Yleisimmät synnynnäiset sydänviat lapsilla ja aikuisilla

Yleisimmät synnynnäiset sydänviat diagnosoidaan yleensä heti, kun vauva on syntynyt. Jotkut heistä ovat uhka vastasyntyneen elämälle, ja siksi niitä hoidetaan kirurgisesti. Joillakin synnynnäisillä sydänvioilla ei kuitenkaan välttämättä ole kliinisiä oireita pitkään aikaan, ja siksi ne havaitaan vain aikuisilla. Selvitä, mitkä ovat yleisimmät synnynnäiset sydänviat lapsilla ja aikuisilla.

Yleisimpiä synnynnäisiä sydänvikoja ovat kammion väliseinän vika (VSD) ja interatriaalinen väliseinä (ASD), patentoitu ductus arteriosus (PDA) sekä aortan koarktataatio (CoA), kriittinen keuhkoventtiili (PS) ja aortan venttiilin (AS) ahtauma ja Fallotin tetralogia (ToF). Synnynnäisiin sydänvaivoihin kuuluvat rakenteelliset poikkeavuudet sydämen rakenteessa ja häiriöt sydämen asennossa ja suurissa suonissa rinnassa. Ne vaikuttavat keskimäärin yhdellä sadasta lapsesta maailmanlaajuisesti leveysasteesta riippumatta. Puolassa ne ovat yksi yleisimmistä synnynnäisistä epämuodostumista ja perinataalisten sairauksien jälkeen yleisin syy lapsen kuolemaan "Lasten sydän" -säätiön raportin mukaan.

Synnynnäiset sydänviat: vika kammioiden väliseinässä

Taudin ydin on vasen-oikea shuntti kammiotasolla - verenkierto vasemmasta kammiosta vasempaan atriumiin.

Interventrikulaarisen väliseinän vika sulkeutuu spontaanisti useimmiten kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Muuten tyypillisiä oireita ilmenee sekä lapsilla että aikuisilla. Oletetaan, että mitä suurempi vika väliseinässä, sitä enemmän kliinisiä oireita. Pienet muutokset eivät osoita mitään oireita (vain potilaan auskultoinnin aikana sydämen sivuääni voi kuulua - rintalastan vasemmalla puolella ja alareunassa). Aikuisilla (noin 10% aikuisilla potilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus), kun vuoto (laskimo- ja valtimoveren sekoittuminen) vasemmasta kammiosta oikealle lisääntyy, ruokinnan aikana ilmenee ongelmia ja siten - liian hidas painonnousu . Saatat huomata hengitysvaikeuksia ja sydämen vajaatoiminnan oireita. Toistuvia hengitystieinfektioita esiintyy myös merkittävien vuotojen yhteydessä.

Arvioidaan, että kammioväliseinän vika on noin 20 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydänvioista.

Lue myös: SYDEVIRHEET: oireet. Mitkä testit voivat diagnosoida sydänvian? Kardiomyopatia: sydänlihassairaus Sydänsairauksien ehkäisy: neuvoja kiireiselle sydämelle

Synnynnäiset sydänviat: eteisen väliseinän vika

Eteisvaipan vika johtuu eteisen väliseinän kehittymisen poikkeavuuksista ja voi esiintyä sen eri osissa. Useimmiten se esiintyy kuitenkin paikassa, jossa ns soikea reikä.

Joka päivä Puolassa syntyy 10 lasta, joilla on sydänvika, joista 1/3 vaatii leikkausta elämän ensimmäisinä päivinä.

Pienet ontelot eivät yleensä anna oireita ja sulkeutuvat itsestään muutaman kuukauden kuluessa tämän vian saaneen lapsen syntymästä. Suurten eteisen väliseinän muutosten oireita ovat sydämen sivuääni (havaittavissa potilaan auskultoinnin aikana) ja toistuvat hengitystieinfektiot.

Suuret ontelot ovat osoitus kirurgisesta hoidosta. On välttämätöntä estää myöhemmät rytmihäiriöt ja sydämen vajaatoiminta.

Patentoitu foramen ovale on paljon harvinaisempi (se on noin 7-12 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydänvioista). Samalla se on yleisin synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla, koska se ei anna kliinisiä oireita pitkään aikaan tai ne ovat käytännössä huomaamattomia.

Asiantuntijan mukaan prof. tohtori hab. n. med. Bohdan Maruszewski, lasten sydänkirurgi, sydänkirurgian osaston johtaja, Lasten Memorial Health Institute

Puolan lasten sydänkirurgian erityispiirre on se, että vastasyntyneet ja lapset syntyvät ja hoidetaan kirurgisesti kaikilla monimutkaisimmilla synnynnäisillä sydänvaivoilla, mukaan lukien yksikammioiset sydämet. Synnynnäisiä sydänvikoja sairastavien lasten hoidon tuloksia analysoidaan tilastollisesti yksityiskohtaisesti Puolassa ja verrataan sekä kansallisten keskusten välillä että Euroopan ja maailman tietoihin. Ne ovat erittäin hyviä ja johtuvat vaikeimpien tapausten keskittämisestä suurimpiin keskuksiin.

