- Se on sairaus, jolle on ominaista verihiutaleiden puute.
- Verihiutaleet osallistuvat veren hyytymiseen, joten tämä sairaus johtaa verenvuotoon ihossa ja muissa elimissä.
- Syy on immuunityyppi, koska elimet tuottavat verihiutaleita vasta-aineita.
- Perna tunnistaa verihiutaleet itse vieraina soluina ja tuhoaa ne.
- Sitä kutsutaan myös immuunijärjestelmän trombosytopeeniseksi purppuraksi.
- ITP: tä ei voida estää.
Miksi sitä esiintyy?
- Idiopaattista trombosytopeenista purpuraa esiintyy, kun tietyt immuunijärjestelmän solut tuottavat vasta-aineita verihiutaleita vastaan.
- Verihiutaleet auttavat verihyytymää tarttumalla tukiin pieniä reikiä vaurioituneisiin verisuoniin.
- Vasta-aineet kiinnitetään verihiutaleisiin ja perna tuhoaa vasta-aineita kantavat verihiutaleet.
- Verihiutaleita vastaan valmistetut vasta-aineet ovat erityisesti tyyppiä G tai IgG.
PTI-trombosytopeenisen purppuran syyt
- Lapsilla se ilmenee virustartunnan jälkeen.
- Akuutti ITP on yleisempi 2–9-vuotiailla lapsilla ja vaikuttaa molempiin sukupuoliin tasa-arvoisesti.
- Aikuisilla se on useammin krooninen sairaus, ja se voi ilmaantua virusinfektion jälkeen, tiettyjen lääkkeiden käytön yhteydessä, raskauden aikana tai osana immuunihäiriötä.
- Se vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.
klinikka
- ITP-potilaat voivat pysyä oireettomina tai heillä voi olla jatkuvia ihonvuotoja (etenkin trauma-altistuneilla alueilla) pieninä punaisina pisteinä (petechial ihottuma).
- Yleisiä ovat myös limakalvojen verenvuoto (nenäverenvuoto tai nenäverenvuoto, ikenien verenvuoto, kuukautiskipu tai vaikea emättimen verenvuoto, ekkymoosi).
- Sisäiset verenvuotot ja hemartroosit (nivelverenvuodot) ovat harvinaisia.
- Taipumus mustelmiin.
diagnoosi
- Diagnoosi saadaan selville kliinisen historian, fyysisen tutkimuksen ja verihiutaleiden määrän avulla.
- Kokonaisveren määrä osoittaa alhaisen verihiutaleiden määrän.
- Veren hyytymiskokeet (TPT ja PT) ovat normaaleja.
- Verenvuotoaika on pidempi.
- Verihiutaleisiin liittyvät vasta-aineet voidaan havaita.
- Biopsia tai medullaarinen aspiraatti näyttää normaalilta tai voi osoittaa normaalia suuremman määrän soluja, joita kutsutaan megakaryosyyteiksi, jotka ovat alkava verihiutaleiden muoto.
Hoito: kortisoni
- Lapsilla tauti häviää usein ilman hoitoa, vaikka jotkut saattavat tarvita sitä.
- Aikuisilla hoito alkaa kortisonilla (yleensä prednisonilla).
- Prednisonia voidaan käyttää 6 viikkoa ja sen onnistumisaste on jopa 80%
splenektomiaan
- Se on pernan kirurginen poisto.
- Se on varattu tapauksiin, jotka ovat resistenttejä konservatiiviselle terapialle.
- Tarjoaa onnistumisprosentin 50% - 80%
- Hyvin harvoin se tehdään lapsuudessa.
Muut hoidot
- Jos sairaus ei parane prednisonilla, muut hoitomuodot voivat sisältää:
- Lääke nimeltä danazol (Danocrine) suun kautta.
- Injektiot suurilla annoksilla laskimonsisäistä gammaglobuliinia (immuunitekijä): Laskimonsisäistä gamma-globuliinia annoksilla 400 - 1 000 mg / kg / päivä on käytetty onnistuneesti tulenkestävän ITP: n tapauksissa.
- Immuunijärjestelmää estävät lääkkeet: vinkristiini ja vinblastiini ovat yleisimmin käytettyjä lääkkeitä. Niitä käytetään, jos alhainen verihiutaleiden määrä jatkuu kortikosteroidihoidosta tai pernanpoistohoidosta huolimatta.
- Vasta-aineiden suodatus verenkierrosta.
- Anti-RhD-hoito ihmisille, joilla on tietyntyyppisiä verta.
- Muut terapeuttiset vaihtoehdot: Danatsoli ja kolkisiini ovat saaneet rajoitettua menestystä ITP-potilailla, samoin kuin plasmafereesi.
- ITP: n käsittely monoklonaalisilla vasta-aineilla on kokeellisessa vaiheessa.
