Subakuutti skleroottinen enkefaliitti (SSPE)

Subakuutti skleroiva enkefaliitti (SSPE) on harvinainen tuhkarokoviruksen aiheuttama sairaus. Sen esiintyvyys on laskenut merkittävästi tuhkarokkorokotuksen käyttöönoton jälkeen, mutta valitettavasti hoitokokeista huolimatta ei ole parannuskeinoja. Mitkä ovat subakuutin skleroottisen enkefaliitin (SSPE) syyt ja oireet?

Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (SSPE) kehittyy yleensä 7 vuotta varhaisen tuhkarokkoinfektion jälkeen ja vaikuttaa pääasiassa alle 12-vuotiaisiin lapsiin, useammin pojilla kuin tytöillä. SSPE: n ilmaantuvuus on vähentynyt merkittävästi tuhkarokkorokotuksen käyttöönoton jälkeen ja on nyt noin yksi 100 000: sta.

Subakuutti skleroottinen enkefaliitti aiheuttaa etenevää dementiaa, koordinaatiota, ataksiaa, myoklonusia ja muita fokaalisia neurologisia oireita. Se on krooninen sairaus, joka yleensä kestää useita vuosia. Kuitenkin on raportoitu väkivaltaisesta kurssista, joka johtaa kuolemaan muutamassa kuukaudessa. Vain noin 10 prosenttia potilaista voi toipua omasta aloitteestaan, mikä voi kestää useita vuosia.

Infektion aikana aivokuoressa ja valkeaineessa on perivaskulaarisia infiltraatteja, jotka on valmistettu plasmasoluista ja muista mononukleaarisista soluista, samoin kuin demyelinaation ja glioosin polttopisteitä aivokuoren valkoisessa aineessa ja syvemmissä kerroksissa. Lisäksi havaitaan degeneratiivisten muutosten esiintyminen aivokuoren hermosoluissa, tyvi- ja rintalastan ganglioissa sekä alemmassa oliivin ytimessä. Neuroneissa ja gliasoluissa on intranukleaarisia ja endoplasmisia eosinofiilisiä inkluusiokappaleita. Inkluusiokappaleiden merkitseminen immunofluoresenssilla osoittaa positiivisen tuloksen, joka on ominaista tuhkarokkovirukselle.

Subakuutti skleroottinen enkefaliitti: oireet

Subakuutti skleroottinen enkefaliitti kehittyy vähitellen ilman kuumetta. Ensimmäiset oireet voivat olla:

• unohdettavuus;
• vaikeudet oppimisessa ja koulun toiminnassa;
• moottorinen levottomuus.

Sitten viikkojen tai jopa kuukausien sisällä näkyy seuraava:

• motoriset koordinaatiohäiriöt;
• ataksia;
• myoklonus raajoissa ja rungossa;
• apraksia;
• koreoatetoottiset tai juhlasalin liikkeet;
• pyramidin oireet;
• puhehäiriöt;
• kohtaukset;
• dystoninen asento.

Taudin viimeisessä vaiheessa on näköhäiriöitä, mukaan lukien sokeus, kuurous ja spastinen tetraplegia, jotka muistuttavat dekortikaatiotilaa.

Subakuutti skleroottinen enkefaliitti: tutkimus

Subakuutin sklerosoivan enkefaliitin diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, aivo-selkäydinnesteen tutkimukseen ja elektroencefalografiaan (EEG).

Sekä veriseerumi että aivo-selkäydinneste osoittavat kohonneita tuhkarokko-vasta-aineita. Aivo-selkäydinnesteen elektroforeettisessa tutkimuksessa nämä vasta-aineet esiintyvät oligoklonaalisina IgG-vyöhykkeinä. Aivo-selkäydinnesteen proteiini- ja glukoosipitoisuudet ovat normaaleja ja pleosytoosi on normaalia tai hieman kohonnut.

Yleisiä häiriöitä aivokuoren bioelektrisessä aivokuoressa esiintyy usein EEG-tutkimuksessa, jossa kuva korkeajännitteisten hitaiden aaltojen tai piikkihitaiden aaltojen kokoonpanojen "purkautumisesta ja tukahduttamisesta" esiintyy taajuudella 4 - 20 s synkronisesti tai myoklonuksesta riippumatta.

Kuvantamistestejä käytetään myös subakuutin sklerosoivan enkefaliitin diagnosoinnissa. Laskennallinen tomografia osoittaa aivokuoren atrofian ja matalan tiheyden polttovälit tai multifokaaliset vauriot valkoisessa aineessa. T2-painotettujen MRI-kuvien tapauksessa voidaan havaita muutoksia periventrikulaarisessa valkoisessa aineessa.

Subakuutti skleroottinen enkefaliitti: hoito

Huolimatta yrityksistä käyttää useita lääkkeitä potilaille, kuten bromodeoksiuridiini, amantadiini, inosiini tai isoprosiini, paranemista ei havaittu. Joissakin tapauksissa kliininen paraneminen tai taudin eteneminen saavutetaan antamalla alfa-interferoni intraventrikulaarisesti, minkä jälkeen annetaan ribaviriinia laskimoon tai intraventrikulaarisesti. On kuitenkin muistettava, että tämän tyyppinen hoito liittyy tyypillisten sivuvaikutusten esiintymiseen, joihin kuuluvat aivokalvontulehdus, enkefalopatia sekä motoristen hermosolujen oireet.

NFZ