tinnituksella ja / tai huimauksella
Diagnoosi on varma, kun vähintään kolme luetelluista oireista on läsnä, ja kiveksen ruston biopsia positiivinen korvasta, nenästä tai hengitysteistä.
Muokattujen Damiani- ja Levine-kriteerien mukaan diagnoosi voidaan määrittää, kun yksi tai kaksi yllä mainituista oireista havaitaan ja positiivinen biopsiatulos saavutetaan tai kun rustotulehdus vähenee vähintään kahdessa paikassa glukokortikosteroidien tai dapsonin käytön jälkeen tai kun vähintään kolme edellä mainituista oireita.
On tärkeää, että potilailla, joilla on selkeä kliininen kuva, biopsiaa ei yleensä tarvita.
Laboratoriotestien tulosten osalta potilailla on usein kohtalainen leukosytoosi, normosyyttinen ja normokrominen anemia ja kohonnut ESR- ja C-reaktiivisen proteiinin tasot.
Joissakin tapauksissa voidaan havaita kiertävät immuunikompleksit, lisääntynyt gamma-globuliinien pitoisuus ja vasta-aineet c-ANCA: n ja p-ANCA: n sytoplasmalle.
Useita diagnostisia menetelmiä käytetään toistuvien rustotulehdusten diagnosointiin, esimerkiksi:
- Hengitysteiden osallistuminen voidaan osoittaa suorittamalla tietokonetomografia ja bronkoskopia
- MRI on erityisen hyödyllinen kurkunpään ja henkitorven kuvantamisessa
- bronkografia suoritetaan keuhkoputkien ahtaumien etsimiseksi
- spirometria voi havaita rintakehän kaventumisen
- Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa henkitorven ja / tai tärkeimpien keuhkoputkien kaventumisen, nousevan tai laskevan aortan aneurysmatisen laajenemisen ja sydämen siluetin laajentumisen aortan venttiilin vajaatoiminnan läsnä ollessa
- Röntgensäteet voivat myös osoittaa kalkkeumia, jotka ovat seurausta korvien, nenän, kurkunpään ja henkitorven ruston tuhoutumisesta
Toistuva rustotulehdus: hoito
Potilailla, joilla on aktiivinen rustotulehdus, käytetään prednisonia 40-60 mg päivittäisinä annoksina. Edellyttäen, että taudin aktiivisuutta kontrolloidaan asianmukaisesti, lääkkeen annosta pienennetään ja joissakin tapauksissa jopa lääkkeen täydellinen peruuttaminen on mahdollista. Kroonisessa käytössä otetaan 10-15 mg päivässä taudin oireiden hallitsemiseksi. Dapsonia voidaan käyttää prednisonin sijasta.
Immunosuppressiivisia lääkkeitä - metotreksaattia, syklofosfamidia, atsatiopriiniä ja syklosporiinia - käytetään, kun prednisonihoito ei reagoi tai jos taudin aktiivisuuden hallitsemiseksi tarvitaan suuria prednisoniannoksia.
Vakavien visuaalisten oireiden tapauksessa glukokortikosteroidien silmänsisäinen anto ja suurten prednisoniannosten käyttö voivat olla tarpeen.
Potilailla, joilla on aortan venttiilin toiminta, venttiili vaihdetaan ja aortan aneurysman tapauksessa - valtimo korjataan. Potilailla, joilla on vakavan hengitysteiden tukkeutumisen oireita, tarvitaan trakeostomia ja romahtavien henkitorven ja keuhkoputkien rustojen tapauksessa - stentin implantointi.
Suositeltava artikkeli:
Autoimmuniteetista johtuvat sairaudet, ts. AUTOIMMUNOLOGISET Sairaudet
