Usean järjestelmän atrofia: syyt, oireet ja hoidot

Monisysteeminen atrofia (MSA) on usein samanlainen kuin Parkinsonin oireiden suhteen, mutta eroaa Parkinsonin taudista siinä, että se on paljon vakavampi tila. Joten, lue useiden järjestelmien atrofian syyt ja oireet ja opi hoitamaan sitä.

Sisällysluettelo:

1. Usean järjestelmän atrofia: syyt
2. Usean järjestelmän atrofia: oireet
3. Usean järjestelmän atrofia: diagnostiikka
4. Usean järjestelmän atrofia: hoito
5. Usean järjestelmän atrofia: ennuste

Monisysteeminen atrofia (MSA) on yksi neurologisista tiloista, joille lääkkeestä puuttuu edelleen tehokkaita hoitoja. Tämä yksikkö luokitellaan joskus Parkinsonin taudin joidenkin yhtäläisyyksien vuoksi epätyypillinen parkinsonismi.

Jotkut tutkijat käsittelevät monijärjestelmän atrofiaa tosiasiallisesti laajempana terminä - jotkut tutkijat tunnustavat yleensä, että monisysteeminen atrofia on kolme samanlaista ongelmaa: Ujo-Dragerin oireyhtymä, olivopontocerebellar atrofia ja nigrostriatal degeneraatio.

Tyypillisesti monijärjestelmän atrofiaa esiintyy 50-60-vuotiailla, mutta on mahdollista, että he kehittyvät aikaisemmalla iällä. Tilastollisesti monijärjestelmän atrofiaa esiintyy noin viidellä 100 000 ihmisestä, miehet kärsivät todennäköisemmin tästä taudista.

Usean järjestelmän atrofia: syyt

Usean järjestelmän atrofian oireiden syyt ovat muutoksia hermokudoksessa. Taudin aikana hermosolujen ja oligodendrosyyttien menetys etenee, näiden hermokudoksen osien häviöt korvataan astrosyyteillä - tällaisia ​​patologioita esiintyy monissa eri paikoissa keskushermostossa (esim. Substantia nigra, striatum, alemmassa sylkytimessä). tai pikkuaivoissa).

Nämä eivät ole ainoat ilmiöt, joita esiintyy monisysteemisen atrofian aikana - tätä kokonaisuutta sairastavan potilaan hermokudoksen histopatologisessa tutkimuksessa on mahdollista löytää solunsisäisiä, hopeafiilisiä sulkeumia sekä tarkkailla glioosiksi kutsuttuja ilmiöitä.

Missä mekanismeissa edellä kuvatut patologiat kuitenkin tapahtuvat - se on edelleen mysteeri. Tutkijat etsivät monijärjestelmän atrofian syitä, mukaan lukiengeneettisissä mutaatioissa tai autoimmuunisairauksissa. Jotkut väittävät myös, että altistuminen torjunta-aineille tai pään vamma voi vaikuttaa tautiin. Kukaan ei voi tällä hetkellä antaa yksiselitteistä vastausta monijärjestelmävian syihin.

Usean järjestelmän atrofia: oireet

Usean järjestelmän atrofian aikana esiintyy vaivoja kolmesta ryhmästä: potilailla voi olla parkinsonin oireita, autonomisen hermoston toimintahäiriöitä ja pikkuaivojen häiriöitä. Yleensä ensimmäiset ongelmat näyttävät olevan oireita, jotka voivat johtaa potilaan virheelliseen diagnoosiin - useimmilla potilailla, joilla on monen järjestelmän atrofia, ilmenee aluksi samankaltaista liikkumista kuin Parkinsonin taudissa (joka koostuu pääasiassa vaikeuksista aloittaa tietty toiminta). liike).

Muita multippelijärjestelmän atrofian oireita voi ilmetä eri kokoonpanoissa olevilla potilailla, ja niihin kuuluvat:

• lihasten jäykkyys
• vapinaa
• ataksia (heikentynyt motorinen koordinaatio)
• ongelmia tasapainon ylläpitämisessä
• Hikoiluhäiriöt ja niihin liittyvät kehon lämpötilan säätelyhäiriöt
• ortostaattinen hypotensio (ilmiö, joka on varsin vaarallinen potilaiden terveydelle, koska äkillinen verenpaineen lasku voi johtaa pyörtymiseen ja siihen liittyviin putoamisiin)
• impotenssi
• virtsaamishäiriöt (joihin voi sisältyä sekä virtsankarkailu että nesteen kertyminen virtsarakossa)
• ummetus
• äänijohtojen halvaus
• kuiva suu
• dysartria
• hengitysvaikeudet unen aikana (liittyy esimerkiksi erittäin voimakkaaseen kuorsaamiseen tai uniapnean muotoon)
• puhehäiriöt
• nystagmus
• vartalon yksisuuntainen kallistaminen (kutsutaan Pisan kaltevan tornin oireeksi)

Usean järjestelmän atrofian oireita voi esiintyä eri jaksoissa, mutta tälle henkilölle on ominaista, että ajan myötä potilaan tila heikkenee jatkuvasti ja vammaisuuden aste kasvaa.

Usean järjestelmän atrofia: diagnostiikka

Edellä mainittiin, että potilailla, joilla on monen järjestelmän atrofia, on mahdollista löytää tyypillisiä poikkeamia hermokudoksen mikroskooppisessa tutkimuksessa. Tällaisia ​​analyysejä ei kuitenkaan suoriteta elämässä - tästä syystä on mahdollista tehdä tietty diagnoosi useiden järjestelmien atrofiasta vasta postuumisti.

Itse monisysteemisen atrofian oireet eivät ole ominaisia ​​tälle taudille - samanlaisia ​​sairauksia voi esiintyä esimerkiksi Parkinsonin taudissa, mutta myös demyelinoivissa sairauksissa, prionisairauksissa tai keskushermoston infektioissa. Tästä syystä potilailla, joilla epäillään monen järjestelmän atrofiaa, on erittäin tärkeää suorittaa yksityiskohtainen differentiaalidiagnoosi.

Vaikein ongelma on useiden järjestelmien atrofian erottaminen Parkinsonin taudista - jotkut tutkijat uskovat, että näiden kahden kokonaisuuden erottava kriteeri voisi olla potilaiden vastaus levodopahoitoon (Parkinsonin taudissa potilaiden tila paranee tämän lääkkeen jälkeen, kun taas useiden järjestelmien atrofiassa se on yleensä parannusta ei havaittu tämän lääkkeen käytön jälkeen).

Edellä mainitun tarpeen erottaa monen järjestelmän atrofia vuoksi potilaille voidaan tehdä erilaisia ​​tutkimuksia, kuten kuvantamistutkimuksia, kuten tietokonetomografia tai pään magneettikuvaus. Edellä mainituissa tutkimuksissa voi olla poikkeamia (on mahdollista esimerkiksi pienentää pikkuaivojen tai sillan kokoa), mutta sattuu myös, että saadut kuvat useiden järjestelmien atrofiaa sairastavien potilaiden aivoista eivät näytä poikkeavuuksia.

Tauti on melko harvinainen ja tästä syystä se diagnosoidaan vasta, kun muut potilaan oireiden todennäköisemmät syyt on suljettu pois.

Lue myös: Selkärangan lihasatrofia (SMA) - syyt, oireet, hoito, ennuste Duchennen lihasdystrofia: syyt ja oireet. Dystrofian kuntoutus ... Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS): syyt, oireet ja hoito

Usean järjestelmän atrofia: hoito

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole syy-hoitoa monijärjestelmän atrofiaan. Tästä sairaudesta kärsiville potilaille tarjotaan kuitenkin oireenmukaista hoitoa, jolla pyritään vähentämään vaivojen voimakkuutta ja parantamaan elämänlaatua.

Potilailla, joilla on monisysteeminen atrofia, fysioterapia on erittäin tärkeää, minkä ansiosta on mahdollista ylläpitää fyysistä kuntoa mahdollisimman kauan ja estää supistusten esiintyminen. Auttaa potilaita ylläpitämään kehon tasapainoa, ns kävelyharjoittelu, joskus on hyödyllistä käyttää kävelyvälineitä, kuten kävelijöitä. Puhehäiriöiden tapauksessa voi olla hyödyllistä suorittaa puheharjoittelua - tätä tarkoitusta varten voit käyttää puheterapeutin palveluja.

Farmakologisia valmisteita käytetään myös monen järjestelmän atrofian oireenmukaisessa hoidossa. Potilaille, joilla on heikentynyt virtsaaminen, voidaan määrätä esimerkiksi oksibutoniinia (inkontinenssinestoaine). Parkinsonismin erittäin vakavien oireiden tapauksessa on mahdollista yrittää antaa levodopavalmisteita potilaille (vaikka tällaisen hoidon ansiosta saavutettu parantumisprosentti onkin melko pieni).

Ortostaattiseen hypotensioon liittyvien suhteellisen korkeiden riskien vuoksi korostetaan voimakkaita painehäviöiden estämistä potilailla, joilla on monen järjestelmän atrofia. Nesteen saannin lisääminen ja suolan lisääminen ruokavalioon voivat vähentää tämän ongelman esiintymistä.

Potilaita kehotetaan joskus käyttämään puristushousuja, ja heitä varoitetaan tekijöistä, jotka saattavat alentaa verenpainetta (kuten alkoholin käyttö tai kuivuminen). Ortostaattinen hypotensio voidaan estää myös antamalla lääkkeitä, kuten fludrokortisoni (kuuluu mineralokortikoidiryhmään) tai midodriini (alfa-adrenergisiä reseptoreita stimuloiva aine).

Usean järjestelmän atrofia: ennuste

Monisysteemistä atrofiaa sairastavien potilaiden ennuste on valitettavasti epäedullinen - taudilla ei ole remissioja, vain sen jatkuva, nopea eteneminen. Potilaiden keskimääräinen eloonjäämisaika taudin ensimmäisistä oireista on noin 6-9 vuotta.