Primaarinen etenevä multippeliskleroosi on potilaiden harvinaisin ja häiritsevin MS-tyyppi. Se aiheuttaa sekä diagnostisia että terapeuttisia vaikeuksia. Primaarisen progressiivisen multippeliskleroosin hoitovaihtoehdot ovat rajalliset - tällä hetkellä vain yksi lääke. Muilla potilaille ehdotetuilla menetelmillä ei ole todistettua tehokkuutta.
Sisällysluettelo
- Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: aiheuttaa
- Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: Oireet
- Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi: diagnoosi
- Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: Hoito
- PPMS: vaihtoehtoiset hoidot
- Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi: ennuste
Tilastojen mukaan primaarista etenevää multippeliskleroosia (PPMS) esiintyy 10-15 prosentilla MS-potilaista. Naiset ja miehet kärsivät siitä samalla taajuudella.
Ensimmäinen asia, joka erottaa PPMS: n muista MS-tyypeistä, on se, että sen oireet ilmenevät potilailla jonkin verran myöhemmin - tyypillisesti 35-39-vuotiailla (ja useimmissa tapauksissa MS: n ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat näkyä noin 10 vuotta aikaisemmin).
Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: aiheuttaa
Kuten kaikkien muiden MS-tyyppien kohdalla, taudin tarkkaa syytä ei tunneta.
Tiedetään, että multippeliskleroosin kulku aiheuttaa myeliinitupille vahinkoa, joka pahenee ajan myötä, mikä kuitenkin johtaa niihin - tätä ei ole toistaiseksi selkeästi todettu.
Hypoteesit MS: n patogeneesistä voivat olla todella erilaisia, mutta kaksi niistä on suosituimpia.
Yhden heistä mukaan tauti kuuluu autoimmuunisairauksien ryhmään, ja toisen mukaan se esiintyy virusinfektion jälkeen, joka johtaa immuunijärjestelmän ylireagointiin.
On myös huomattavaa, että multippeliskleroosin aikana tulehdusreaktioita esiintyy myeliinivaipan ympärillä.
Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi on kuitenkin erityinen, koska tulehdusprosessit ovat paljon vähemmän selvät - tämä tekee siitä ylivoimaisesti eniten arvoituksellisen MS-tyypin ja samalla tekee vieläkin vaikeammaksi tietää tarkalleen PPMS: n syyt.
Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: Oireet
PPMS-potilaiden kokemat oireet ovat samanlaisia kuin muiden MS-muotojen kanssa kamppailevien potilaiden. Primaarisen etenevän multippeliskleroosin oireita ovat:
- epänormaalit tuntemukset (esim. jäykkyyden tunne)
- vaikeuksia ylläpitää tasapainoa
- muistin heikkeneminen
- epätavalliset tuntemukset (kuten pistely, kutina tai polttava tunne kehon eri osissa)
- kivun valitukset
- lihas heikkous
- näön hämärtyminen
- sulkijalihasten toimintahäiriö (mikä johtaa virtsaamisvaikeuksiin tai ulosteeseen)
- jatkuva väsymyksen tunne
- seksuaalinen toimintahäiriö
On mahdotonta luetella kaikkia oireita, jotka voivat ilmetä PPMS-potilaasta - koska eri potilailla on erilaisia sairauksien kokoelmia.
Tähän asti primäärisen progressiivisen multippeliskleroosin tyypillisintä ominaisuutta ei kuitenkaan ole mainittu tässä - se on, että kun potilaalla ilmenee oireita, he häiritsevät heitä koko ajan.
PPMS: n aikana emme voi puhua useimmille MS-tapauksille tyypillisistä uusiutumisista tai remissioista - potilaat kamppailevat jatkuvasti taudin oireiden kanssa, jotka asteittain, ajan myötä, valitettavasti muuttuvat yhä voimakkaammiksi.
Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi: diagnoosi
Usein ilmenee vaikeuksia multippeliskleroosin diagnosoinnissa, mutta PPMS: ää voidaan pitää vaikeimpana diagnosoitavana sairauden muotona.
Tämä johtuu osittain siitä, että tämän yksikön aikana potilaat kokevat pienemmän määrän muutoksia aivoissa, jotka ovat tyypillisiä MS: lle - niitä on paljon enemmän selkäytimessä.
Hieman erilainen kliininen kuva johtaa siihen, että joskus potilailla diagnosoidaan tietty viive. Seuraavia testejä käytetään primaarisen etenevän multippeliskleroosin diagnosointiin:
- kuvantamistestit (tärkein on magneettikuvaus)
- lannerangan pistos (jonka jälkeen suoritetaan aivo-selkäydinnesteen testit)
- visuaalisesti herätettyjen mahdollisuuksien tutkiminen
Ennen kuin testejä määrätään, potilas haastatellaan ensin (jonka aikana potilaalle voidaan diagnosoida MS: lle tyypillisiä oireita) ja suoritetaan neurologinen tutkimus.
