Nelsonin oireyhtymä on harvinainen oireiden ryhmä, joka ilmenee sen jälkeen, kun lisämunuaiset on poistettu tai tuhottu. Ne johtuvat nopeasti kehittyvästä aivolisäkkeen adenoomasta. Mitkä ovat Nelsonin oireyhtymän oireet ja miten sitä hoidetaan?
Sisällysluettelo
- Nelsonin oireyhtymä ja hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen akseli
- Nelsonin oireyhtymä - oireet
- Nelsonin oireyhtymä - diagnoosi
- Nelsonin oireyhtymä - hoito
Nelsonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jota esiintyy ihmisillä, joille on tehty kahdenvälinen lisämunuaispoisto, ts. Lisämunuaisen poistaminen.
Lisämunuaisen poistaminen johtaa aivolisäkkeen adenooman kasvuun, joka erittämällä hormoneja vaikuttaa ihmisen hormonaaliseen tasapainoon. Kasvava kasvain voi vahingoittaa ympäröivää kudosta ja aiheuttaa neurologisia oireita.
Nelsonin oireyhtymälle on ominaista liiallinen ihon pigmentaatio, neurologiset oireet ja kohonneet seerumin ACTH-tasot.
Kortisolin estävän vaikutuksen aivolisäkkeen soluihin estämistä pidetään oireyhtymän pääasiallisena syynä, mikä johtaa adenomatoottiseen kasvuun.
Nelsonin oireyhtymä ja hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen akseli
Nelsonin oireyhtymä aiheuttaa häiriöitä hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen akselilla. Oikein toimivat yksittäiset solut toimivat negatiivisen palautemekanismin periaatteella. Kun jossakin vaiheessa on ongelmia, muutkin vaihtavat työpaikkaansa.
Fysiologisesti hypotalamus tuottaa hormoneja, jotka säätelevät aivolisäkettä, stimuloivat ja estävät sitä. Aivolisäke reagoi riittävästi hypotalamuksen signaaleihin ja erittää hormoneja, jotka vaikuttavat lisämunuaisiin. Aivolisäkkeestä vapautunut ACTH saavuttaa lisämunuaisen kuoren, jossa se stimuloi sitä tuottamaan esim. kortisoli.
Nelsonin oireyhtymä - oireet
Nelsonin oireyhtymän oireet johtuvat kasvavan kasvaimen paineesta ympäröiviin kudoksiin:
- päänsärky - johtuu dura materin venyttämisestä
- näköhäiriöt - hermoihin kohdistuvan paineen vuoksi III, IV, VI
- ihon ja limakalvojen liiallinen pigmentaatio - hormonin erityshäiriöt
ACTH: n lisääntynyt pitoisuus vaikuttaa ihon väriin, koska tämä hormoni on samanlainen kuin melanotropiini, joka terveellä ihmisellä vaikuttaa melaniinin - pigmentin määrään ihossa.
Lisämunuaisen poistamisen jälkeen Nelsonin oireyhtymässä niiden tuottamien hormonien puute on kompensoitava täydentämällä. Sairaan henkilön tulisi olla endokrinologin hoidossa.
Nelsonin oireyhtymä - diagnoosi
Nelsonin oireyhtymän kliininen epäily vahvistetaan mittaamalla plasman ACTH-pitoisuus. Merkitsevästi lisääntyneet arvot voivat ylittää 1000 pg / ml.
ACTH-tasot laskevat deksametasonin estotestillä, mutta tarvitaan suurempia annoksia kuin Cushingin taudissa.
Kuvantaminen ja oftalmologiset tutkimukset tulisi suorittaa, kuten muiden aivolisäkkeen kasvainten diagnostiikassa.
Nelsonin oireyhtymä - hoito
Adenooman kirurginen poisto on Nelsonin oireyhtymän valittavissa oleva hoito. Kun tämä on mahdotonta, sovelletaan konservatiivista hoitoa, johon sisältyy lääkkeiden käyttöönotto, jotka estävät ACTH-eritystä. Kuuluu heihin:
- syproheptadiini
- pitsotifeeni
- valeriinihapon johdannaiset
- bromokriptiini
Joissakin Nelsonin oireyhtymän tapauksissa voidaan käyttää pitkävaikutteisia somatostatiinianalogeja.
Nelsonin oireyhtymän vaikeissa tapauksissa tarvitaan sädehoitoa. Sädehoito on hyödyllinen ratkaisu potilaille, joita ei voida hoitaa kirurgisesti, mutta sillä on komplikaatioiden riski. Keskittymisessä, muistissa ja näköhäiriöissä voi olla ongelmia.
Bibliografia:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K.Mucha, B.Foroncewicz - Sisätaudit, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
