Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM) - syyt, oireet ja hoito

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti on sairaus, jossa tulehdus tapahtuu keskushermostossa (CNS). Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti seuraa useimmiten virustautia (esim. Isorokkoa tai vihurirokkoa) ja vaikuttaa yleensä lapsiin. Taudilla voi olla seurauksia hermoston erilaisissa toimintahäiriöissä. Mitkä ovat akuutin levinneen enkefalomyeliitin syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM) on hermoston sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja demyelinaatiota, eli vaurioita hermosolujen vaipoissa aivojen ja selkäytimen eri osissa.

Akuuttia leviämää enkefalomyeliittiä diagnosoidaan erittäin harvoin, ja se on paljon yleisempää lapsilla ja nuorilla kuin aikuisilla. Alle 16-vuotiaiden lasten joukossa suurin osa (72%) taudin tapauksista diagnosoidaan ennen 10-vuotiaita.

Lisäksi tiedetään, että akuuttia leviämää enkefalomyeliittiä on hyvin vaikea erottaa multippeliskleroosista (MS), varsinkin kun ADEM ja MS voivat olla peräkkäisiä.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti - syyt

Akuutin levinneen enkefalomyeliitin syyt ovat epäselviä, ja tutkimus osoittaa, että taudin välitöntä aiheuttajaa ei yleensä voida tunnistaa.

Puolella potilaista havaitaan aiemmat epäspesifiset ylempien hengitysteiden infektiot.

Uskotaan kuitenkin, että ADEM voi liittyä:

• virustaudit (tuhkarokko, vesirokko, vihurirokko, herpes, sikotauti, mononukleoosi, sytomegalia, flunssa);
• bakteeri-infektiot (ryhmän A ja B streptokokit, tuberkuloosi, mykoplasma, luomistauti);
• suojaavat rokotukset (raivotautia, vesirokkoa, influenssaa, tuhkarokkoa, hepatiitti A: ta, keltaista kuumetta vastaan);

Joskus taudin oireet voivat ilmaantua tetanuksen vastaisen seerumin antamisen jälkeen tai hyönteisten puremien jälkeen.

Sitten immuunijärjestelmä reagoi, mikä on suunnattu kehon omia, normaaleja soluja vastaan, ts. Vasta-aineita muodostuu vieraan antigeenin (esim. Virus, bakteerit) vaikutuksesta, jotka hyökkäävät myeliinin komponentteihin (hermokuituja ympäröivään vaippaan), mikä johtaa niiden vaurioihin ja vaurioihin. ADEM-kehitys.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti - oireet

ADEM tapahtuu yleensä useita viikkoja (yhdestä kolmeen) virus- tai bakteerisairauden, rokotuksen tai immuuniseerumin tai hyönteisten pureman nauttimisen jälkeen. Sitten yhtäkkiä on:

• kuume,
• päänsärky,
• oksentelu,
• aivokalvojen ärsytys.

Sitten niihin liittyy: mielialahäiriöt, uneliaisuus (mikä voi johtaa vaihtelevaan koomaan), kouristukset ja fokaaliset neurologiset oireet (paresis, puhehäiriöt) sekä ekstrapyramidaaliset oireyhtymät - vapina, korea, dystonia (tahattomien liikkeiden esiintyminen, joka aiheuttaa kehon eri osien kiertymistä ja taipumista) ).

Useimmissa tapauksissa sairas henkilö toipuu (vain 10-15% tapauksista päättyy kuolemaan). Valitettavasti taudilla on yleensä seurauksia fokaalisten neurologisten oireiden muodossa, esim. Epileptiset kohtaukset tai käyttäytymishäiriöt voivat jatkua.

