Rolandinen epilepsia on hyvänlaatuinen lapsen epilepsia, jolla on keskushermoston piikkejä (BECTS). Se on yleisin lapsuudessa havaittu fokaalinen epilepsiaoireyhtymä. Jopa 23 prosenttia lapsen epilepsiasta johtuu BECTSistä. Pojat kärsivät siitä useammin, poikien ja tyttöjen suhde on noin 3: 2. Mitkä ovat Rolandic-epilepsian oireet, miten sitä hoidetaan ja mikä on ennuste?
Rolandic epilepsiaa esiintyy yleensä 7–10-vuotiaiden välillä. Yksinkertaiset osittaiset kohtaukset (säilyttäen tietoisuuden) koostuvat yksipuolisista sensomotorisista oireista, jotka vaikuttavat kasvoihin sekä suun ja kurkun alueeseen, huimaukseen, kuolemaan. Kohtaukset ovat lyhytaikaisia ja tapahtuvat vauvan heräämisen jälkeen. Tämän oireyhtymän muut kohtaukset ovat kohtauksia unen aikana. Perhehistoria epilepsiasta on positiivinen noin 40 prosentilla. Tällä hetkellä oletetaan, että perintö on monigeenistä ja monitekijäistä. Kliinisen ilmentymisen selkeä riippuvuus iästä, itserajoittuva kurssi oireiden lieventämisellä murrosiän aikana ja perheen läsnäolo osoittavat "perinnöllisen aivojen kypsymisen heikkenemisen".
Rolandic epilepsia: oireet
- Kohtauksia esiintyy yöllä, usein pian nukahtamisen jälkeen tai ennen heräämistä, ja ne kestävät vain sekunteja tai minuutteja
- Ne voivat olla yksittäisiä kohtauksia (16%), harvinaisia uusiutumisia vuoden aikana (66%) jopa usein tapahtuviin kohtauksiin (21%)
- Kohtauksia edeltää somatosensorinen aura, jossa on parestesioita suun ympärillä, tukehtumisen tunne ja leuan tai kielen jäykkyys. Vatsavaivat, somatosensorinen aura yhdessä raajassa tai systeeminen huimaus voi ilmetä.
- Unihyökkäyksen puhkeamisen ja nuoren iän vuoksi potilaat voivat jättää aura-kuvauksen huomiotta. Samaan aikaan jopa 12 prosentissa tapauksista aura voi olla ainoa taudin ilmentymä
- Motoriset kohtaukset vaikuttavat puoleen kasvoista tai kehosta. Oireet vaikuttavat kasvoihin, huulten, kielen, nielun ja kurkunpään. Niihin voi liittyä puheen pidätys. Lapsi on yleensä tajuissaan
- Muita oireita ovat syljeneritys suusta, pauhinainen ääni, tajunnan menetys, siirtyminen yleistyneeseen tonic-klooniseen kohtaukseen ja joskus myös paroksysmaalisen jälkeinen oksentelu.
- On myös raportoitu yleistyneitä tonikkikloonisia kohtauksia, joissa ei ole kohdennettua puhkeamista
Oireisiin perustuvia kliinisiä kohtauksia on kolme tyyppiä:
- Lyhyet kouristukset puoli-kasvot, puheen pysähtyminen ja syljen vuotaminen suusta
- Kohtaukset lisäksi tajunnan menetys, gurgling tai murina ääniä ja oksentelua
- Yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset
Rolandin epilepsia: neuropsykologiset oireet
Neuropsykologisia oireita kuvattiin noin 53%: lla potilaista. Sisältää:
- käyttäytymishäiriöt
- viive puhekehityksessä
- muistin heikkeneminen
- tarkkaavaisuushäiriö
- oppimishäiriöt
Rolandic epilepsia: diagnoosi
Taudin diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen kuvaan ja vahvistettu elektroenkefalografialla (EEG). Sairaudet, joilla on samanlaisia oireita, on myös suljettava pois, mukaan lukien Gastautin oireyhtymä, Panayiotopoulos-oireyhtymä ja lievä lapsuuden niskakyhmyn epilepsia. EEG-tutkimuksessa havaitaan tyypillinen kirjaus neuvoista keskiaikais-ajallisella alueella. Interiktaalijaksolla korkeajännitteisiä neuloja on läsnä johdoissa, jotka vastaavat aivojen keskiuran (ns. Rolandin ura) aluetta. Päästöjen määrä kasvaa selvästi unen aikana. On muistettava, että tämä kuva EEG-tutkimuksessa ei tarkoita, että Rolandin epilepsia esiintyy. Yli puolet lapsista, joilla on tämän tyyppisiä poikkeavuuksia, ei voi koskaan kokea mitään oireita.
Rolandic epilepsia: hoito ja ennuste
Harvinaisissa kohtauksissa, joita esiintyy vain yöllä, epilepsialääkkeistä voidaan luopua. Indikaatiot hoidon toteuttamiseksi ovat: epilepsiakohtaukset päivän aikana, toistuvat tonic-klooniset kohtaukset, pitkittyneet kohtaukset ja epileptinen tila sekä kohtausten alkaminen alle 4-vuotiailla. Ensisijainen lääke on karbamatsepiini, joka on tehokas jopa 65%: lla potilaista. Muita tehokkaita lääkkeitä ovat klonatsepaami, levetirasetaami, fenytoiini, valproaatti, klobatsaami, primidoni ja fenobarbitaali. Vaikka jopa 30% kohtauksista saattaa jäädä tarkastamatta lapsuuden ja murrosiän aikana, melkein kaikki potilaat paranevat kohtauksista 18-vuotiaana.
Joissakin tapauksissa tauti voi kehittyä epätyypilliseksi rolandiseksi epilepsiaksi, jolla on kielellisiä, käyttäytymis- ja neuropsykologisia puutteita. Sitten aggressiivisen steroidihoidon käyttöönotto voi pysäyttää leesiot ja indusoida neuropsykologisten oireiden remission.
Suositeltava artikkeli:
Kohtaus - mitä tehdä epileptisen kohtauksen yhteydessä? Kuinka auttaa hyökkäyksessä ...
.jpg)
