Kystinen fibroosi - Hengitysoireet

Kystinen fibroosi on monisysteeminen sairaus, ts. Se ilmenee ihmiskehon eri järjestelmissä ja laitteissa. Limaa erittävien elinten silmiinpistävät muutokset ovat ominaisia. Kun havaitsemme joitain näistä oireista jo varhaisessa iässä, ne voivat johtaa meidät ajattelemaan, että meillä on edessään kystinen fibroosi. Perheen esivanhempien varhaiset kuolemat tai keuhkosairaudet. Tärkein kliininen havainto tämän patologian kliinisen kuvan aikana on runsas hikoilu ja korkea kloori- ja natriumpitoisuus hikeessä.

Hengitysoireet

Ensimmäisinä elämänvuosina

Toistuvat tai krooniset hengitysvaikeudet: krooninen sinuiitti, keuhkoputkentulehdus, toistuvat keuhkokuumeet tai vastaavat patologiat.
Yskä ja röyhtäily.
Hengityksen vinkuminen ja hengitysvaikeudet imetyksen jälkeen (tällä hetkellä on tärkeää tehdä erotusdiagnoosi astman kanssa).
Nenän polyypit 30%: lla tapauksista.

Varhaisin keuhkojen patologinen vaurio on keuhkoputkentulehdus (pienten hengitysteiden seinämien tulehduksellinen tukkeuma). Ajan myötä liman ja tulehduksen kertyminen ulottuu päähengitysteihin aiheuttaen keuhkoputkentulehduksen.

Myöhemmissä vaiheissa

Kehittyneissä tiloissa hengitysteiden tuhoamisen merkit, kuten keuhkoputkien hävitys ja keuhkoputken sulatus, sekä keuhkojen poistuminen (jotka sijaitsevat molempien keuhkojen ylempissä lohkoissa), tulevat näkyviin.

Keuhkoputken valtimoiden laajentuminen ja piinaaminen on vaikeaa, joten veren karkottaminen suun kautta on usein tapahtuvaa oksentelua (hemoptysis). Akropaikka tai rumputangot: se on yleensä myöhäinen merkki, mutta kun se ilmestyy lapsessa, sen pitäisi saada meidät epäilemään CF: tä. Febriilin toistuvat oireyhtymät, joissa on korkea kuume.
Hyvin kehittyneessä kystisessä fibroosissa keuhkojen hyperinflaatio ja rintakehän muodonmuutos (anteroposteriorin halkaisijan lisääntyminen) ilmestyvät tynnyriin selän kyfosin ja rintalastan esiintymisen vuoksi.

Taudin edistyneimmissä vaiheissa hengitysvaje kehittyy hypoksemian (veren happea puuttuessa) kanssa ja keuhkoverenpainetaudin, cor pulmonale: n asteittainen muodostuminen ja lopulta potilaan kuolema.