Hemolyyttinen anemia (hemolyyttinen anemia) - syyt, oireet, hoito

Hemolyyttinen anemia (hemolyyttinen anemia) on verisairauksien ryhmä tai itse asiassa yksi sen komponenteista - punasolut. Hemolyyttisen anemian aikana ne tuhoutuvat liian nopeasti, ja syy voi olla sekä punasolujen rakenteen virheitä että muiden elinten sairauksia. Hemolyyttisellä anemialla, lukuun ottamatta kaikentyyppisille anemialle tyypillisiä oireita, eli väsymystä tai hengenahdistusta, on useita tunnusomaisia ​​oireita. On syytä selvittää, milloin epäilet tätä tautia ja mitkä ovat sen oireet.

Sisällysluettelo

1. Hemolyyttinen anemia: oireet
2. Hemolyyttinen anemia: komplikaatiot
3. Hemolyyttinen anemia: syyt
4. Hemolyyttinen anemia: tyypit
5. Hemolyyttinen anemia: testitulokset
6. Hemolyyttisen anemian hoito

Hemolyyttinen anemia (hemolyyttinen anemia) on:

• hemoglobiinitasot (HGB- tai HB-laboratoriotestien tulokset miehillä alle 14 g / dl ja naisilla 12 g / dl)
• hematokriitti (HCT tai HT alle 40% miehillä ja 37% naisilla)
• punasolut - punasolut (RBC alle 4,2 miljoonaa / μl miehillä ja 3,5 miljoonaa / μl naisilla)

tuhoamalla kiertävät punasolut prosessissa, jota kutsutaan hemolyysiksi.

Hemolyyttinen anemia: oireet

Milloin oireet ilmaantuvat?

Jos tauti on synnynnäinen, oireet ilmenevät jo varhaisessa iässä, jo pienillä lapsilla. Kuitenkin, jos hemolyyttinen anemia ilmenee, aikuisilla esiintyy epämukavuutta, useimmiten diagnoosin jälkeen, jolloin hemolyysi tapahtuu (esim. Systeemisen lupuksen diagnoosin jälkeen), ja hyvin harvoin se voi olla toisen taudin ensimmäinen oire.

Mikä on oireiden vakavuus?

Jos hemolyysi on vähäistä ja kestää pitkään, tauti ei välttämättä aiheuta epämukavuutta. Kuitenkin, jos punasolujen määrä laskee äkillisesti, oireet kehittyvät melko nopeasti, ja jos pisara on suuri, se voi olla hengenvaarallinen.

Mitä oireita voi ilmetä?

Mikä tahansa anemia syystä riippumatta voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• heikkous
• helppo väsymys
• keskittymisen ja huomion häiriö
• päänsärky ja huimaus

ja harvinaisemmat sairaudet:

• nopeampi syke
• hengenahdistus

Hemolyysin yhteydessä käsittelemme yleensä keltaisuutta, joka on seurausta punasolujen liian nopeasta tuhoutumisesta suhteessa niiden aineenvaihduntaan, lisäksi tapahtuu pernan ja maksan suurentumista.

Joskus hemolyyttisestä anemiasta kärsivillä ihmisillä on myös sappirakon kivet, tämä johtuu siitä, että sapen komponentti, bilirubiini, on myös erytrosyyttien aineenvaihdunnan tuote, jos tätä yhdistettä on liikaa, se saostuu kivien muodossa.

Loput oireet ovat spesifisiä yksittäisille sairausyksiköille ja johtuvat mekanismeista, jotka aiheuttavat edellä kuvattua anemiaa:

• Synnynnäiselle sferosytoosille on ominaista epänormaali luun kehitys, sappirakon kivet ja hemolyyttiset kriisit. Jälkimmäiset ovat hengenvaarallisia olosuhteita, joissa esiintyy esim. heikkous, pahoinvointi, kuume, vatsakipu, lisääntynyt syke ja akuutti munuaisten vajaatoiminta
  
  
• punasolujen entsyymipuutoksille on tunnusomaista keltaisuus, tumma virtsa ja vatsakipu, joita esiintyy tiettyjen lääkkeiden, stressin ja infektioiden yhteydessä
  
  
• methemoglobinemia (yksi hemoglobiinin puutteista) puolestaan ​​on muutos punasoluissa olevan raudan valenssissa, joten se ei pysty kiinnittymään ja kuljettamaan happea. Tyypillinen oire on syanoosi, joka on näkyvin korvan suun tai korvan ympärillä
  
  
• sirppisoluanemia, joka ilmenee keltaisuutena, sappikivinä, kasvun hidastumisena, sydämen laajentumisena, verisuonten tukkeutumisena, joka aiheuttaa eliniskemiaa

Autoimmuunisairauksien ja lymfoomien tapauksessa niiden oireet ovat hallitsevia, ja anemian oireita näissä tapauksissa voivat olla:

• kipu nieltäessä
• selkäkipu
• vatsakipu
• kuume
• punainen virtsa
• ja kun hemolyysi tapahtuu pienissä astioissa, se johtaa hyytymiin.

Oireiden kirjo on hyvin suuri, ja on muistettava, että hemolyyttisellä anemialla on erilaisia ​​komplikaatioita.

Hemolyyttinen anemia: komplikaatiot

Tämän taudin vaikutukset voivat olla monia, alkaen vähiten vakavista:

• kolekystolitiaasi
• foolihapon puute
• ihon haavaumat
• laskimotromboembolia
• aplastinen ja hemolyyttinen läpimurto, joka liittyy verisolujen määrän äkilliseen suureen laskuun ja muodostaa välittömän uhan elämälle.

Hemolyyttinen anemia: syyt

Hemolyyttinen anemia on joukko monia sairauksia, niiden syyt voivat vaihdella, mutta tulos on aina punasolujen tuhoutuminen.

Normaaleissa olosuhteissa punasolu elää noin 120 päivää, sitten perna sieppaa sen ja hajottaa siellä, ja rauta varastoidaan siitä.

Itse punasolujen tai muiden elinten, kuten maksan ja pernan, vikojen seurauksena tämä prosessi tapahtuu nopeammin, jopa 50 päivän kuluttua.

Lisäksi lisääntyneen hemolyysin avulla luuydin ei voi pysyä mukana uusien ja täydentävien verisolujen tuotannossa, mikä johtaa erytrosyyttien määrän vähenemiseen.

Lisääntynyt verisolujen tuhoutuminen aiheuttaa myös liiallisen kuormituksen niiden metaboliasta vastaaville entsyymeille, prosessi muuttuu tehottomaksi ja verisolujen metaboliitit pysyvät verenkierrossa.

Punasolujen puute on tyypillistä kaikelle anemialle (esim. Raudanpuuteanemia tai B12-vitamiinin puutosanemia), ja siksi jotkut oireet ovat yleisiä ja esiintyvät jokaisen anemiatyypin yhteydessä.

Hajoamiseen liittyvien prosessien tehostuminen ja punasolujen esiintyminen verenkierrossa antavat hemolyyttiselle anemialle ominaisia ​​oireita.

Hemolyyttinen anemia: tyypit

Hemolyyttinen anemia voi olla seurausta geneettisestä mutaatiosta, niin kutsumme niitä synnynnäisiksi tai hankituiksi esimerkiksi autoimmuunisairauksien yhteydessä. Ensimmäiset aiheutuvat itse verisolujen vaurioista ja ne ovat:

• punasolujen solukalvoviat - verisoluilla on sitten muoto muuttunut, esim. ovalosytoosi tai yleisin perinnöllinen hemolyyttinen anemia - sferosytoosi (pallomainen verisolujen muoto)
  
  
• punasolujen entsyymien puutteet, niin sanotut entsyymopatiat - punasolujen sytoplasma sisältää useita niiden toiminnan kannalta välttämättömiä entsyymejä, hemolyyttinen anemia voi johtua kahden entsyymin puutteesta: glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi ja pyruvaattikinaasi, ne vaikuttavat merkittävästi energian tuotantoon punasoluissa
  
  
• hemoglobiinin, ts. happea kantavan yhdisteen, viat ovat hemoglobinopatioita - sirppisoluanemia ja methemoglobinemia, näissä sairauksissa verisolujen kyky kuljettaa happea vähenee ja niiden muoto voi muuttua, mikä tekee niistä alttiimpia vaurioille
  
  
• riittämätön hemoglobiinin muodostuminen - talassemia

Hankitun anemian tapauksessa punasolut ovat normaaleja, mutta ulkoiset tekijät tuhoavat ne.

Yksi mekanismeista on immunologiset prosessit, jotka johtavat vasta-aineiden tuotantoon punasoluja vastaan.

Näitä voidaan tuottaa monien sairauksien aikana: autoimmuuni (esim. Systeeminen lupus), krooninen lymfosyyttinen leukemia, lymfoomat, joidenkin lääkkeiden jälkeen, elinsiirtojen, verensiirtojen jälkeen, ns. Kylmässä agglutiniinitaudissa ja paroksismaalisessa kylmässä hemoglobinuriassa.

Toinen erytrosyyttien solunulkoisen tuhoutumisen mekanismi on hemolyyttinen mikroangiopaattinen anemia. Melko monimutkainen nimi, mitä se tarkoittaa?

Eri syistä verisolut tuhoutuvat pienissä arterioleissa ja venuleissa, näin on tromboottinen trombosytopeeninen purppura, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä tai infektiot.

Mielenkiintoista on, että se on myös joidenkin myrkkyjen, kuten joidenkin hämähäkkien tai kyykäärmeiden myrkky, toimintamekanismi. Hyvin harvoin hemolyysi tapahtuu punasolujen mekaanisten vaurioiden seurauksena, esim. Keinotekoisen sydänventtiilin implantoinnin jälkeen.

Hemolyyttinen anemia: testitulokset

Perustutkimus, joka tulisi suorittaa epäillessään anemiaa (ei vain hemolyyttistä anemiaa), on täydellinen verenkuva.

Anemia osoittaa punasolujen, eli punasolujen, määrän laskun normaalin alapuolelle.

Muiden parametrien perusteella voimme arvioida, onko verenkierrossa olevilla verisoluilla oikea tilavuus (MCV), oikea määrä hemoglobiinia (MCH) ja sen pitoisuus verisoluissa (MCHC). Nämä ovat erittäin tärkeitä parametreja, jotka kertovat paljon erytrosyyttien määrän vähenemisen syystä.

Hemolyysin tapauksessa punasolujen rakenneparametrit jäävät useimmiten normaalialueelle, joten kyseessä on ns. Normosyyttinen anemia, normokrominen anemia, eli punasoluilla on oikea koko, sisältö ja pitoisuus hemoglobiinia.

Epäsuorasti se tarkoittaa, että tuotantoprosessi on häiriintymätöntä ja kehossa on kaikki tuotantoon tarvittavat substraatit.

Ainoastaan ​​talassemian tapauksessa, jossa tuotantoprosessi on häiriintynyt, punasolut ovat pienempiä ja niiden hemoglobiinipitoisuus on alhaisempi.

Toinen tärkeä parametri, joka löytyy verenkuvasta, ovat retikulosyytit, merkitty "Ret." Retikulosyytit ovat nuoria punasoluja, jotka ovat äskettäin poistuneet luuytimestä, niiden lisääntynyt määrä osoittaa uusien verisolujen voimakasta muodostumista luuytimessä.

Tämä tuotannon kasvu ja retikulosyyttien lisääntyminen ovat vastaus toiminnallisten punasolujen riittämättömään määrään.

Kehittyneemmät testit mahdollistavat erytrosyyttien harvinaisen mutta tyypillisen muodon, esim. Ekinosyytit (ulkonevat punasolut) entsymaattisissa vikoissa, kilpirauhasen erytrosyytit talassemiassa, schistosyytit (punasolujen fragmentit) mikroangiopaattisessa anemiassa, samoin kuin läsnä kehon metahemoglobian punasoluissa: tai Howel-Jolly-elimet sirppisoluanemiaan.

Punasolujen tutkimusta kuvataan yksityiskohtaisesti punasoluja koskevassa artikkelissa. Verianalyysit voivat myös osoittaa poikkeamia seuraavilla alueilla:

• LDH: n (laktaattidehydrogenaasin eli erytrosyytteissä olevan entsyymin) lisääntyminen, se vapautuu, kun punasolu tuhoutuu, joten sen lisääntynyt pitoisuus veressä hemolyysin aikana
  
  
• haptoglobiinin (proteiineja sitomattoman hemoglobiinin) lasku sen lasku johtuu siitä, että laboratoriomenetelmillä arvioidaan hemoglobiinia sitovan kykyisen haptoglobiinin määrä, jos tämä yhdiste vapautuu vaurioituneista punasoluista, käytettävissä olevat haptoglobiinihiukkaset sitoutuvat siihen ja ovat "näkymättömiä" laboratorion määrityksen aikana
  
  
• bilirubiinin, joka on hemoglobiinin hajoamisen lopputuote, nousu.

Virtsatesti osoittaa: urobilinogeeni ja hemoglobinuria eli virtsan erittyminen lisääntyneellä määrällä urobiliinia ja hemoglobiini.

Nämä yhdisteet poistetaan, jos hemolyysi on niin vakavaa, että maksa ei pysty metabolisoimaan vaurioituneita verisoluja tehokkaasti.

Yksittäisillä hemolyyttisen anemian muodoilla on erityisiä testejä, mutta niitä tehdään harvoin ja vain erikoistuneissa keskuksissa, mukaan lukien:

• glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin vähentynyt aktiivisuus
• pyruvaattikinaasin puutos
• metHb: n lisääntyminen (methemoglobinemia)
• HbS: n ja HbF: n lisääntyminen (sirppisoluanemia)
• ja yleisempi suora Coombsin testi (se suoritetaan autoimmuunisairauksissa, paitsi hemolyysiin liittyvissä, mutta tässä tapauksessa se helpottaa sekundaarisen anemian diagnosointia).

Joskus, varsinkin kun diagnoosi on epävarma, tehdään luuytimen biopsia, joka osoittaa uusien punasolujen lisääntyneen muodostumisen.

Hemolyyttisen anemian hoito

Veren ja hematopoieettisen järjestelmän sairauksien hoito suoritetaan hematologin toimesta, vaikka perusediagnostiikan voi suorittaa myös perhelääkäri.

Hemolyysin eri syistä huolimatta hoidon periaatteet ovat samanlaiset.

Potilailla, joilla on tällainen diagnoosi, on ensinnäkin välttämätöntä pitää riittävä määrä punasoluja verenkierrossa, ja siksi on joskus tarpeen siirtää niiden tiivisteet.

Sinun on kuitenkin aina toimitettava uusien punasolujen luomiseen tarvittavat ainesosat, eli foolihappo ja rauta, jos niitä on liian vähän.

Ennen anemian hoidon aloittamista on välttämätöntä sulkea pois tämän taudin toissijainen luonne, ts. Hoitaa sairauksia, jotka voivat aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, ja lopettaa lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa sen.

Yhteinen hoitomenetelmä useille anemia: sferosytoosi, talassemia, entsyymihäiriöt ovat myös sen viimeinen rivi - pernan kirurginen poisto.

Tämä elin tarttuu ja tuhoaa vääristyneet punasolut, mutta jos niitä on liikaa, pernan toiminta aiheuttaa vakavan anemian.

Tämän elimen poistamisen tarkoituksena on pitää epänormaalit mutta osittain toiminnalliset verisolut verenkierrossa.

Ennen pernan poistamista hemolyysiä yritetään hoitaa erityisesti aiheuttajalle:

• autoimmuunisairauksien, glukokortikosteroidien, immunosuppressiivisen hoidon ja plasmafereesin (menettely, jonka avulla voit poistaa kaikki vasta-aineet verestä, mukaan lukien punasolut)
• methemoglobinemiassa voit antaa metyleenisinistä, käyttää hyperbarista happikammiota ja käyttää vaihdettavia verensiirtoja. Kevyemmissä, kroonisissa tapauksissa - askorbiinihappo ja riboflaviini
• talassemiassa annetaan C-vitamiinia ja sinkkiä
• sirppisoluanemiaan - hydroksikarbamidi, kipulääkkeet ja antikoagulantit

Hemolyyttisen anemian perusta on hyvin monipuolinen, samoin kuin mekanismi, jolla verisoluvauriot tapahtuvat, mutta ne ovat yleinen sairausryhmä, koska lopputulos on aina sama - nuoren, toiminnallisen punasolun tuhoutuminen.

Tällä puolestaan ​​on lukuisia seurauksia, varsinkin veri ei tuota soluja niin paljon happea kuin niiden on toimittava kunnolla, ja vaikutukset voivat vaihdella väsymyksestä ja nopeammasta sykkeestä sydänkohtaukseen.

Jos epäillään hemolyyttistä anemiaa, perusediagnostiikan tulisi suorittaa perhelääkäri, mutta edistyneemmistä testeistä ja hoidosta päättää hematologi.