Pemphigus: syyt, oireet, hoito

Pemphigus on hyvin harvinainen immuunijärjestelmän sairaus, joka vaikuttaa ihoon vakavimmin. Iholla ja limakalvoilla ilmestyy rakkuloita, jotka muuttuvat sitten tuskallisiksi ja vaikeiksi haavoiksi.

Normaalisti immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita suojaamaan kehoa virusten ja bakteerien hyökkäyksiltä. Pemfigus-potilaalla immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet tulkitaan virheellisesti antigeeneinä terveissä kudoksissa ja tuhoutuvat. Ne kääntyvät rakenteita vastaan, jotka ylläpitävät epidermiksen jatkuvuutta. Tämän prosessin seurauksena iholle ja limakalvoille ilmestyy rakkuloita, jotka muuttuvat tuskallisiksi haavoiksi, jotka eivät parane.

Kolme pemfigus-tyyppiä

Lääkärit erottavat kolme pemfigus-tyyppiä:

»Pemphigus hyökkää ensin suun limakalvoon, sidekalvoon, nenän ja nieluun, se vaikuttaa ääni- ja ruokatorveen. Sitten iholle ilmestyy rakkuloita, joihin voi liittyä punoitusta. Rakkuloita muodostuu orvaskeden tyvikerroksen alle, useimmiten käden, kaulan, huulten, kainaloiden, nivusien ja päänahan iholle. Pemfigusin tyypillisin oire on se, että ihon hankaaminen ilmeisen terveessä paikassa aiheuttaa sen irtoamisen ja toisen virtsarakon muodostumisen. Siihen ei liity tulehdusta. Läpipainopaketit katkeavat helposti kosketuksessa ja muodostavat matalat, hitaasti parantuvat haavat niiden tilalle. Ihovauriot paranevat ilman arpia, ellei niitä ole liitetty infektioon. Rakkuloihin ei yleensä liity kuumetta.

»Paraneoplastinen pemfigus on vakavin sairaus, ja se vaikuttaa syöpää sairastaneisiin. Se ilmenee kivulias haavaumana huulilla, suussa ja ruokatorvessa. Sitä on hyvin vaikea hoitaa.

»Lehtipemfigus muistuttaa herpestä tai punoitusta. Rakkulat ilmestyvät ensin päänahkaan ja levisivät sitten kasvoille, rintoihin ja selkään. Vauriot ovat pinnallisia, ne eivät näy suussa, mutta ovat hyvin kutiava.

Pemphigus on harvinainen sairaus, viime aikoihin asti sitä pidettiin kuolemaan johtavana sairautena. Nyt sitä on mahdollista torjua tehokkaasti, mutta se on silti krooninen sairaus, jonka oireet voivat uusiutua jopa pitkän tauon jälkeen. Ja vaikka se ei ole enää hengenvaarallinen, se vaikeuttaa jokapäiväistä toimintaa ja ihmissuhteita kosketuksissa olevalle henkilölle. Lääkäreillä ei vieläkään ole selkeää käsitystä siitä, miksi ihmiset sairastavat pemfigusia. Heillä on taipumus uskoa, että se on perinnöllinen, geneettisesti määritelty sairaus, mutta ne eivät sulje pois - sen syynä - infektiota erityyppisillä viruksilla. He huomaavat, että taudin pahenemista ja rakkuloiden leviämistä suosivat palovammat, voimakas auringonvalo, jotkut verenpainelääkkeet ja jotkut antibiootit (esim. Penisilliini). He huomaavat myös ruokavalion vaikutuksen: rakkuloita suosivat liialliset purjo-, valkosipuli- ja sipulimäärät läsnä olevissa aterioissa.

Pemfigusin diagnoosi

Pemfigus-diagnoosi perustuu historiaan ja ihomuutosten havaitsemiseen. Laboratoriotestit paljastavat auto-vasta-aineiden läsnäolon. Joskus tauti sekoitetaan ekseemaan liittyviin ihovaurioihin, herpesiin, mykoosiin, vyöruusuun, erythema multiformeen, rakkulaisiin impetigoon tai huumeiden purkauksiin. Hoidon tukipilari ovat glukokortikosteroidit ja lääkkeet, jotka estävät immuunijärjestelmää. Nämä lääkkeet voivat kuitenkin aiheuttaa monia haittavaikutuksia: kasvaimen kasvua, altistumista infektioille, maksan ja luuytimen vaurioita. Diabetes, osteoporoosi, mahahaava, glaukooma ja kaihi voivat myös olla pitkäaikaisen hoidon tulos.

• Lääkkeiden systemaattiseen saantiin tulisi liittyä hygienian hoito, erityisesti päivittäiset desinfiointikylvyt, mikä minimoi sairastuneen ihon tartuntariskin.
• Suussa ja ruokatorvessa esiintyvien tuskallisten eroosioiden vuoksi on käytettävä nestemäistä tai puoliksi nestemäistä ruokavaliota.