Synnynnäinen sydänsairaus: Botallin valtimotiehyt

Botalla ductus arteriosus on sikiön verisuoni, joka yhdistää vasemman keuhkovaltimon suoraan aorttaan pitääkseen veren kulkemasta keuhkojen läpi (sikiö ei hengitä keuhkojen läpi eikä siksi kuljeta verta sydämestä keuhkoihin). Normaalisti tämä putki sulkeutuu spontaanisti 24 tunnin sisällä vastasyntyneen ensimmäisestä sisäänhengityksestä, koska se lakkaa täyttämästä tehtäväänsä. Kun se ei sulkeudu, vasemman kammion veri virtaa aorttaan ja sitten koko kehon kudoksiin sen sijaan, että se virtaisi keuhkovaltimoon ja keuhkoihin. Sitten puhutaan patentoidusta ductus arteriosuksesta.

Puolassa synnynnäisiin sydänvaivoihin tehdään enemmän leikkauksia miljoona asukasta kohden kuin Saksassa.

Oireita keuhkojen ylikuormituksesta liiallisella veritilavuudella ilmenee noin 3-5 päivää syntymän jälkeen. Nämä ovat takykardia, joka on kiihtynyt sydämenlyönti, rintalastan yläosassa kuuluva pehmeä ja pehmeä sivuääni. Kun vuoto on suuri, lapsi kasvaa huonosti, kehittyy viiveellä ja kamppailee usein alahengitysteiden tulehduksen kanssa.

Kanava on ehdottomasti suljettava leikkauksen aikana sydän- ja keuhkovaurioiden estämiseksi.

Tämä vika esiintyy usein muiden sydänvikojen kanssa. Yksittäisenä vikana se on noin 10 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydänvioista.

Tietämisen arvoinen

Puolassa on 9 lasten sydänkirurgiakeskusta, joista yksi on julkinen, jossa vuodessa tehdään yhteensä 2730 synnynnäistä sydänvikaleikkausta. Tässä suhteessa puolalaiset lasten sydänkirurgit ovat johtajia Euroopassa. Kolme keskusta, joilla on eniten kokemusta synnynnäisten sydänvaurioiden toiminnasta, ovat Varsovan lasten terveyskeskus, Łódźin puolalainen äitikeskus ja Krakovan-Prokocimin yliopistollinen lastensairaala. Nämä 3 keskusta kuuluvat ryhmään Suurikokoiset keskukset, joissa on yli 350 synnynnäistä sydänleikkausta vuodessa.

Synnynnäinen sydänsairaus: aortan ahtauma

Aorta (suurin valtimo) ja sen oksat kuljettavat verta kehon ympäri. Siinä tapauksessa, että se kapenee osassa, joka ei ole kaukana sydämen ulostulosta, kapeneman alapuolella olevat elimet eivät voi toimia kunnolla, koska ne eivät ole riittävästi verivarustettuja. Sitten puhumme aortan ahtaumasta.

Suurimmat ongelmat, joihin sydämen vajaatoimintaa sairastavien lasten vanhemmat kiinnittävät huomiota, ovat pääsy sydämen kuntoutukseen ja tehokkaaseen ennaltaehkäisyyn hengitystieinfektioiden torjunnassa.

Häiriöt vaikuttavat alavartaloon, joten jalkojen huonompi kehitys on havaittavissa. Yleisimpiä oireita ovat heikko syke kaventumisen alapuolisissa valtimoissa (reidet) ja normaali tai korkea syke käsivarsissa. Syanoosi näkyy jaloissa, jotka pahenevat ja ovat kylmiä. Sisäelimiin vaikuttaa myös huonompi verenkierto, minkä vuoksi munuaiset häiriintyvät.

Päänsärkyä, nenäverenvuotoa ja jopa angina- ja sydämen vajaatoimintaa voi myös esiintyä.

Hoito koostuu kaventuneen aortan laajentamisesta erityisellä ilmapallolla tai verisuontestentin käyttämisestä aluksen laajentamiseksi. Joissakin tapauksissa kirurginen hoito on välttämätöntä, jonka tarkoituksena on leikata ahtauma ja liittää muodostuneet aortan kaksi osaa.

Aortan ahtauma tai aortan koarktataatio on 8-10% kaikista synnynnäisistä sydänvioista.

