Ependymoomat (ependymoomat): syyt, oireet, hoito

Ependymoma on syöpä, joka syntyy keskushermostossa. Sen toinen nimi, ependymoma, tulee kudoksen nimestä, josta se on johdettu, ependymit (ependyma). Se linjaa aivojen kammiot ja selkäydinkanavan ontelon. Mitkä ovat ependymooman syyt ja oireet? Kuinka sitä hoidetaan?

WHO: n pahanlaatuisuuden asteen ependymoomat luokiteltiin kasvaimiksi IIo. Nämä kasvaimet ovat pääasiassa ominaisia ​​nuorille aikuisille ja lapsille, joissa ne muodostavat noin 10 prosenttia kaikista keskushermoston kasvaimista. Ependymoomien esiintymisessä on kaksi piikkiä, ikä 5 ja 35. Lapsilla ja nuorilla ependymoomat löytyvät useimmiten kallonsisäisesti ja aikuisilla - intramedullaarisesti. Joskus ependymoomat seuraavat tyypin kaksi neurofibromatoosia.

Ependymoomien tyypit

Ependymoomat luokitellaan neljään päätyyppiin:

• subependymoomat ja myksomaattiset ependymoomat, jotka ovat hitaasti kasvavia ja kaikkein hyvänlaatuisimpia (luokka I)
• yleiset ependymoomat, yleisimmät, joilla on useita alatyyppejä (Grade II)
• anaplastiset ependymoomat (luokka III), joille on ominaista nopein kasvu ja aggressiivisin kulku.

Ependymoma: etiologia

Ependymoomien syitä ei ole toistaiseksi kuvattu täysin. On löydetty monia mutaatioita, jotka voivat aiheuttaa tämän tyyppisen syövän, mutta mikään niistä ei ole läheisessä yhteydessä ependymoomien esiintymiseen. Ei ole myöskään osoitettu, että ympäristötekijöillä olisi merkitystä niiden etiologiassa.

Ependymoomien sijainti

Subependymoomat sijaitsevat useimmiten lähellä kammiojärjestelmää. Joissakin tapauksissa ne voivat esiintyä kohdunkaulan selkäydinkanavassa. Tämä sijainti on tyypillinen 40-vuotiaille ja on todennäköisemmin mies.

Ependymoomien sijainti riippuu suurelta osin tyypistä.

Myxoma-papillomatoottiset ependymoomat pyrkivät muodostumaan selkäydinkanavan pohjaan. Ependymoomat kasvavat yleensä lähellä, sisällä tai pitkin aivojen kammioita eri tasoilla. Anaplastisia ependymomia esiintyy yleensä lapsilla, useimmiten kallon takaosassa.

Ependymoomat: mikroskooppiset ja makroskooppiset kuvat

Ependymoomat ovat pehmeitä, harmahtavia tai punaisia ​​kokkareita, jotka voivat sisältää kalkkeutumista. Niille on ominaista, että mikroskooppisessa kuvassa on todellisia ruusukkeita ja pseudorosetteja, jotka sijaitsevat pääasiassa pienten onteloiden, rakojen tai astioiden ympärillä.

Ependymoomat: kliiniset oireet

Ependymoomien kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin kaikkien muiden keskushermoston kasvainten oireet. Se riippuu suurelta osin potilaan iästä, sijainnista ja kasvaimen koosta.

Lapsilla kallonpaineen nousu aiheuttaa ensisijaisesti voimakasta päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua. Kun kallon ompeleet eivät ole vielä täysin sulautuneet, ensimmäinen oire voi olla vesipää, joka johtuu kasvavan kasvaimen aiheuttamasta aivo-selkäydinnesteen virtauksen kammiojärjestelmässä. Keskittymishäiriöitä, persoonallisuuden ja mielialan muutoksia voi myös esiintyä. Kasvaimen kasvaessa aivoihin kohdistuva paine aiheuttaa kohtauksia, fokaalisia neurologisia oireita tai kallonhermon halvauksen oireita. Jos kasvain sijaitsee aivoteltan yläpuolella, se voi aiheuttaa näön menetystä, tuntemusta, kognitiivisia toimintahäiriöitä tai ataksiaa.

Selkäydinkanavassa kasvavat ependymoomat vahingoittavat ääreishermoston toimintaa. Sitten se voi johtaa raajojen spastiseen halvaukseen ja parestesiaan. Potilas voi myös valittaa kivusta, joka sijaitsee olemassa olevan neoplastisen vaurion alapuolella.
Myxoma-papillomatoottiselle ependymoomalle on ominaista mahdollisesti hieman erilainen kliininen kuva. Niiden tyypillinen sijainti selkäydinkanavan alaosassa aiheuttaa virtsarakon toimintahäiriöitä ja impotenssia. Selässä, jaloissa ja peräaukossa on myös kipua.

Edellä lueteltujen oireiden lisäksi potilas voi valittaa ruokahaluttomuudesta, painonpudotuksesta, väliaikaisista vaikeuksista tunnistaa värejä, hallitsematta vapinaa, väliaikaisesta muistinmenetyksestä tai tuntemuksesta nähdä pystysuoria tai vaakasuoria viivoja kirkkaassa valossa.

Ependymoomien diagnoosi

Kun ependymoomaa epäillään, tietokonetomografia on yleensä ensimmäinen lääkäri määräämä tutkimus. Se paljastaa hyvin määritellyn massan, joka sijaitsee intraventrikulaarisesti. Tämä massa on hypertiheä, se voi sisältää kystat. 50-80 prosentissa tapauksista havaitaan kalkkeutumista. Kontrastin syöttäminen parantaa ependymoomakuvaa. Magneettikuvaus, sekä kontrastilla että ilman, on vielä yksityiskohtaisempi tutkimus, jonka avulla vaurion koko ja luonne voidaan määrittää tarkasti. MRI-signaali voi olla heterogeeninen, kun kasvaimessa on kystat, kalkkeutuminen, verenvuoto ja nekroottiset polttopisteet. Poistetun vaurion histologinen tutkimus mahdollistaa ependymooman tyypin määrittämisen tarkasti. On syytä muistaa, että aivo-selkäydinnesteen kerääminen on vasta-aiheista epäillyissä keskushermoston kasvaimissa, koska lisääntynyt kallonsisäinen paine puhkeamisen jälkeen voi aiheuttaa aivojen nielurisojen aivotärkkelyksen.

Ependymoomien hoito

Hoitomenetelmä, joka mahdollistaa täydellisen toipumisen, on tietysti koko kasvaimen poisto. Täydentävä sädehoito on pakollinen resektion jälkeen. Eri sijainnin vuoksi tällainen toimenpide ei ole aina mahdollista, sädehoito itsessään on sitten valittu hoito. Pienille alle kolmen vuoden ikäisille lapsille suositellaan kemoterapiaa platinayhdisteillä (sisplatiini, karboplatiini).

Ependymoomat: ennuste

Ennustetta määrittävät tekijät ovat leikkauksen radikaali luonne, histologinen kypsyys, kasvaimen tyyppi ja sijainti sekä potilaan ikä. On arvioitu, että viiden vuoden eloonjäämisen todennäköisyys on 40-60 prosenttia, mikä on huomattavasti suurempi aikuisilla kuin lapsilla. Valitettavasti anaplastiset ependymoomat sairastavat potilaat elävät paljon lyhyempää elämää - yleensä 12-20 kuukautta.

Suositeltava artikkeli: