Amnionbändin oireyhtymä (amnionibian oireyhtymä) on harvinainen tila, jonka syitä ei vielä tunneta. Sen olemus on sikiön kehittyvien kudosten vaurioituminen yhden lapsivesikalvon irrotetuista säikeistä. Mitkä ovat lapsiveden oireyhtymän syyt? Kuinka lapsiveden oireyhtymä diagnosoidaan? Mitkä ovat sen komplikaatiot? Voinko kokeilla hoitoa ennen lapseni syntymää?
Sisällysluettelo
- Mikä on amnion?
- Miksi amnion voi vahingoittaa sikiötä?
- Lapsivesi-oireyhtymä: oireet
- Amnionbändin oireyhtymä: diagnoosi
- Amnionbändin oireyhtymä: hoito
Lapsivesivoiman oireyhtymä (lapsivesi-oireyhtymä) voi olla erilaisia, ja sen seuraukset voivat olla monenlaisia - yksittäisistä leesioista, joihin tehdään kirurginen jälleenrakennus, vakaviin, monimutkaisiin ja peruuttamattomiin virheisiin. Yleisimmät vammat koskevat sikiön raajoja. Pään, kasvojen ja sisäelinten viat ovat hieman harvinaisempia.
Mikä on amnion?
Amnion on yksi neljästä kalvosta, jotka antavat alkion kehittyä. Jokaisella kalvolla on hieman erilainen rakenne ja erillinen rooli:
- korioni, joka on istukan sikiöosa. Se sijaitsee amnionin ja kohdun limakalvon välissä, mikä sallii kosketuksen sikiön ruumiin ja äidin välillä
- allantoinen, keräten sikiön aineenvaihduntatuotteita
- keltuainen pussi, joka sisältää keltuaisen - ravintoaineita kehittyvälle sikiölle
- lapsivesi, joka muodostaa virtsarakon sikiön ympärille, joka on täynnä lapsivesi
Lapsivesipussin oikea rakenne on välttämätön lapsivesipussin jatkuvuuden ylläpitämiseksi ja sopivalla koostumuksella varustetun lapsiveden tuottamiseksi.
Erityisesti rakennettu lapsivesi voi raskauden ajankohdasta riippuen tuottaa tai imeä lapsivesi.
Epiteelisolut ylläpitävät myös aminohappojen ja elektrolyyttien oikeaa pitoisuutta.
Lapsivesin tärkein tehtävä on antaa sikiölle mahdollisuus liikkua, suojata sitä mekaanisilta vaurioilta ja estää sen kuivumista.
Miksi amnion voi vahingoittaa sikiötä?
Kuten edellisestä kohdasta voidaan nähdä, amnion on olennainen rakenne, joka tarjoaa optimaalisen ympäristön kehittyvälle sikiölle. Miksi tämä kaivattu kudos aiheuttaa vammoja?
Lapsivesivoiman oireyhtymän ydin on rikkoa amnioiden jatkuvuus repeämien fragmenttien kanssa samalla.
Sikiön virtsarakon ulkokerros - korioni - pysyy ehjänä. Rikkoutuneet kudossäikeet kelluvat vapaasti lapsivedessä tai ovat kiinnittyneet toisesta päästä muuhun lapsivesikalvoon. Nämä hifat voivat kiertyä minkä tahansa sikiön kehon osan - sormien, raajojen, kaulan tai vartalon ympärille.
Jos osa nauhasta on edelleen kytketty lapsiveden virtsarakoon, kääritty ruumiinosa voidaan "kiinnittää" sen seinään. Tämä aiheuttaa paikallisen kehityshäiriön ja rajoittaa sikiön liikkeitä.
Joissakin tapauksissa lapsivesi-oireyhtymästä on kuvattu vikoja, joita on vaikea selittää lapsiveden repeytymisteorialla. Nämä ovat esimerkiksi vakavia sisäelinten vaurioita ja kitalaen halkeamia.
Mielenkiintoista on, että joissakin tapauksissa lapsiveden oireyhtymän tyypillisten piirteiden kehittymisestä ei havaittu sikiön virtsarakon rakenteiden vaurioita. Tästä syystä tutkijat ehdottavat ylimääräistä teoriaa, että edellä mainitun syy häiriöt voivat olla sikiön verenkierron häiriöitä.
Lapsivesi-oireyhtymän riskitekijöitä tutkitaan edelleen. Useimmissa tilanteissa lapsivesipalojen irtoaminen on todennäköisesti vahingossa. Joskus niihin liittyy mekaaninen trauma raskauden aikana.
Intensiivisestä tutkimuksesta huolimatta ei ole löydetty erityisiä geneettisiä taipumuksia, jotka voisivat johtaa tämän oireyhtymän kehittymiseen.
Etsitään myös suhdetta ympäristötekijöihin (altistuminen tupakansavulle, alkoholille, huumeille) ja äidin sairauksiin (esim. Diabetes, liikalihavuus).
Tutkijoiden on ehkä vielä tehtävä työtä vuosien ajan ymmärtääkseen lapsiveden oireyhtymän monimutkaiset syyt.
Lapsivesi-oireyhtymä: oireet
Lapsivesi-oireyhtymä kehittyy useimmiten raskauden ensimmäisellä kolmanneksella. Oikein kehittyvät sikiön osat on kääritty tiiviisti lapsivesiliuskoilla, mikä estää niiden kasvua ja estää jatkokehityksen.
On syytä ymmärtää, että jokaisella tämän taudin seurauksena vaurioituneella sikiöllä on erilainen häiriö.
Amnionihihnat kiertävät useimmiten raajoja eri korkeuksilla. Tästä seuraa oireiden sekvenssi, joka on melko helppo kuvitella: tiukasti kääritty jalka, lapsen käsi tai sormet, joilla on distaalinen turvotus ja vakavasti heikentynyt verenkierto.
Tällaisten vahinkojen vakavimpia seurauksia ovat sormien ja raajojen amputaatio tai lyhentäminen sekä sormien tai varpaiden fuusio (syndaktyly). Nilkkajalka on yksi yleisimmistä raajavioista, jotka liittyvät lapsivesivoiman oireyhtymään.
Toinen variantti lapsiveden oireyhtymästä on erilaisia kallon kasvojen vikoja. Yleisin patologia on suulakihalkio ja / tai huulihalkio. Muita sairauksia ovat sieraimen atresia, silmämunien kehittymättömyys, kasvojen rakot ja muutokset kallon luiden koossa ja muodossa.
Valitettavasti lapsivesivoiman oireyhtymä voi johtaa myös kuolemaan johtaviin epämuodostumiin - aivokalvo- ja selkäydin tyrä, vatsan tai rintakehän halkeamien aiheuttama gastroskiisi tai täydellinen pään amputaatio. Joskus havaitaan sikiön pään fuusio istukan kanssa.
Tällaisten vakavien, peruuttamattomien sikiövaurioiden havaitseminen on osoitus raskauden lopettamisesta.
Amnionbändin oireyhtymä: diagnoosi
Monissa tapauksissa lapsivesi-oireyhtymää ei diagnosoida ennen kuin vauva on syntynyt. Tyypilliset muutokset raajoissa, kuten kireys kääreessä, turvotus, alikehittyminen tai sormien fuusio, ovat tyypillinen kuva tästä taudista.
Oireyhtymän diagnoosi raskauden aikana on melko vaikeaa - amnioiden vapaat säikeet ovat hyvin ohuita eivätkä ne aina näy ultraäänellä.
- Raskaana oleva ultraääni
Tästä syystä on erittäin tärkeää suorittaa säännöllisiä tarkastuksia.
Joskus epäily tällaisten kaistojen olemassaolosta voidaan vahvistaa testeillä, jotka takaavat paremman kuvanlaadun, esimerkiksi korkean resoluution ultraääniskannerilla tai magneettikuvausvaiheen aikana.
Diagnoosin vahvistaminen on hieman helpompaa, jos tietyt sikiön epämuodostumat voidaan visualisoida. Raajojen epänormaali ulkonäkö, niiden turvotus tai epätasainen pituus ovat aina huolestuttavia.
Tällaisissa tapauksissa diagnoosi tehdään epäsuorasti tunnistamalla oireyhtymän vaikutukset eikä visualisoimalla suoraan lapsivesirakenteen häiriöitä. Tällöin lapsiveden oireyhtymä tulisi erottaa muista sairauksista, jotka voivat johtaa edellä mainittuun. kehitysvikoja.
Toisinaan ultraääni voi näyttää amnius-säikeitä, mutta ei poikkeavuuksia sikiön kehityksessä. Tällaisessa tilanteessa äidin ja lapsen on oltava tiukassa valvonnassa syntiin saakka.
On mielenkiintoista, että on tapauksia, joissa lapsiveden olemassaolosta huolimatta vikoja ei muodostu ja vauva syntyy terve.
Amnionbändin oireyhtymä: hoito
Voidaanko lapsiveden oireyhtymää hoitaa? Vastaus tähän kysymykseen riippuu suurelta osin siitä, kuinka vakavia viat tietyssä sikiössä ovat.
Jokaisen hoitotyypin toteutus on räätälöity tapauskohtaisesti.
Valitettavasti sattuu, että lapsivesi-oireyhtymä johtaa tappaviin vikoihin, eli estää selviytymisen. Tämän tilan arvioidaan aiheuttavan keskenmenoja 178/10000.
- Lapsivesi-oireyhtymän oireenmukainen hoito
Rajoitettujen häiriöiden tapauksessa, jotka eivät aiheuta sikiön vakavaa muodonmuutosta, käytetään erilaisia hoitomenetelmiä parhaan suorituskyvyn ja elämänlaadun saavuttamiseksi.
Sormien tai raajojen anatomiset viat, fuusiot tai amputaatiot korjataan kirurgisesti plastiikkakirurgian avulla.
Itse toimenpide ei ole koskaan hoidon loppu - usein tarvitaan myös asianmukaista kuntoutusta, jolla varmistetaan paras tehokkuus ja toimivuus.
Kirurgiset toimenpiteet suoritetaan yleensä viikkojen tai kuukausien kuluessa syntymästä. Poikkeus on silloin, kun verenkierto- tai verisuonihäiriöitä on esiintynyt - se vaatii välitöntä puuttumista.
Pitkäaikainen paine hermorakenteille voi johtaa niiden surkastumiseen ja kroonisiin kipu-oireyhtymiin - tässä tapauksessa myös nopea leikkaus ja pitkäaikainen kuntoutus ovat välttämättömiä.
- Synnytystä edeltävä leikkaus
Kaikki edellä mainitut menetelmät keskittyvät lapsivesi-oireyhtymän vaikutusten hoitoon.
On myös mahdollisuus syy-hoitoon, ts. Synnytystä edeltävä leikkaus.
Siihen sisältyy kohdunsisäinen leikkaus ennen vauvan syntymää. Operaattori poistaa lapsivesisäikeet, jotka aiheuttavat esimerkiksi raajan amputaation vaaran.
Tällainen menettely vaatii varhaisen diagnoosin ja vian vahvistamisen (yleensä magneettikuvantamalla) ja perusteellisen analyysin mahdollisten hyötyjen ja riskien tasapainosta sekä äidille että lapselle.
Bibliografia:
- S. Rezai ja muut: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice and Palliative Care versus Active Management", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, nide 2016, artikkelin tunnus 9756987
- "Amniotic Bandin oireyhtymä - pelätty tila", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 tammi
- Naistentautien ja naistentautien osa 1, Grzegorz H.Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