Hengityksen jälkeen levinnyt enkefalomyeliitti on kuvattu erikseen, ja se kehittyy yleensä jo 2-7 päivää ihottuman alkamisen jälkeen ja hyvin nopeasti. Tällöin neurologisten oireiden määrä on hyvin laaja, ja siihen sisältyvät aivo- ja pikkuaivojen oireyhtymät (kävelyhäiriöt ja ataksia-ataksia; lisäksi usein lauletaan puhetta, nystagmusta) sekä selkärangan oireet (alaraajojen halvaus ja virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöt) ja neuriitti visuaalinen. Tässä tapauksessa pyramidin ulkopuoliset oireyhtymät (vapina, korea, dystonia tai lihasjäykkyys) ovat kuitenkin harvinaisempia. Tässä tapauksessa kuolleisuusaste vaihtelee 10-20 prosentista.

Vesirokolla esiintyy kohtauksia - yleensä 2-8 päivän kuluessa taudin ensimmäisistä oireista. Sitten on erittäin laajoja aivojen ja selkäydinoireita. Saattaa olla hemipareesi, koreo-atetoottiset oireyhtymät ja pikkuaivojen oireet. Onneksi ennuste on parempi kuin monille muille ADEM: iin johtaville virussairauksille. Lisäksi taudilla ei ole vakavia seurauksia hermostolle.

Vihurirokon jälkeinen ADEM on harvinaista, ja oireet ilmaantuvat aikaisin, joskus jo 3-4 päivää taudin alkamisen jälkeen. Tässä tapauksessa raportoitiin myös aivo-selkäydinoireita. Tauti on yleensä onnistunut ja sillä ei ole pysyviä seurauksia.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti - diagnoosi

Sairautta on vaikea diagnosoida ja se vaatii pääasiassa erottamista multippeliskleroosista. Tässä tapauksessa käytetään ydinmagneettista resonanssikuvantamista (se on hyödyllisin testi). Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti diagnosoidaan keskushermostoon liittyvien tyypillisten muutosten perusteella. Nämä muutokset voivat koskea aivopuoliskojen harmaata ainetta, mutta pääasiassa aivokuoren alapuolista valkoista ainesta, tyvitanglioita, diencephalonia, aivorungoa, pikkuaivoja ja selkäydintä.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitin hoito

Potilas menee tehohoitoyksikköön, jossa hänelle annetaan kortikosteroideja (se johtaa yleensä täydelliseen paranemiseen). Vakavimmissa tapauksissa käytetään plasmafereesiä.

Lisäksi lääkärit yrittävät nesteyttää sairaan henkilön ja torjua myös komplikaatioita, kuten hengitysteiden ja virtsateiden bakteeri-infektioita. Antikonvulsantit on otettava, kun kohtauksia esiintyy. Jos kallonsisäinen paine nousee huomattavasti, tarvitaan turvotusta estävää hoitoa.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti ja multippeliskleroosi

Sekä ADEM että MS ovat sairauksia, jotka johtavat aivojen autoimmuuniseen demyelinaatioon, joten on edelleen jonkin verran keskustelua siitä, ovatko ne erilaisia ​​sairauksia. Jotkut asiantuntijat väittävät kuitenkin, että nämä ovat kaksi erillistä sairausyksikköä, jotka eroavat merkittävästi toisistaan. ADEM: ssä ei ole geneettistä taipumusta. Lisäksi taudin kulku ja kuvantamistulokset molemmissa olosuhteissa ovat erilaiset - ADEM: ssä vauriot ovat laajempia (MS: ssä ne on rajattu), ja harmaa aine on usein mukana. Vauriot ovat paljon suurempia kuin tyypillisesti MS: ssä.Lisäksi vauriot vaikuttavat useisiin selkärangan segmentteihin, jotka ovat ominaisia ​​ADEM: lle ja joita ei koskaan tapahdu MS: ssä. Lisäksi multippeliskleroosi on yleensä toistuva ja toistuva sairaus nuorilla aikuisilla, kun taas ADEM on yleensä yksifaasinen sairaus lapsilla.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D. Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti lapsilla aseptisen meningiitin seurauksena - kaksi tapausselostusta, "Puolan neurologia ja neurokirurgia" 2011, nro 2
2. Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti (ADEM), "Käytännön neurologia" . Saatavilla Internetissä: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Levinnyt enkefalomyeliitti ja multippeliskleroosi; kaksi erilaista sairautta - kriittinen ilme "Polish Neurological Review" 2008, osa 4, nro 4