Wegenerin granulomatoosi: syyt, oireet ja hoito

Wegenerin granulomatoosi on tauti, jonka ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä ja viittaavat moniin sairauksiin, mikä tekee varhaisesta diagnoosista vaikeaa. Liian myöhään aloitettu hoito on suora uhka potilaan elämälle. Mitkä ovat Wegenerin granulomatoosin syyt? Kuinka tunnistaa se? Onko mahdollista parantaa se?

Wegenerin granulomatoosi (granulomatoosi ja polyangiitti) on sairaus, jonka ydin on nekroottinen verisuonten tulehdus (pienet ja keskisuuret), etenkin ylemmän ja alemman hengitysteiden ja munuaiset. Taudin aikana immuunijärjestelmä hyökkää ja vahingoittaa tiettyjen verisuonten seinämää, mikä johtaa tulehdukseen, joka johtaa verisuonten supistumiseen, iskemiaan, infarktiin tai verenvuotoon elimissä.

Wegenerin granulomatoosi kuuluu systeemisten sidekudossairauksien ryhmään (reumaattiset sairaudet). Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa noin viiteen 100 000 ihmisestä, miehillä ja naisilla samanlaisella taajuudella.

Wegenerin granulomatoosi: Syyt

Syitä tähän eivät ole tiedossa. Jotkut tutkimukset viittaavat, mutta eivät johda siihen, että cANCA-vasta-aineet voivat aiheuttaa tulehdusta, joka voi stimuloida immuunisoluja hyökkäämään.

Autoimmuunisairaudet - kun immuunijärjestelmä hyökkää meitä vastaan

Lue myös: Autoimmuunihepatiitti (AZW): syyt, oireet ja hoito Eisenmengerin oireyhtymä: vaskulaarisen keuhkosairauden syyt, oireet ja hoito Kawasakin tauti lapsilla ja aikuisilla - syyt, oireet ja hoito

Wegenerin granulomatoosi: Kuinka tunnistat oireet?

Aluksi ilmenee epäspesifisiä oireita, kuten väsymys, matala kuume, ruokahaluttomuus, laihtuminen, lihas- ja luukipu. Vasta taudin kehittyessä ilmenee tyypillisempiä oireita. Noin 90 prosenttia. hengityselinten oireet hallitsevat:

• krooninen vuotava nenä tai erittäin vakava nenän läpinäkyvyyden rajoitus, johon voi liittyä käheys, nenän sivuonteloiden tulehdus ja jopa välikorvatulehdus
• raskas, märkivä purkaus tai verenvuoto nenästä, mikä on merkki granuloomat (haavaiset vauriot) nenässä
• taudin edetessä granuloomat voivat lävistää nenän väliseinän ja johtaa nenän sillan rustojen tuhoutumiseen ja sen "romahtamiseen" (ns. satulan nenä)

Kun granuloomat leviävät ylempiin ja alempiin hengitysteihin, esiintyy hengenahdistusta, yskää ja rintakipua ja joskus verenvuotoa. Muutokset munuaisissa ilmenevät melko myöhään, ja lisäksi ne ovat usein täysin oireettomia ja vain huolellinen virtsatutkimus mahdollistaa niiden visualisoinnin.

Tulehdusprosessi voi myös vaikuttaa hermostoon, silmiin, korviin, ihoon, lihaksiin ja niveliin, maha-suolikanavaan ja harvinaisissa tapauksissa sydämeen, ja sillä voi olla oireita kuten

• silmät - 40 prosentissa potilailla on silmämuutoksia, kuten skleriitti, episkleriitti, sidekalvotulehdus, uveal- tai kyynelkanava ja harvemmin - exophthalmos
• iho - ihottuma, kosketettavissa olevat kyhmyt ihon alla, verenvuoto ihon alla
• tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä - toistuva niveltulehdus
• ruoansulatuskanava - vatsakipu, ripuli (voi olla verinen)
• hermosto - aistihäiriöt ja jopa aivohalvaus
• suuontelo - toistuva ientulehdus, usein kivuton haavauma limakalvolla

Taudin kulku vaihtelee potilaasta toiseen ja riippuu mukana olevien astioiden tyypistä ja koosta sekä tulehdusprosessin aktiivisuudesta. Joissakin se on lievä ja hidas, toisissa se voi edetä hyvin nopeasti ja johtaa hengenvaaralliseen tilaan.

Tärkeä

Toistuvat nenäverenvuodot, verinen ripuli, kuulon heikkeneminen, kivuttomat suun haavaumat, ihovauriot, hemoptysis tai hematuria ovat oireita, joita esiintyy useiden kymmenien tai jopa satojen sairauksien aikana. Siksi heidän ei tarvitse aina osoittaa granuliomaattista polyangiittia, varsinkin kun se on harvoin diagnosoitu sairaus. Nämä ovat kuitenkin hälyttäviä oireita, mikä tarkoittaa, että jos niitä ilmenee, mene lääkäriin mahdollisimman pian.

Wegenerin granulomatoosi: diagnoosi

Granulomatoosin tunnistamiseksi polyangiitilla tehdään yleensä verikoe tulehdusmerkkien (ESR tai CRP) ja vasta-aineiden (cANCA + anti-neutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet) läsnäolon määrittämiseksi. Virtsatestejä suoritetaan myös (proteiinin esiintyminen virtsassa viittaa munuaisvaurioon) ja rintakehän röntgenkuva tai CT-tutkimus hengitysteiden muutosten havainnollistamiseksi.

Wegenerin granulomatoosi: Hoito

Wegenerin granulomatoosi on parantumaton sairaus. Lääkärien toimet keskittyvät lähinnä hänen palauttamiseen. Tähän tarkoitukseen käytetään glukokortikosteroidien ja syklofosfamidiryhmän lääkkeitä - aineita, jotka heikentävät potilaan immuunijärjestelmää liian voimakkaasti.

Tämän taudin spesifinen markkeri on c-ANCA-vasta-aineiden läsnäolo.

Vakavissa tauditapauksissa - kun tavanomainen hoito ei tuota tuloksia ja potilas kamppailee vakavien munuaisvaurioiden ja korkean CANCA-vasta-ainetason kanssa - voidaan käyttää plasmapereesiä. Se on menetelmä joidenkin verihiukkasten, mukaan lukien CANCA-vasta-aineiden, puhdistamiseksi (suodattamiseksi). Valitettavasti menettely on kallis ja sillä on vain väliaikainen vaikutus. Ajan myötä vasta-ainetasot kasvavat ja tauti palaa. Dialyysi on tarpeen, jos munuaiset vahingoittuvat vakavasti ja epäonnistuvat.

Ihmiset, joilla on kurkun ahtauma arpien tai verenvuodon vuoksi keuhkoissa tai ruoansulatuskanavassa, vaativat leikkausta.

Wegenerin granulomatoosi: ennuste

Ennuste riippuu taudin diagnosoinnista, mukana olevista elimistä ja hoitomenetelmistä. Hoitamattomana se annetaan noin puoli vuotta elämästä diagnoosin tekemisestä. Hoidetuista potilaista 87% Potilaiden havaittiin selviytyneen 6 kuukaudesta 24 vuoteen.

Kirjailijasta

Monika Majewska Toimittaja, joka on erikoistunut terveyskysymyksiin, erityisesti lääketieteen, terveyden suojelun ja terveellisen syömisen aloilla. Kirjoittaja uutisia, oppaita, asiantuntijoiden haastatteluja ja raportteja. Osallistuja Puolan suurimpaan kansalliseen lääketieteelliseen konferenssiin "Puolalainen nainen Euroopassa", jonka järjesti "Journalists for Health" -yhdistys, sekä järjestön järjestämiin erikoistuneisiin työpajoihin ja seminaareihin toimittajille.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita