Westin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Westin oireyhtymä on lapsuuden väestölle tyypillinen epileptinen oireyhtymä. Länsi-oireyhtymä lapsuuden epilepsiana on melko vakava sairaus, joka johtuu muun muassa siitä, että se voi johtaa huomattavaan älylliseen viivästymiseen. Henkisen toimintahäiriön riski kasvaa, mitä myöhemmin West-oireyhtymän hoito aloitetaan - mitkä ovat tämän taudin oireet ja minkä pitäisi saada vanhemmat käymään neurologin luona?

Sisällysluettelo

Westin oireyhtymä: syyt
Westin oireyhtymä: oireet
West-oireyhtymä: diagnostiikka
Westin oireyhtymä: hoito
West-oireyhtymä: ennuste

West-oireyhtymä on yksi lapsuuden epilepsiatyypeistä. Tämän yksikön nimi tulee sen ensimmäisen kuvauksen kirjoittajalta, joka julkaistiin vuonna 1841 Lancet-lehdessä - William James West.

Julkaisussaan eräs englantilainen lääkäri kuvasi tapausta potilaasta, joka oli hyvin lähellä häntä - tämä kuvaus koski W.J. Vesta.

Tilastojen mukaan West-oireyhtymä vaikuttaa yhteen 3 500 lapsesta, pojat kärsivät tästä taudista hieman useammin. Tauti alkaa yleensä kolmen ja kahdentoista kuukauden iän välillä.

Westin oireyhtymä: syyt

Itse asiassa kaikki aivojen orgaanisiin muutoksiin liittyvät olosuhteet voivat johtaa Westin oireyhtymään - tämän tyyppisiä patologioita voi esiintyä sekä synnytystä edeltävässä vaiheessa että perinataalisessa jaksossa tai eri aikoina lapsen syntymän jälkeen. Yleisimmät West-oireyhtymään liittyvät häiriöt ovat:

vesipää
mikrokefalia
polymicrogyria
Sturge-Weberin oireyhtymä
mukulaskleroosi
synnynnäiset infektiot (esim. sytomegalovirus)
hypoksinen-iskeeminen enkefalopatia
kallonsisäiset verenvuodot
aivokalvontulehdus ja sen seuraukset
vaahterasiirappitauti
fenyyliketonuria
Downin oireyhtymä
mitokondrioiden enkefalopatiat
aivoverisuonten epämuodostumat
päävammat

Vaikka lapsi kärsisi jostakin edellä mainituista sairauksista, ei ole aina mahdollista samanaikaisesti selvittää, miksi nuorella potilaalla kehittyy epileptisiä kohtauksia.

Tutkijoiden hypoteesit keskittyvät nyt pääasiassa häiriöihin välittäjäaineiden määrässä - GABA-välittäjäaine houkuttelee eniten huomiota. Muut teoriat koskevat yhtä hormoneista, nimittäin hypotalamusta kortikoliberiinia (CRH).

On mahdollista, että tämän aineen tuotanto liiallisina määrinä voi johtaa aivojen sähköisen toiminnan häiriöihin ja niihin liittyviin epileptisiin kohtauksiin.

Joskus lapsi ei löydä aivoissa vikoja ja hänellä on silti länsimaailma. Tällaisissa tilanteissa tautia kutsutaan idiopaattiseksi. Itse asiassa on melko mahdotonta selvittää West-oireyhtymän syitä - jopa 30%: lla potilaista, joilla on tämä tauti, diagnosoidaan tämän oireyhtymän idiopaattinen muoto.

Westin oireyhtymä: oireet

Länsi-oireyhtymän aikana tyypillisimmät ovat taivuttavat epileptiset kohtaukset. Tällaisen hyökkäyksen aikana taivutuslihakset äkillisesti yleistyvät.

Epilepsian oireet lapsilla ja aikuisilla. Kuinka tunnistat epilepsian?

Tämän seurauksena selällä makaavassa lapsessa pää on taipunut vartalon mukana eteenpäin. Alaraajoja taipuu myös huomattavasti vartaloon, kun taas lapsen ylärajat heitetään useimmiten eteenpäin.

West-oireyhtymää sairastavan lapsen kohtausten tunnusmerkki on, että ne esiintyvät yleensä sarjana. Useimmiten kohtauksia esiintyy, kun lapsi herää tai nukahtaa.