Asiantuntijan mukaan prof. tohtori hab. n. med. Bohdan Maruszewski, lasten sydänkirurgi, sydänkirurgian osaston johtaja, Lasten Memorial Health Institute

Aikuisten ja nuorten potilaiden määrä erityyppisten synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen jälkeen kasvaa

Kasvava ongelma koko maassa, jossa lapsilla tehdään enemmän synnynnäisiä sydänvaurioita miljoona asukasta kohden kuin Saksassa, on kasvava aikuisten ja nuorten määrä erityyppisten synnynnäisten sydänvikojen jälkeen. Nämä potilaat kuuluvat ns kirjoittanut GUCH, kasvanut synnynnäisen sydänsairauden kanssa. Näiden potilaiden lukumääräksi arvioidaan 80-100 tuhatta. Ne vaativat erikoishoitoa, joka johtuu leikkauksesta ja kardiologisista toimenpiteistä, monilla on erilaisia ongelmia sydämen rytmihäiriöiden kanssa, monet vaativat myöhäisiä leikkauksia, diagnostisia testejä sekä kaikkia kypsän iän kardiologisia ongelmia, myös iskeeminen sydänsairaus. Nämä potilaat tarvitsevat organisoidun monitieteisen lääketieteellisen järjestelmän, jolla on kokemusta sekä synnynnäisten sydänvikojen hoidosta että aikuisten kardiologiasta. Valitettavasti meillä ei tällä hetkellä ole tällaista järjestelmää, lukuun ottamatta kahta keskusta, eli Varsovan kardiologian instituuttia ja Zabrzen Sleesian sydänsairauksien keskusta.

Synnynnäinen sydänsairaus: kriittinen keuhkoventtiilin ahtauma

Keuhkoventtiilin ahtauma tai keuhkoventtiilin ahtauma estää veren virtaamisen vapaasti oikeasta kammiosta. Tämän seurauksena oikean kammion kuorma ja sen hypertrofia lisääntyvät. Erityisesti vaikeaa ahtaumaa sairastavat potilaat valittavat hengenahdistuksesta, nopeasta väsymyksestä harjoituksen jälkeen, huimauksesta, näköhäiriöistä. Heikko painonnousu on myös havaittavissa. Pyörtyminen tapahtuu. Oikean kammion vajaatoiminnan oireita on myös perifeerinen turvotus.

Suurin osa potilaista tarvitsee hoitoa ensimmäisinä elinvuosina. Se koostuu venttiilin laajentamisesta erityisellä pallolla, joskus lopulta korvaamalla se proteesilla.

Muut synnynnäiset sydänviat

Kriittinen aortan venttiilin ahtauma

Tällöin veri ei voi virrata vapaasti vasemmasta kammiosta aorttaan. Se liittyy vasemman kammion ja aortan välisen aukon alueen pienenemiseen. Useimmiten se on hankittu vika, joka johtuu venttiilin esitteiden rappeutumisesta tai reumasairaudesta. Synnynnäinen venttiilin ahtauma voi johtua kaksisuuntaisesta aortan venttiilistä. Kliiniset oireet ovat samat kuin keuhkoventtiilin ahtaumassa. Hoito on samanlainen kuin keuhkoventtiilin ahtauma.

Fallotin tetralogia

Tämä on monimutkainen ja melko monimutkainen virhe. Se koostuu neljästä häiriöstä: kammion väliseinän vika, oikean kammion hypertrofia, keuhkovaltimon ahtauma ja oikean aortan siirtymä kammioväliseinän aukon yli. Oireet ovat vakavia, syanoosi ilmestyy nopeasti. Kirurginen toimenpide vaaditaan, yleensä useissa vaiheissa.

Fallotin tetralogia diagnosoidaan noin 10%: lla lapsista, joilla on synnynnäinen sydänvika. Se on yleisin syanoottisen sydänsairauden muoto aikuisilla.

Suurten valtimonrunkojen käännös

Suuret sydämestä tulevat verisuonet ovat sekaisin. Aortta ei poistu vasemmalta vaan oikealta kammiosta, ja keuhkovaltimo ei oikealta vaan vasemmalta kammiosta. Sitten muodostetaan kaksi itsenäistä suljettua veripiiriä. Yhdessä hapettamaton veri kiertää jatkuvasti (se toimittaa koko kehon paitsi keuhkot). Toisessa vain hapetettu veri (se virtaa jatkuvasti keuhkoihin ja palaa sydämeen).

Hoidon tarkoituksena on pitää veri virtaamassa kohdussa esiintyvien vuotojen kautta: valtimokanava ja eteisten välinen aukko. Tämä antaa lääkäreille mahdollisuuden valmistaa lapsi leikkaukseen valtimoiden sijainnin korjaamiseksi.