Ceruloplasmiini (ferroksidaasi) - toimii kehossa

Ceruloplasmiini (ferroksidaasi) on proteiini, jonka rakenteessa on kupari-ioneja. Sitä pidetään ihmisen plasman tärkeimpänä kupariproteiinina. Tämän entsyymin pitoisuus testataan, kun epäillään kuparin metaboliaa. Mitä testitulokset voivat näyttää? Mikä on ceruloplasmiinin tehtävä ihmiskehossa?

Ceruloplasmiini (ferroksidaasi) on proteiini, joka kuuluu multimeerisiin oksidaaseihin, ts. Kupariatomeja sisältäviin entsyymeihin, joka kykenee katalysoimaan substraattien hapettumista. Se on tärkein kuparia kantava proteiini veressä. Ceruloplasmiinilla on myös rooli kehon raudan aineenvaihdunnassa.

Ceruloplasmiini - toiminnot

Ceruloplasmiini on maksassa syntetisoitu entsyymi. Se sisältää 6 kupariatomia proteiinirakenteessaan. Hän on vastuussa mainitun metallin kuljetuksesta. Yli 95% kehossa kuljetetusta kuparista liittyy ceruloplasmiiniin.

Kuvatun proteiinin entsymaattinen aktiivisuus koskee 2+ rautaionien muuttumista hapetetuiksi 3+ rautaioneiksi. Tämän ansiosta se auttaa tämän elementin kuljettamisessa kehossa.

Seruloplasmiinin normaali pitoisuus terveessä kehossa on 20-50 mg / dl.

Ceruloplasmiini antioksidanttiprosesseissa

Cerruplasminilla on kuparin kuljetukseen ja rauta-ionien transformaatioon liittyvien toimintojen lisäksi kyky poistaa superoksidiradikaaleja. Suihku on reaktiivinen hapen muoto, joka, ellei sitä deaktivoida, voi vahingoittaa kehoa.

Ceruloplasmiini hapettavissa prosesseissa

Ceruplasmin on myös vastuussa hapetusreaktion suorittamisesta. Tämä entsyymi aktivoi erilaisten monimutkaisten yhdisteiden hapettumisen kehossa. Tähän ryhmään kuuluvat:

noradrenaliini
serotoniini
sulfhydryyliyhdisteet
askorbiinihappo

Milloin ceruloplasmiini putoaa?

Koska ceruloplasmiini syntetisoidaan maksassa, sen pitoisuus veressä vähenee tämän elimen häiriöiden aikana.

Muut syyt alhaisiin veripitoisuuksiin ceruloplasmiinissa:

geneettiset taipumukset
aliravitsemukseen liittyvä alhainen kuparipitoisuus kehossa
riittämätön kuparin imeytyminen suolistosta - Menkesin tauti (kiharoiden sairaus)
Wilsonin tauti
C-vitamiinin yliannostus
nefroottinen oireyhtymä

Ceruloplasminin pitoisuus veressä liittyy kuparin määrään kehossa. Metalli-ioneista vapaan entsyymin muotoa kutsutaan aposeluroplasmiiniksi. Se on epävakaa ja hajoaa, jos siihen ei ole kiinnitetty kupari-ioneja.

Milloin ceruloplasmiinipitoisuudet ovat liian korkeat?

Ceruloplasmiini kuuluu ns. Akuutin vaiheen proteiineihin. Tämä tarkoittaa, että sen taso nousee tulehdusprosessien aikana kehossa. Kudosnekroosi ja krooninen tulehdus voivat lisätä tämän entsyymin synteesiä maksassa.

Normaalia korkeampi ceruloplasmiinipitoisuus esiintyy, kun:

kuparimyrkytys
sinkin puute
raskaus
suun kautta otettavien hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden käyttö
lymfooma
tulehdus
nivelreuma
angina pectoris
Alzheimerin tauti
skitsofrenia

Ceruloplasmiinia koodaavan geenin mutaatiot

Ceruloplasminin geneettisen tiedon mutaatiot ovat erittäin harvinaisia. Tämän tyyppisten vahinkojen aiheuttama tauti on aceruloplasemia. Seurauksena on, että kehossa on liikaa rautaa.

Tämän metallin kertyminen aivoihin johtaa tyypillisiin neurologisiin oireisiin, kuten:

pikkuaivojen ataksia
dementia

Ylimääräinen rauta voi myös kerääntyä maksaan, haimaan ja jopa silmän verkkokalvoon. Tämän elementin kertyminen voi johtaa

maksakirroosi
hormonaaliset häiriöt
näön menetys

Ceruloplasmin - tutkimus ceruloplasminin tasosta

Tämä mittaus ei ole tavallinen verikemian testi. Testi suoritetaan epäiltyjen kuparimetabolian häiriöiden sekä joidenkin maksasairauksien yhteydessä.

Veren seruloplasmiinipitoisuuden mittausta käytetään ensisijaisesti Wilsonin taudin diagnosointiin. Kurssin aikana veriplasmassa kuparia kuljettavan entsyymin taso laskee merkittävästi.

Ceruloplasminin tason lisäksi on yleensä suositeltavaa mitata kuparipitoisuus veriplasmassa ja määrittää tämän elementin sisältö 24 tunnin ajan erittyvässä virtsassa.

Testi tehdään yleensä 20-40-vuotiaille potilaille, joille on diagnosoitu maksakirroosi tai hepatiitti tuntemattomasta syystä. Muut oireet, jotka ovat merkki mittauksesta:

ylemmän raajan vapina
syljeneritys
ruokahalun häiriöt
vaikeuksia liikkua
viestinnän häiriöt
ongelmia tasapainon ylläpitämisessä

Miksi ceruloplasmiinitasot laskevat Wilsonin taudin aikana?

Wilsonin tauti liittyy läheisesti keruloplasmiinin riittämätönyn synteesiin apokeruloplasmiinista kehossa. Häiriö on geneettinen.

Taudin aikana kuparipitoisuus kehossa kasvaa. Se liittyy kuparikuljetusten häiriöihin. Tämän seurauksena kupari ei sitoutu kunnolla kuljetusproteiiniin.

Terveessä organismissa ylimääräinen alkuaine erittyy sapen kanssa ceruloplasmiinin muodossa. Tämä prosessi on häiriintynyt Wilsonin tautia sairastavilla ihmisillä.

Tämä johtuu hepatosyyttien seruloplasmiinin synteesin heikkenemisestä apokeruloplasmiinista. Syynä tähän on proteiinin puute, joka toimittaa tämän elementin maksasoluihin.

Kupari ei saavuta aposeruloplasmiinia maksasoluissa kerääntyessään elimistöön.

Wilsonin taudin aikana metalli-ionit kertyvät sitoutumattomina plasmaan ja elimiin, mukaan lukien maksa ja aivot. Prosessi vahingoittaa elimiä kuparin myrkyllisten vaikutusten kautta.

Wilsonin tauti on synnynnäinen sairaus, mutta sillä ei ole ilmeisiä oireita ensimmäisinä elinvuosina. Toimintahäiriöt ilmenevät yleensä 10–40-vuotiailla potilailla. Kuparin kertymisen vuoksi maksaan suurelle osalle potilaista kehittyy kirroosi tai maksatulehdus.

Suurimmalla osalla Wilsonin tautia sairastavista potilaista kehittyy neuropsykiatrisia häiriöitä. Ne liittyvät kuparin kertymiseen aivoihin. Yleisimmät hermoston oireet ovat:

mielialahäiriöt
Persoonallisuushäiriö
kognitiivinen rajoite
psykoottiset oireet

Oireiden epäspesifisyyden vuoksi Wilsonin tauti diagnosoidaan väärin erityyppisiksi mielenterveyden häiriöiksi, esim. Skitsofreniaksi.

Wilsonin taudille ovat tyypillisiä oireita:

vapisevat kädet
matala ruokahalu
kirjoitushäiriö
syljeneritys
epätasapaino
liiallinen lihasjännitys
puhehäiriöt
nielemisvaikeudet
tahattomat liikkeet

Näiden oireiden esiintyminen voi olla osoitus veressä olevan ceruloplasmiinipitoisuuden testaamisesta.

Erittäin tyypillinen oire Wilsonin taudille on värillisen ympyrän esiintyminen silmän sarveiskalvossa. Muutosta kutsutaan Kayser-Fleischer-renkaaksi. Vahvistus sen läsnäolosta silmässä on yksi diagnostisista toimenpiteistä.

Kirjallisuus:

"Ceruloplasmiini - testi, normit, ferroksidaasitulokset", Kamil Kowal lääkäri
Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Seerumin kuparin tutkimukset. II. Kuparia sisältävän proteiinin eristäminen ja kuvaus sen ominaisuuksista". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogeeniset toksiinit: tautien hoidon ja ehkäisyn tavoitteet, 2 äänenvoimakkuussarjaa. John Wiley & Sons. s. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmiinin metabolia ja toiminta". Vuosikatsaus ravitsemuksesta. 22: 439–58.
Laulu D, Dunaief JL (2013). "Verkkokalvon raudan homeostaasi terveydessä ja sairauksissa". Ikääntyvän neurotieteen rajat. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Kirjailijasta

Sara Janowska, monitieteisten farmasian ja biolääketieteen tohtorikoulutettava Lublinin lääketieteellisessä yliopistossa ja Białystokin biotekniikan instituutissa.Lääketieteen tutkinto Lublinin lääketieteellisessä yliopistossa kasvilääketieteen erikoisalana. Hän sai maisterin tutkinnon puolustamalla farmaseuttisen kasvitieteen alaa 20: stä sammalajista saatujen uutteiden antioksidanttisista ominaisuuksista. Tällä hetkellä hän tutkii tutkimustyössään uusien syöpälääkkeiden synteesiä ja niiden ominaisuuksien tutkimista syöpäsolulinjoissa. Kaksi vuotta hän työskenteli farmasian maisterina avoimessa apteekissa.