Neurosarkooma (schwannoma malignum)

Neurosarkooma (schwannoma malignum) kuuluu sarkoomien ryhmään, jotka ovat yksi pahanlaatuisimmista kasvaimista. Neurosarkooma on peräisin hermosoluista ja voi kehittyä missä tahansa kehossa, eikä se välttämättä ole aina oireenmukaista. Mitkä ovat neurosarkoomien syyt ja miten hoito suoritetaan? Mikä on ennuste?

Schwannoma malignum on neoplastisen vaurion vanha nimi, jota nyt kutsutaan pahanlaatuiseksi perifeerisen hermovaipan kasvaimeksi (MPNST). Neurosarkoomat syntyvät perifeerisiin hermoihin liittyvistä soluista, kuten Schwann-solut ja fibroblastit. Se on korkealaatuinen neoplastinen vaurio - Maailman terveysjärjestön luokituksessa neurosarkoomalle on annettu neljänneksi korkein pahanlaatuisuus.

Neurosarkooman tyypillinen puhkeamisen ikä on noin 20-50 vuotta. Noin puolet näistä muutoksista tapahtuu tyypin I neurofibromatoosia (tunnetaan myös nimellä von Recklinghausenin tauti) sairastavilla potilailla. Neurosarkoomien osuus on noin 10% kaikista ihmisen pehmytkudossarkoomista.

Neurosarkooma (Schwannoma malignum): syyt

Neurosarkooman tarkkoja syitä ei tunneta.Epäillään, että geneettiset häiriöt vaikuttavat ensisijaisesti tämän taudin kehittymiseen. Tämä teesi voidaan vahvistaa sillä, että p53-geenin mutaatioita esiintyy neurosarkoomaa sairastavilla potilailla. Normaaleissa olosuhteissa tämän geenin proteiinituotteella on syövän kasvua estäviä vaikutuksia, esim. estää solujen jakautumisen. Tilanteessa, jossa p53-proteiini ei toimi kunnolla, taipumus sairastua syöpään lisääntyy merkittävästi - yksi sairauksista, joita voi esiintyä p53-mutaatioita sairastavilla potilailla, on neurosarkooma.

Toinen selitys hypoteesille, jonka mukaan neurosarkooma liittyy geneettisiin mutaatioihin, voi olla, että 50% tämän kasvaimen potilaista kärsii myös tyypin I neurofibromatoosista (NF1). Tämä tauti johtuu kuitenkin kromosomissa 17 sijaitsevien geenien mutaatioista. NF1-potilaan riski sairastua neurosarkoomaan on suhteellisen korkea, se voi olla jopa 13% koko eliniän ajan.

Neurosarkooma (Schwannoma malignum): oireet

Sattuu, että schwannoma malignum kehittyy potilaalla täysin oireettomasti. Muilla potilailla - jopa siksi, että vaurio voi sijaita eri puolilla kehoa - heidän esittämä kliininen kuva voi olla hyvin vaihteleva. Neurosarkooman mahdollisia oireita ovat:

• nodulaarisen pullistuman esiintyminen pehmytkudosten alueella, esim. raajat (ylempi tai alempi) tai runko,
• parestesia,
• tunne ärtyneisyyttä kehittyvän kasvaimen ympärillä,
• häiriöt kehon eri osien liikkuvuudessa (varsinkin kun neurosarkooma kehittyy olkapään tai lannerangan plexuksen alueelle),
• epätavalliset tuntemukset kehon alueella, kuten pistely, polttaminen tai yleinen epämukavuus.

Neurosarkooma (Schwannoma malignum): diagnoosi

Kuvantamistutkimuksilla on perustavanlaatuinen merkitys neurosarkoomien diagnosoinnissa. Niistä magneettikuvaus katsotaan standardiksi tässä syövässä. Neurosarkoomien diagnosoinnissa käytetään myös muita kuvantamisdiagnostiikkatekniikoita, kuten positroniemissiotomografiaa (PET), tietokonetomografiaa (CT) ja ultraäänitutkimuksia. Tässä tapauksessa kuvantamistestejä käytetään paitsi primaarisen vaurion arvioimiseksi myös sen mahdollisten metastaasien havaitsemiseksi muihin elimiin.

Edellä kuvatut tutkimukset sallivat korkeintaan epäilyn siitä, että tutkittu potilas kärsii neurosarkoomasta. Lopullinen vahvistus neoplastisen taudin luonteesta on mahdollista tutkimalla potilaalta aiemmin kerättyä kudosta (materiaali voidaan saada ennen neurosarkooman hoitoa biopsialla, joskus histopatologiset arvioinnit suoritetaan intraoperatiivisesti).

Neurosarkooma (schwannoma malignum): hoito

Kirurginen hoito on välttämätöntä neurosarkooman hoidossa. Eri tyyppiset interventiot voivat olla tarpeen eri potilaille. Voi tapahtua, että yksinkertainen kasvaimen resektio riittää kasvain parantamiseen. Muilla potilailla, joilla kehittyvällä neurosarkoomalla, esimerkiksi raajojen alueella, on poikkeuksellisen suuri koko ja kun se on hyvin vaskularisoitunut, voi valitettavasti olla jopa tarpeen amputaatio sairastuneesta ruumiinosasta.

Muita toimenpiteitä neurosarkooman hoitoon ovat sädehoito ja kemoterapia. Sädehoitoa voidaan määrätä potilaille sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Säteily ennen leikkausta on yleensä tarkoitettu kasvaimen koon minimoimiseksi ja resektion tekemiseksi potilaan kannalta mahdollisimman pieneksi (taudin uusiutumisen estämiseksi neurosarkooma on resisoitava terveellä kudoksella).

Neurosarkooma (Schwannoma malignum): ennuste

Neurosarkoomat ovat kasvaimia, joilla on huono ennuste potilaille. Viiden vuoden eloonjääminen havaitaan 15-50 prosentilla ihmisistä, jotka kärsivät tästä taudista. Pidempiä eloonjäämisaikoja havaitaan potilailla, joilla hoidettu vaurio oli kooltaan alle 5 cm, samoin kuin potilailla, joilla koko neurosarkooman massa poistettiin leikkauksen aikana.

Neoplastisten metastaasien esiintyminen kaukaisissa elimissä voi pahentaa schwannoma malignum -potilaiden ennustetta. Valitettavasti kasvaimella on suuri kyky muodostaa metastaaseja - niiden ulkonäkö esiintyy jopa 40%: lla neurosarkoomaa sairastavista potilaista, keuhkot ovat yleisin toissijaisten kasvainpaikkojen sijainti.

Suositeltava artikkeli: