Systeeminen skleroderma: syyt, oireet, hoito

Skleroderma on tauti, jonka syitä ei ole täysin selitetty. Niissä otetaan huomioon esimerkiksi geneettinen, immunologinen, verisuonitausta ja ulkoisen ympäristön haitallisuus. Sklerodermassa fibroblastien kollageenin tuotanto lisääntyy. Aluksi tapahtuu turvotuksen kovettumista, jota seuraa kovettuminen ja katoaminen.

Systeeminen skleroosi (lat. skleroderma) on harvinainen, krooninen, parantumaton sidekudokseen vaikuttava autoimmuunisairaus. Koska sidekudosta on läsnä koko kehossa, systeemistä skleroosia sairastavilla ihmisillä voi olla erilaisia ​​oireiden yhdistelmiä, mikä on yksi syy siihen, miksi heidän kokemuksensa taudista voivat vaihdella. Tauti voi aiheuttaa ihon ja tärkeimpien elinten, kuten sydämen, keuhkojen, ruoansulatuskanavan ja munuaisten, arpeutumista ja johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin.Skleroderma on myös rajallinen, mikä, toisin kuin systeeminen tyyppi, vaikuttaa vain ihoon ja syvempiin kudoksiin.

Sisällysluettelo

1. Systeeminen skleroosi - syyt
2. Systeeminen skleroderma - oireet
3. Systeeminen skleroosi - diagnoosi
4. Systeeminen skleroosi - hoito

Systeeminen skleroosi - syyt

Systeemisen skleroosin syitä ei ole vielä täysin ymmärretty. Geneettisillä ja ympäristötekijöillä, kuten altistuminen piille, vinyylikloridille tai trikloorietyleenille, on todennäköisesti merkitystä. Tekijä, joka voi vaikuttaa myös skleroderman patogeneesiin, on silikoninjektio rintojen plastiikkakirurgian aikana.

Taudin esiintyminen enimmäkseen naisilla voidaan selittää mikrokimerismin teorialla. Se on sikiösolujen selviytyminen äidin kehossa, jotka yleensä pysyvät passiivisina. Epäillään, että näiden solujen aktivoituminen useilla tekijöillä voi johtaa taudin oireisiin.

Systeeminen skleroderma - oireet

Skleroderma aiheuttaa monia muutoksia kehossa, joten oireet voidaan luokitella alueen mukaan, johon ne vaikuttavat.

Iholla näkyvät sklerodermaoireet:

• Raynaudin oireyhtymä, joka on paroksismaaliset vaaleat ja myöhemmin siniset kädet ja turvotus
• atrofiset muutokset huulten ja nenän punoituksessa
• kovettumatta sormet, falangit voivat ohentua ja tulla nekroottisiksi
• skleroottisen turvotuksen tai merkkien muutoksia voi esiintyä käsivarsissa ja jaloissa, kasvoissa, kaulassa ja rungossa
• pitkittyneissä vaurioissa käsien supistumista ja immobilisoitumista voi esiintyä

Sklerodermaoireet voivat ilmetä myös muutoksina luustojärjestelmässä:

• nivelkipu ja jännesäkkien tulehdus
• nivelkapseleiden kapeneminen
• kynsien tuberkuloiden katoaminen
• osteoporoosi

Lihasjärjestelmän muutokset antavat oireita lihaskipun muodossa, joka johtuu lihasten välisen kudoksen hypertrofiasta ja tulehduksesta.

Kapillaroskooppisilla tutkimuksilla havaitut muutokset mikroverenkierrossa aiheuttavat:

• kapillaarien atrofia
• Vaskulaariset silmukat laajenivat Raynaudin oireyhtymän keskiosassa

Elinmuutokset antavat oireita muodossa:

• ruoan nielemisvaikeudet ruokatorven laajenemisen ja atonian vuoksi
• verenpainetauti munuaisten pienissä verisuonissa tapahtuvista muutoksista johtuen
• hengenahdistus ja yskä keuhkofibroosista
• rytmihäiriöt
• johtumishäiriöt
• keuhkoverenpainetauti
• sydänpussitulehdus

Systeeminen skleroosi - diagnoosi

Skleroderman aikana tapahtuvat muutokset ovat yleensä niin tyypillisiä, että ne eivät jätä epäilyksiä sen diagnoosista. Diagnoosin tekemiseen hyödyllisiä laboratoriotestejä ovat:

• testataan vasta-aineiden taso ACA-centromeerille
• ydinantigeenitopoisomeraasi I Scl-70: n vasta-aineiden tason testaus

Sattuu, että myös muita testejä tilataan, kuten kapillaroskopia, lihaskudoksen histologinen tai elektromyografinen tutkimus sekä spirometria, EKG ja ekokardiografia.

Systeeminen skleroosi - hoito

Skleroderman toistaiseksi tuntemattoman patogeneesin vuoksi ei ole vielä tehokasta syy-hoitoa. Hoito kohdistuu fibroosiprosesseihin sekä verisuoni- ja tulehdusmuutoksiin, ja sen tarkoituksena on lievittää oireita ja ehkäistä komplikaatioita. Käytetyt lääkkeet ovat pääasiassa:

• immunosuppressantit, esim. syklofosfamidi, metotreksaatti, syklosporiini A ja vaikeissa tapauksissa kortikosteroidit ja kaptopriili
• fibroosiprosessiin vaikuttavat lääkkeet, kuten penisillamiini ja gamma-interferoni
• verisuonilääkkeet: nifedipiini, prostasykliini, pienimolekyylipainoinen dekstraani, E-vitamiini

Erityistä huomiota on kiinnitettävä keuhkomuutoksiin, joita esiintyy monilla systeemistä skleroosia sairastavilla potilailla, mutta jotka eivät aina ole havaittavissa. Interstitiaalinen keuhkosairaus on johtava systeemistä skleroosia sairastavien potilaiden kuolleisuuden syy, ja se aiheuttaa lähes 35% sairauteen liittyvistä kuolemista, ja joka neljäs kehittyy havaittavissa olevaan keuhkosairauteen kolmen vuoden kuluessa diagnoosista.

Potilaiden ja heidän läheistensä on tärkeää olla tietoinen siitä, että pienetkin muutokset voivat viitata keuhkosairauteen, koska mitä aikaisemmin näistä oireista raportoidaan, sitä nopeammin potilas voidaan diagnosoida ja saada asianmukaista tukea. Keuhkofibroosin oireita ovat:

• hengästynyt
• hengenahdistus kuntoiluun, ylämäkeen tai portaita alas
• samoin kuin kuiva, ärsyttävä yskä, joka ei poistu

Bibliografia:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Ihosairaudet ja sukupuolitautit", 1. painos, Varsova 2019, ISBN 978-83-200-4707-3