Westin oireyhtymässä ongelma ei kuitenkaan ole vain epileptiset kohtaukset - kohtauksiin voi liittyä tai seurata sellaisia vaivoja kuin:

tajunnan häiriöt
syljeneritys
oksentelu
kasvojen punoitus
psykomotorinen levottomuus
merkittävä hikoilun lisääntyminen

Toinen ongelma on ominaista Westin joukkueelle.Nimittäin lapsen psykomotorinen kehitys voi estyä melko usein (varsinkin jos hoitoa ei tapahdu tai sen toteuttaminen epäonnistuu).

West-oireyhtymä: diagnostiikka

Jos lapsella epäillään Westin oireyhtymää, elektroencefalografinen tutkimus (EEG) on tärkein. Paras tilanne on, kun testi suoritetaan sekä lapsen ollessa hereillä että lapsen nukkuessa.

EEG: n poikkeama, joka on ominaista West-oireyhtymälle, on hypsaritminen ennätys (eli sellainen, jossa epäsäännöllisen aivoaaltotoiminnan lisäksi monet terävät aallot, joita joskus kutsutaan piikkeiksi) ovat havaittavissa.

Länsi-oireyhtymän diagnoosissa voidaan suorittaa myös monia muita testejä taudista vastuussa olevan patologian löytämiseksi.

Tätä tarkoitusta varten voidaan tehdä kuvantamistestejä, kuten magneettikuvaus tai pään tietokonetomografia - nämä testit ovat erittäin tärkeitä, koska tilastojen mukaan jopa 8: lla 10: stä West-oireyhtymää sairastavasta lapsesta on havaittavissa poikkeamia neurokuvauksessa.

Käytetään myös laboratoriotestejä, kuten verenkuva, virtsatesti tai puhkaisun aikana kerätyn aivo-selkäydinnesteen analyysi.

Westin oireyhtymä: hoito

Westin oireyhtymän hoito perustuu ensisijaisesti lääkehoitoon. Hoito tulisi toteuttaa mahdollisimman pian, koska mitä suurempi viive taudin puhkeamisen ja hoidon aloittamisen välillä on, sitä suurempi on riski, että lapsi kärsii psykomotorisesta viivästyksestä.

Epilepsian hoito: farmakologinen ja kirurginen hoito ja sivuvaikutukset

Länsi-oireyhtymän hoidossa yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat vigabatriini tai synteettiset kortikotropiinijohdannaiset (ACTH). Muita valmisteita, kuten valproehapon johdannaisia, bentsodiatsepiiniryhmän lääkkeitä tai lamotrigiinia, käytetään harvemmin.

Harvoin käytetty, mutta yksi Westin oireyhtymän hoitovaihtoehdoista on epilepsiakirurgia.

Toinen vaikutus, joka voi olla tehokas Westin oireyhtymää sairastavilla lapsilla, on ketogeenisen ruokavalion käyttö (joka koostuu suurista määristä rasvoja ja rajoittaa samalla proteiinituotteita).

Ketogeeninen ruokavalio (vähähiilihydraattinen ruokavalio)

On todisteita siitä, että ketogeenisellä ruokavaliolla voi olla hyödyllisiä vaikutuksia tässä lapsuuden epilepsiassa, mutta se tulisi ottaa käyttöön vasta lääkärin kuulemisen ja hänen suostumuksensa saatuaan.

Muut epilepsian hoidot:

Vagushermostimulaatio epilepsian hoidossa
Telemeditsiinia epilepsian hoidossa

West-oireyhtymä: ennuste

Valitettavasti Westin oireyhtymän ennuste on melko huono. Tilastollisesti noin 5% lapsista kuolee ennen viiden vuoden ikää.

Elossa olevilla lapsilla voi olla monenlaisia ongelmia. Jopa 90% heistä kokee kognitiivisia toimintahäiriöitä, kun taas merkittävää henkistä hidastumista voi esiintyä jopa 70%: lla potilaista.

Myös mielenterveyden häiriöt autistisen käyttäytymisen tai liiallisen psykomotorisen toiminnan muodossa ovat melko yleisiä. Toinen West-oireyhtymän ongelma on, että merkittävässä osassa (jopa 6/10) potilaista epileptisiä kohtauksia esiintyy myös heidän aikuiselämässään.

Lähes puolet potilaista muuttaa Westin oireyhtymän toisen tyyppiseksi lapsuuden epilepsian oireyhtymäksi, mikä se on;

Lennox-Gastautin oireyhtymä

Melko mielenkiintoinen ilmiö, vaikkakin lääkkeelle vielä käsittämätön, on se, että idiopaattista länsimaista oireyhtymää sairastavilla lapsilla on parempi ennuste kuin lapsilla, joille on diagnosoitu jokin hermoston rakenteisiin liittyvä patologia.

Lisätietoja lasten pakkauksista: