Fibrosarkooma (fibrosarkooma): syyt, oireet, hoito

Fibrosarkooma (fibrosarkooma) on kara-solu pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin fibroblasteista. Se voi esiintyä pehmytkudos kasvaimena tai luukasvaimena, sekä primaarisena että sekundaarisena. Mitkä ovat fibrosarkooman kehittymisen syyt? Mitkä ovat fibrosarkooman oireet ja miten sitä hoidetaan?

Sisällysluettelo

1. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): syyt
2. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): oireet
3. Fibrosarkooma (fibrosarkooma) lapsilla
4. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): diagnoosi
5. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): erilaistuminen
6. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): kliininen vaihe
7. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): hoito
8. Fibrosarkooma (fibrosarkooma): ennuste

Fibrosarkooma on harvoin diagnosoitu syöpä, jonka osuus aikuisten sarkoomista on vain noin 3 prosenttia. Se diagnosoidaan paljon useammin keski-ikäisillä ja ikääntyneillä kuin lapsilla ja nuorilla. Miehet sairastuvat useammin.

Kudoksissa kasvava syöpä luo valtavia, syviä, kompakteja massoja. Sille on ominaista hidas kasvu, joten se kestää usein vuosia, ennen kuin se diagnosoidaan.

Noin 20 prosentissa näistä kasvaimista kehittyy toissijainen ennestään olemassa oleviin luumuutoksiin, kuten Pagetin tauti, sädehoidon jälkeen tai sekundaarisesti luuinfarktin jälkeen.

Fibrosarkooma kasvaa tyypillisesti pitkien luiden, litteiden luiden ja alaraajojen syvien kudosten epifyyseissä, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa kehossa.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): syyt

Toistaiseksi ei ole löydetty tekijöitä, jotka voisivat altistaa fibrosarkoomien esiintymiselle. Oletetaan kuitenkin, että kehon säteilytys voi vaikuttaa kasvaimen kasvuun.

Taudin paheneminen aikuisilla ja nuorilla voi johtua translokaatioista (12, 13).

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): oireet

Fibrosarkooman tyypilliset oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja histopatologisesta tyypistä. Useimmiten se on kivulias tai ei patologinen massa, näkyvä ja käsin kosketettavissa kehon kuoren läpi.

Joskus taudin ensimmäinen oire on neoplastisen luun patologinen murtuma. Vaurion yläpuolella oleva iho voi olla punainen ja jännittynyt, joskus haavaumia.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma) lapsilla

Fibrosarkooma on yleisin pehmytkudossarkooma alle vuoden ikäisillä lapsilla, harvoin diagnosoitu yli 2-vuotiailla lapsilla.

Synnynnäistä kasvainta on diagnosoitu synnytystä edeltävien ultraäänitutkimusten aikana.

Fibrosarkooma on yleisempää pojilla kuin tytöillä, ja sillä on hyvä ennuste.

Neoplasma kehittyy tyypillisesti alaraajojen, yläraajojen ja vartalon kudoksiin, harvemmin pään ja kaulan alueelle ja retroperitoneaaliseen tilaan.

Toisin kuin aikuisten fibrosarkoomat, lapsetyyppi tuottaa harvoin etäisiä etäpesäkkeitä, mutta harvoissa tapauksissa niihin voi liittyä imusolmukkeita, keuhkoja ja retroperitoneaalista tilaa.

Valittu hoito on kasvaimen kasvaimen kirurginen poisto. Kasvaimen ollessa liian suuri tai etäispesäkkeitä käytetään kemoterapiaa.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): diagnoosi

Lääkärin kliininen kuva ja potilaan kuvantamistestit osoittavat syövän epäilyn. Alkuvaiheen diagnostiikassa käytetään seuraavaa:

• ultraääni
• tietokonetomografia
• magneettikuvaus

Jälkimmäinen on tarkin ja kuvaa parhaiten pehmytkudosten muutoksia.

Näiden tulosten perusteella on mahdollista vain määrittää, onko kudoksissa kasvain ja minkä alueen se kattaa, kun taas kasvaimen tyypin määrittämiseksi on tarpeen laajentaa diagnoosia kudosmateriaalin histopatologisella tutkimuksella.

Useimmiten ydin-neula-biopsiaa käytetään kasvainfragmentin saamiseksi. Se on testi, joka suoritetaan paikallispuudutuksessa.

Saatu materiaali leimataan immunohistokemiallisilla menetelmillä ja patomorfologi arvioi sen elektronimikroskoopilla.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): erilaistuminen

Fibrosarkoomat tulisi erottaa muista pahanlaatuisista kasvaimista, kuten:

• liposarkooma (liposarkooma)
• desmoidiset kasvaimet
• fibromatoosi
• synoviaalinen sarkooma
• matalan asteen myksosarkooma.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): kliininen vaihe

Fibrosarkooman kliininen vaihe arvioidaan kansainvälisen TNM-luokituksen perusteella.

Se määrittelee 3 parametria:

• primaarikasvaimen koko (T - kasvain)
• läheisten imusolmukkeiden osallistuminen (N - solmu)
• etäisen etäpesäkkeen (M - etäpesäkkeen) esiintyminen.

TNM-luokituksen perusteella määritetään optimaalinen syöpähoitomenetelmä.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): hoito

Fibrosarkooman hoito koostuu kasvaimen kirurgisesta resektiosta, kemoterapiasta ja / tai sädehoidosta (yhdistelmähoito).

Alun perin valittu hoito on kasvaimen laaja poisto ja riittävä marginaali terveitä kudoksia. Joissakin tapauksissa tämä voi tarkoittaa vahingoittuneen raajan amputointia.

Kemoterapiaa käytetään taudin edistyneissä vaiheissa neoadjuvantti-, adjuvantti- ja palliatiivisessa hoidossa.

Kasvaimen korkean pahanlaatuisuuden ja primaarikasvaimen suuren koon tapauksissa käytetään pre- ja postoperatiivista kemoterapiaa.

Vinkristiini ja daktinomysiini ovat ensilinjan hoito kemosensitiivisten kasvainten hoidossa. Säteily voidaan osoittaa palliatiivisessa hoidossa tai uusiutumisen hoidossa.

Fibrosarkooma (fibrosarkooma): ennuste

Fibrosarkoomaa sairastavien potilaiden ennuste riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien alkaen:

• kasvaimen alkuperäinen sijainti
• sen koko
• histologinen tyyppi
• erilaistuminen
• mitoottinen indeksi
• soluisuus
• nekroosin esiintyminen
• etäisten etäpesäkkeiden esiintyminen.

Fibrosarkoomat voivat koostua enemmän tai vähemmän erilaistuneista soluista, mikä määrää niiden pahanlaatuisuuden.

Vähemmän erilaistuneet kasvaimet ovat pahanlaatuisempia kuin ne, jotka koostuvat hyvin erilaistuneista soluista.

Aikuisen fibrosarkooma on syöpä, jolla on paljon huonompi ennuste kuin lapsen fibrosarkoomalla.

Kirurgisen hoidon ja paikallisen kasvaimen resektion jälkeen uusiutumista voi esiintyä yli 50%: lla potilaista.

Verimetastaaseja esiintyy yli 25 prosentissa potilaista, yleensä keuhkoihin ja aksiaaliseen luurankoon.

Viiden vuoden eloonjääminen on 41 prosenttia, 10 vuoden eloonjääminen on 29 prosenttia.

Lue myös:

• Neurosarkooma (schwannoma malignum)
• Kohdun sarkooma
• Ewingin sarkooma (kasvain)
• Kaposin sarkooma
• Synoviaalinen sarkooma
• Kondrosarkooma

Suositeltava artikkeli: