Nefroottinen oireyhtymä on oireiden ryhmä, joka kehittyy, kun glomerulit ovat vaurioituneet. Se on erittäin vakava tila, joka voi johtaa paitsi munuaisten vajaatoimintaan myös veritulppiin ja vähemmän vakaviin mutta hankaliin komplikaatioihin: hauraat hiukset ja kynnet ja jopa kaljuuntuminen. Mitkä ovat nefroottisen oireyhtymän syyt ja oireet? Mikä on tämän munuaissairauden hoito?
Nefroottinen oireyhtymä ei ole sairaus, vaan ryhmä oireita ja laboratorioarvojen poikkeavuuksia, jotka johtuvat glomerulusten toimintahäiriöistä. Tällöin tapahtuu proteinuria, ts. Suuren määrän proteiinia, erityisesti albumiinia, virtsassa. Niiden määrä virtsassa on paljon suurempi kuin maksan tuottamien proteiinien määrä, mikä tarkoittaa, että niiden pitoisuus veressä on normaalin tason alapuolella. Kuinka paljon proteiinia kulkeutuu glomerulien läpi, riippuu vaurioiden asteesta - mitä suurempi vaurio, sitä suurempi proteiinin määrä virtsassa. On korostettava, että proteinuria itsessään vaikuttaa myös munuaisten glomerulien vaurioihin ja johtaa siten vielä suurempaan munuaisten toiminnan heikkenemiseen.
Nefroottinen oireyhtymä - syyt
Nefroottisen oireyhtymän syy ovat taudit, joiden aikana glomerulien rakenteet vaurioituvat. Useimmissa tapauksissa nämä ovat glomerulaarisia sairauksia (asiantuntijoiden mukaan primaarisia glomerulopatioita), ml. submikroskooppinen glomerulonefriitti, joka on yleisintä lapsilla. Aikuisilla 60 prosenttia. Nefroottisen oireyhtymän tapauksessa primaarinen glomerulonefriitti on syy. Muissa tapauksissa systeemiset sairaudet (sekundaariset glomerulopatiat) ovat vastuussa munuaisten toimintahäiriöistä:
- metaboliset sairaudet: diabeettinen nefropatia (diabeettinen munuaissairaus), amyloidoosi (munuaisten amyloidoosi), kilpirauhasen vajaatoiminta;
- systeeminen lupus erythematosus;
- nivelreuma;
- kasvaimet (lymfoomat, multippeli myelooma, keuhkosyöpä, rintasyöpä, paksusuolen syöpä, mahasyöpä, munuaissyöpä);
- infektiot (hepatiitti C tai B, HIV, malaria, kuppa);
Nefroottinen oireyhtymä voi olla myös reaktio lääkkeisiin ja nefrotoksisiin aineisiin (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kulta, penisillamiini, heroiini) sekä raskasmetallisuolojen (elohopea, kulta, vismutti) myrkytyksen tulos. Allergeenit, myrkkyjä (mehiläiset, ampiaiset, käärmeet) ja jopa rokotteet voivat myös vaikuttaa oireisiin.
Jos haluat nähdä tämän videon, ota JavaScript käyttöön ja harkitse päivittämistä verkkoselaimeen, joka tukee -videoita
Nefroottinen oireyhtymä - oireet
- proteinuria - proteiinin menetys virtsassa on yli 3,5 g päivässä ja vaikeissa tapauksissa jopa tusina grammaa päivässä (normi on noin 250 mg päivässä). Lapsille tämä arvo muunnetaan kilogrammaksi ruumiinpainoa ja on yli 50 mg / kg painokiloa kohti. päivässä;
- hypoalbuminemia, ts. proteiinin (albumiinin) pitoisuuden lasku veressä (<2,5 mg / dl);
- hyperlipidemia, eli kehon rasva-aineenvaihdunnan häiriöt - yleensä korkea lipidipitoisuus veressä, pääasiassa kolesteroli;
- turvotus - alhainen proteiinipitoisuus veressä ja sairaiden munuaisten natriumpitoisuus ovat syitä veden kertymiseen kehoon ja siten - turvotukseen. Ne näkyvät pääasiassa silmien ympärillä (useimmiten aamulla) ja nilkoissa. Jälkimmäiset kasvavat seisovassa asennossa, ja suurimmat tulevat illalla. Taudin edetessä ne peittävät pysyvästi sääret ja reidet ja sitten ristiluun ja alavatsan;
- verenpainetauti;
- virtsan vaahtoaminen (virtsan ylimääräisen proteiinin vuoksi);
- vatsakipu, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu (seurauksena ruoansulatuskanavan limakalvon turvotuksesta);
Nefroottinen oireyhtymä - komplikaatiot
Pitkittyneellä proteinurialla voi esiintyä aliravitsemusta ja tromboembolisia komplikaatioita (heikentyneen verenvirtauksen seurauksena). Vähemmän vakava, mutta häiritsevä komplikaatio on hiustenlähtö, joka johtuu pääasiassa proteiinin menetyksestä kehosta.
Nefroottinen oireyhtymä - diagnoosi
Testit, joiden perusteella diagnoosi tehdään, ovat verikokeet (ESR, morfologia, verikemia - elektrolyytit, munuaisten toiminta, maksaentsyymit, lipidimetabolia, glukoosi, kokonaisproteiini ja albumiini) ja virtsa (proteiini- ja kreatiniinitasot).
Nefroottinen oireyhtymä - hoito
Ensimmäinen vaihe on määrittää, mikä aiheuttaa nefroottisen oireyhtymän, ja hoitaa perussairaus. Kun syy on itse munuaisissa, hoito koostuu antamalla sopivia annoksia steroideja tai immunosuppressiivisia lääkkeitä (syklosporiini A). Myöhemmin voidaan käyttää oireenmukaista hoitoa proteinurian ja turvotuksen vähentämiseksi. Sitten käytetään diureetteja ja angiotensiiniä konvertoivia entsyymin estäjiä, joiden käyttö vähentää proteinuriaa. Antitromboottinen profylaksia tarvitaan potilaille, joilla on suuri embolian riski.
Vähemmän steroideja munuaisten hoitoon
Proteinuria on yleisintä lapsilla, joita on seurattava järjestelmällisesti virtsan proteiinien suhteen. Vaikka mittausmenetelmiä on erilaisia, ne kaikki ilmoittavat potilaalle liian myöhään, vaiheessa, jossa uusiutuminen on jo käynnissä. Prof. Maciej Mazur löysi tehokkaan ja yksinkertaisen menetelmän varhaisesta varoittamisesta taudin uusiutumiselta. Keksinnöllä on parhaillaan käynnissä Varsovan yliopiston teknisen tiedonsiirron yliopistokeskuksen toteuttama patenttimenettely.
- Olen henkilökohtaisesti törmännyt nefroottiseen oireyhtymään, joten omistauduin tähän aiheeseen. Proteiinitasot nousevat yleensä eksponentiaalisesti uusiutumisen aikana, ja alentamiseksi lapsen on otettava suuria määriä steroideja. Vaikka virtsan proteiinitasot voidaan laskea nopeasti nollaan, steroidiannoksia on vähennettävä edelleen vähitellen. Tämän seurauksena sairaat lapset, jotka kamppailevat relapsien kanssa vuosien varrella, ottavat valtavia määriä lääkkeitä, jotka aiheuttavat erittäin vakavia sivuvaikutuksia - kertoo prof. Maciej Mazur.
Proteinuriaa sairastavat lapset lisäävät osteoporoosin, korkean verenpaineen, ruuansulatus- ja verenkiertosairauksien sekä silmäsairauksien (glaukooma ja kaihi) riskiä, ja ovat usein hitaampia tai jumittuneita ja ylipainoisia.
- Halusin löytää keinon ennustaa uusiutuminen ennen proteiinin lisääntynyttä erittymistä virtsaan, jotta lapselle voitaisiin antaa paljon pienempi steroidiannos ja jotta remissio säilyisi - kertoo prof. Mazurka.
- Huomasin, että sairaan lapsen virtsan pintajännitys pienenee muutama päivä ennen uusiutumista. Fyysisten ominaisuuksien muutokset ovat niin suuria, että ne voidaan havaita kotona tarvitsematta käyttää edistyneitä ja kalliita menetelmiä, laitteita tai reagensseja - tutkija kertoo. Tarvitset vain standardoidun pienen mittakupin. Sen avulla voit mitata virtsan pintajännityksen. Toistaiseksi professori on tehnyt useita säiliön prototyyppejä.
Kirjailijasta
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
-czyli-staw-charcota.jpg)