Tässä yhteydessä on myös syytä mainita, että ennen multippeliskleroosia sairastavan potilaan diagnosointia on välttämätöntä sulkea pois muiden kuin tämän taudin oireiden mahdolliset syyt. Niistä yksiköistä, jotka tulisi ensisijaisesti erottaa multippeliskleroosin ensisijaisesta progressiivisesta muodosta, voidaan mainita seuraavat:
- B12-vitamiinin puutos
- Lymen tauti
- virusinfektiot (esim. HTLV-1-infektio)
- keskushermoston kasvaimet
- tulehdussairaudet nivelissä
Lue myös: Multippeliskleroosi: diagnoosi. Tutkimus MS: ssä
Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: Hoito
Suurimmat vaikeudet MS: n hoidossa koskevat primaarista etenevää multippeliskleroosin muotoa. Koska muuntyyppisten tämän taudin hoitoon on yleisesti saatavilla olevia aineita, valitettavasti se on hieman erilainen PPMS: n tapauksessa.
Kuten aiemmin mainittiin, tämän MS-muodon patofysiologiset prosessit ovat hieman erilaisia, joten lääkkeet, jotka auttavat muita MS-muotoja sairastavia ihmisiä, eivät välttämättä ole tehokkaita potilailla, joilla on primaarinen etenevä multippeliskleroosi.
Tutkijat eivät kuitenkaan jätä sairaita omille laitteilleen, ja he etsivät edelleen PPMS-hoitoja. Potilaiden toivo ilmestyi vuonna 2016, jolloin Yhdysvaltain FDA hyväksyi valmisteen, jota voidaan käyttää primaarisen etenevän multippeliskleroosin hoidossa - lääke oli okrelitsumabi.
Lue myös: Multippeliskleroosi: hoito
Kuten potilailla, joilla on muita MS-muotoja, on tärkeää hallita heidän oireitaan PPMS-potilailla. Terapeuttiset vaikutukset riippuvat tässä tapauksessa siitä, mitkä ongelmat ovat potilaan vakavimmat.
Esimerkiksi potilaille, joilla on merkittävää spastisuutta, baklofeenia voidaan käyttää, ja potilaille, joilla on vaikeita kipuja, voidaan käyttää neuropaattiseen kipuun suositeltuja aineita (esim. Karbamatsepiini).
Säännöllinen fysioterapia voi puolestaan auttaa kaikkia potilaita, joilla on primaarinen etenevä multippeliskleroosi - riippumatta siitä, ovatko taudin oireet vakavimpia - pysymään kunnossa mahdollisimman kauan.
Lue myös:
Kuntoutus multippeliskleroosissa
Fysioterapiaharjoitukset MS-potilaille
Multippeliskleroosin (MS) spastisuus
PPMS: vaihtoehtoiset hoidot
Koska primaarisen progressiivisen multippeliskleroosin hoitovaihtoehdot ovat yksinkertaisesti rajalliset, ei ole yllättävää, että potilaat etsivät vaihtoehtoisia hoitoja tilansa parantamiseksi.
Valitettavasti heille tarjotaan valitettavasti toimenpiteitä, jotka eivät vain auta heitä lainkaan, mutta niillä voi myös olla kielteinen vaikutus heidän terveyteensä.
Aivan kuten Zamboni-menetelmä on kiistanalainen, mutta samalla tehokas joillekin, potilaiden käyttämiä muita menetelmiä ei tuskin voida pitää millään tavalla luotettavina ja tuoda odotettuja tuloksia.
Tällaisiin epäilyttäviin menetelmiin kuuluu potilaiden käyttämä vitamiinilisäaine (joka sisältää muun muassa C-vitamiinia, E-vitamiinia, omega-3-happoja, seleeniä ja sinkkiä) tai erilaiset yrttiseokset (esim. Sisältävät sitruunamelissa, kurpitsa-siemenet ja aloe).
Työ on myös potilaan omien T-lymfosyyttien keräämisessä, niiden "kesyttämisessä" - potilaan kehon ulkopuolella - myeliiniantigeeneillä ja palauttamiseksi sitten potilaan verenkiertoon.
On vaikea kieltää epätavanomaisten menetelmien käytön oikeutusta multippeliskleroosin hoidossa, mutta yksi asia voidaan todeta varmuudella.
Jos PPSM-potilas luopuu lääkäreiden hoidosta asettamalla itsensä kokonaan vaihtoehtoisia MS-hoitoja käsittelevien ihmisten käsiin, se ei ole turvallista ja voi jopa johtaa täydelliseen terveyden menetykseen lyhyessä ajassa.
Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi: ennuste
On yksinkertaisesti mahdotonta määritellä yksiselitteisesti, mikä on primaarista etenevää multippeliskleroosia sairastavien potilaiden ennuste maailmassa - taudin kulku eri potilailla voi olla hyvin erilainen.
Aivan kuten jotkut potilaat kokevat merkittävän kuntohäiriön monta vuotta sairautensa jälkeen, toiset eivät enää pysty liikkumaan ilman tukilaitteita muutaman vuoden kuluessa taudin ensimmäisistä oireista.
Suositeltava artikkeli:
Multippeliskleroosi: taudityypit. MS: n merkitLähteet:
- "Neurologia. Oppikirja lääketieteen opiskelijoille", tieteellinen toim. W. Kozubski, P. P. Liberski, toim. II, Varsova 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et ai.: Primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi: Palapelin yhdistäminen, etuneuroli. 2017; 8: 234, online-yhteys
- Rice CM et ai.: Primaarinen etenevä multippeliskleroosi: edistyminen ja haasteet, J. Neurol. Neurosurg. Psykiatria 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, verkkoyhteys
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
