Paraganglioma on vaurio, joka on peräisin neuroendokriinisen järjestelmän soluista. Useimmissa tapauksissa paragangliomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, mutta jotkut niistä voivat olla pahanlaatuisia. Mitkä ovat paraganglioman syyt ja oireet? Kuinka tällaista hormonaalista kasvainta hoidetaan?
Paragangliomat (latinalainen paraganglioma) ovat neuroendokriinisia kasvaimia, jotka syntyvät neuroendokriinisen järjestelmän soluista, joille on tehty neoplastinen muutos. Neuroendokriinisolut ovat rakenteita, jotka ovat hajallaan koko ihmiskehossa. Ne erittävät useita erilaisia aineita, jotka ovat vastuussa muun muassa ruoansulatus tai hormonitoiminnan erilaisten elinten (esim. kilpirauhanen) toiminnan hallinta. Alkuperänsä ja oireidensa vuoksi paragangliomat muistuttavat feokromosytoomaa. Tämän tyyppisiä neuroendokriinisia kasvaimia esiintyy yleensä iäkkäillä potilailla - huipputiheys havaitaan 5. ja 6. vuosikymmenellä.
Paragangliomat ovat useimmiten hyvänlaatuisia vaurioita, mutta niiden joukossa on myös pahanlaatuisia muotoja.
Paragangliomien oireet vaihtelevat - yksi potentiaalisista sairauksista on merkittäviä verenpaineen häiriöitä. Paraganglioman diagnoosi on tärkeä, koska pääasiassa kirurgisiin toimenpiteisiin perustuvan hoidon ansiosta useimmilla potilailla on mahdollista vapauttaa heidät kiusallisista vaivoista.
Paragangliomas: syyt
Paragangliomien syyt jäävät useimmiten epäselviksi. Suurin osa (jopa 3/4) näistä vaurioista esiintyy satunnaisina kasvaimina, loput ovat paragangliomia, jotka ilmenevät perinnöllisten geneettisten häiriöiden seurauksena. Paragangliomien ilmaantuvuus lisääntyy potilailla, joilla on:
- MEN2A ja MEN2B useita endokriinisia kasvainten oireyhtymiä,
- von Hippel-Lindaun oireyhtymä,
- tyypin I neurofibromatoosi,
- Carneyn oireyhtymä (lisämunuaisten mikronodulaarinen hyperplasia).
Paragangliomat: tyypit ja oireet
Paragangliomien luokitus ei ole täysin selkeä. Jotkut asiantuntijat uskovat, että vain ne rakenteet, jotka ovat peräisin parasympaattisen järjestelmän paraganginaalirungoista, voidaan luokitella sellaisiksi. Muut kirjoittajat sisältävät paragangliomat myös ne vauriot, jotka ovat peräisin sympaattisen hermoston paragangliaalirungoista. Tällä hetkellä ensimmäinen näkemys näyttää olevan suositumpi, jonka mukaan paragangliomat ovat muutoksia parasympaattisen järjestelmän soluihin.
Paragangliomat voivat kehittyä kehon eri osissa - niitä esiintyy sekä pään ja kaulan alueella että vatsan alueella. Yleisimmät potilailla kehittyvät muutokset ovat:
- kaulavaltimon paraganglioma (joka ilmestyy kaulavaltimon haarautumisen ympärille)
- kohdunkaulan-tympaninen paraganglioma
- vagus-hermo paraganglioma
Paragangliomien oireet riippuvat ensisijaisesti hormonien vapautumisesta näissä kasvaimissa. Niiden tuottamat aineet voivat olla pääasiassa adrenaliinia ja noradrenaliinia. Näiden hormonien lisääntyneen vapautumisen seurauksena potilailla voi olla:
- vakava verenpaineen nousu
- päänsärky
- poikkeuksellisen lisääntynyt hikoilu
- äkillinen vaalea iho
- lisääntynyt syke tai sydämentykytys
Edellä mainittujen paragangliomien oireiden lisäksi potilaat voivat kärsiä myös vaivoista, jotka liittyvät läheisesti patogeenisten vaurioiden sijaintiin. Näitä ovat esimerkiksi tuntuvan muodostumisen esiintyminen kaulassa (kohdunkaulan paraganglioman tapauksessa), tinnitus ja eriasteinen kuulon heikkeneminen (nähdään kohdunkaulan ja rytmihäiriön paraganglioman aikana). Toisaalta dysfagiaa ja käheyttä havaitaan potilailla, joilla on vagaalinen paraganglioma. Kuitenkin sattuu myös, että paraganglioma ei tuota hormoneja - tällaisissa olosuhteissa kasvaimella ei voi olla oireita tai se voi johtaa vain epätavallisen pullistuman esiintymiseen jossakin kehon alueella.
Paragangliomien oireet voivat ilmetä milloin tahansa, mutta sattuu myös, että tietyt tilanteet aiheuttavat potilailla vaivoja. Tällaisia tapahtumia ovat:
- kokee suurta stressiä
- merkittävä fyysinen aktiivisuus
- trauma kokemus
- synnytys
Paragangliomas: diagnoosi
Paragangliomien diagnoosi on usein melko vaikeaa - nämä muutokset ovat harvinaisia sairauksia (pään ja kaulan alueen paragangliomat, tilastojen mukaan, muodostavat vain noin 0,03% ihmisen kaikista kasvaimista), joten diagnostiset algoritmit keskittyvät yleensä täysin erilaisiin sairauksiin. Lääkäri voi viitata epäilyyn neuroendokriinisen solukasvaimen olemassaolosta, joka on esimerkiksi erittäin vastustuskykyinen hoidolle, erityisesti episodiselle hypertensiolle.
Paragangliomojen diagnosoinnissa ultraäänitutkimukset ja tietokonetomografia ovat tärkeimpiä. Erilaisten neoplastisten vaurioiden tapauksessa käytetään biopsiatestejä, kun taas potilaalla epäillään paragangliomaa, tällainen hoito on ehdottomasti vasta-aiheista - nämä kasvaimet ovat yleensä hyvin vaskularisoituneita, joten biopsiaan voi liittyä merkittävä riski potilaalle.
Paragangliomat: hoito ja ennuste
Kirurgisia toimenpiteitä käytetään paragangliomien hoidossa. Kun kasvainta ei voida operoida, potilaille annetaan sädehoitoa.
Paragangliomaa sairastavien potilaiden ennuste on hyvä - täydellinen kasvaimen resektio johtaa yleensä paranemiseen. Tilanne on huonompi joillekin vagaalisen paragangliomaa sairastaville potilaille, koska tällä neuroendokriinisen kasvaimen muodolla on taipumus muuttua pahanlaatuisiksi ja metastasoitua (toissijaisia polttopisteitä havaitaan pääasiassa keuhkoissa).
Suositeltava artikkeli:
Neuroendokriininen kasvain: epätyypillinen syöpä, jota on vaikea löytää
