Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti: syyt, oireet, hoito

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti (PTLD) on tällä hetkellä vakavin ja yleisimmin diagnosoitu komplikaatio elinsiirron jälkeen. Sille on ominaista korkea kuolleisuus - jopa 80 prosenttia aikuisilla kiinteän elinsiirtopotilailla ja noin 90 prosenttia potilailla luuydinsiirron jälkeen. Mitkä ovat PTLD: n syyt? Kuinka tunnistaa elinsiirron jälkeisen lymfoproliferatiivisen taudin oireet ja sen hoito?

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen häiriö (PTLD) on tällä hetkellä sekä kiinteiden elinten (esim. Sydän, munuaiset) että luuytimen vakavin ja yleisin elinsiirron jälkeinen komplikaatio. Lymfoproliferatiivisen oireyhtymän ydin on patologisesti muuttuneiden lymfosyyttien (useimmiten B-lymfosyyttien) hallitsematon lisääntyminen (lisääntyminen), joka immunosuppressiivisen hoidon aiheuttaman T-lymfosyyttien toiminnan samanaikaisen heikentymisen myötä hyökkää sisäelimiin ja johtaa siten niiden epäonnistumiseen ja kuolemaan.

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti - syyt. PTLD: n esiintymisen riskitekijät

Transplantaatti-ihmiset käyttävät lääkkeitä, jotka heikentävät immuunijärjestelmäänsä (estävät vasta-aineiden ja immuunisolujen tuotantoa) koko loppuelämänsä, jotta elinsiirron hylkimisriski voidaan minimoida. Pitkäaikainen immunosuppressio lisää kuitenkin syövän kehittymisen riskiä. Yleisimpiä syöpiä elin- ja luuytimessä ovat ihosyöpä ja transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti (PTLD), joka yleensä on pahanlaatuisen lymfooman muoto.

Pahanlaatuinen kasvain on seurausta patologisesti muuttuneiden lymfosyyttien nopeasta ja hallitsemattomasta lisääntymisestä. Yleisin syy tähän prosessiin on infektio Epstein-Barr-viruksella (EBV) - syöpää aiheuttavalla herpesviruksella, joka on yksi yleisimmistä ihmisissä esiintyvistä viruksista. Terveet ihmiset siirtävät infektion yleensä oireettomasti. Siirron vastaanottajilla, joiden organismi on heikentynyt immunosuppressiivisella hoidolla, virus hyökkää B-lymfosyytteihin ja aloittaa niiden patologisen muutoksen prosessin.

PTLD: n riski riippuu:

• elinsiirtotyyppi - lymfoproliferatiivinen tauti diagnosoidaan useimmiten suolistonsiirron jälkeen (noin 20%), jota seuraa keuhko (4-10%) ja sydän (1-6%) tai sydän-keuhkosiirteen potilas ( 2% -6%). Harvemmin tautia esiintyy maksan ja munuaisten vastaanottajilla (1-3%) ja vähiten luuytimessä - 1%. (tiedot: Onkologi - Translational Oncology -yhdistyksen lehti)
• käytetyn immunosuppression voimakkuuteen
• Siirteen ja isännän välinen tauti (GvHD) ennaltaehkäisevän hoidon intensiteetti
• EBV-infektion tyyppi (ensisijainen tai uudelleenaktivoituminen)
• luovuttaja (siirto etuyhteydettömältä tai osittain yhteensopivalta luovuttajalta lisää taudin riskiä)
• potilaan ikä (PTLD diagnosoidaan useimmiten lapsilla ja vanhuksilla).

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti - oireet

PTLD: n ensimmäiset oireet ovat epäspesifisiä ja muistuttavat virusinfektiota - kuumetta, heikkoutta, hikoilua ja laihtumista. Saatat huomata suurentuneet imusolmukkeet, maksa ja perna. Taudin edistyneessä vaiheessa monielinten vajaatoiminta tapahtuu patologisten lymfosyyttien elinten tunkeutumisen seurauksena. Tämän oireita voivat olla ruoansulatuskanavan verenvuoto tai keuhkopöhö.

PTLD: n oireet ilmaantuvat useimmiten ensimmäisen vuoden aikana elinsiirron jälkeen, mutta harvoissa tapauksissa ne voivat ilmetä jopa kuudenteen vuoteen elinsiirron jälkeen.

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti - diagnoosi

Perustutkimus on sen elimen histopatologinen tutkimus, johon sairausprosessi vaikuttaa. Vahvistustestit sisältävät virtaussytometrisen immunofenotyypin ja seerumin EBV-DNA-kopioiden kvantifioinnin PCR: llä. EBV: n varhainen havaitseminen mahdollistaa testin, jonka tarkoituksena on arvioida EBV: n replikaation aktiivisuus.

Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen tauti - hoito

PTLD: lle ei ole yhtenäistä hoito-ohjelmaa.Lääkärit yleensä vähentävät toistaiseksi käytettyjen immunosuppressiivisten lääkkeiden annoksia tai korvaavat ne muilla lääkkeillä. Jos parannusta ei tapahdu, käytetään neoplastisen leesion kirurgista leikkaamista, sädehoitoa, antiviraalista hoitoa, yhdistelmähoitoa kemoterapian, immunoglobuliinien, monoklonaalisten vasta-aineiden (rituksimabi) tai sytotoksisten T-lymfosyyttien kanssa.

Suositeltava artikkeli: