Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - oireet, diagnoosi, hoito

Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom), kasvain, joka erittää vasoaktiivista suolistopeptidiä, on hyvin harvinainen neuroendokriininen kasvain. VIPoma sijaitsee yleisimmin haiman hännässä, mutta sitä löytyy myös lisämunuaisista, retroperitoneaalisesta tilasta, mediastinumista, keuhkoista ja ohutsuolesta. Tyypillisin oire on runsas ripuli. Ennuste riippuu diagnoosin vaiheesta. Kuinka Verner Morissonin oireyhtymää hoidetaan?

Sisällysluettelo:

1. Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - oireet
2. Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - diagnoosi
3. Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - hoito
4. Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - ennuste

VIPoma on kasvain, jolle on tunnusomaista vasoaktiivisen suolen peptidin riippumaton eritys, jota suolet ja haima erittävät fysiologisessa tilassa. Vasoaktiivisen suolistopeptidin tehtävänä on stimuloida suolimehun eritystä, laajentaa maha-suolikanavan verisuonia ja estää mahalaukun liikkuvuutta ja mahalaukun eritystä.

Fysiologisissa olosuhteissa vasoaktiivista suolistopeptidiä erittyy kulkemalla happaman mahalaukun sisältö pohjukaissuolen onteloon. Tuumorin tapauksessa, joka erittää vasoaktiivista suolistopeptidiä, tämä aine erittyy hallitsemattomasti kulutetusta ruoasta riippumatta aiheuttaen ei-toivottuja oireita maha-suolikanavassa.

VIPoma kuuluu pahanlaatuisten kasvainten ryhmään, joilla on taipumus muodostaa etäisiä etäpesäkkeitä.

VIPoma on erittäin harvinainen syöpä, joka vaikuttaa 1/10 000 000 ihmiseen vuodessa.

Tämä kasvain voi olla osa MEN1-oireyhtymää, toisin sanoen useita endokriinisiä endokriinisiä kasvaimia, sitten VIPoman lisäksi esiintyy primaarista hyperparatyreoosia ja aivolisäkkeen etuosan kasvainta.

Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - oireet

Tyypillisin oire on runsas vetinen ripuli, jonka tilavuus on noin 20 litraa päivässä. Nämä ripulit ovat jatkuvia ja jatkuvia nälkään. Runsaan ripulin seurauksena on merkittävä kuivuminen ja siihen liittyvät elektrolyyttihäiriöt. Merkittävän kaliummenetyksen seurauksena esiintyy lihasheikkoutta, vatsalihasten kouristuksia, jopa sydämen rytmihäiriöitä.

Ravitsemukselliset puutteet, erityisesti raudan ja B12-vitamiinin puutos, ovat myös yleisiä. Vähemmän tyypillisiä oireita ovat heikkous, pahoinvointi, laihtuminen, kaasu, ruoansulatushäiriöt, ihottuma ja kasvojen ihon punoitus, jonka aiheuttaa vasoaktiivisen suoliston peptidien laajeneminen.

VIPoma aiheuttaa kliinisiä oireita saavutettuaan tietyn koon, joten 60%: ssa tapauksista etäisiä etäpesäkkeitä esiintyy diagnoosin yhteydessä, useimmiten maksassa, vaikka niitä voi esiintyä myös keuhkoissa ja imusolmukkeissa.

Joskus oireet voivat johtua etäpesäkkeiden esiintymisestä kaukaisissa elimissä. Näitä ovat keltaisuus, hengenahdistus, verenvuoto ja suurentunut maksa.

Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - diagnoosi

Diagnoosi perustuu lääkärintarkastukseen, laboratorio- ja kuvantamistesteihin. Vakava ripuli, joka ei liity ruoan saantiin, on laboratoriotestien perusta.

On olemassa markkereita, jotka ovat spesifisiä kasvainta erittävälle vasoaktiivista suolen peptidiä varten, mukaan lukien veren VIP-pitoisuus. Tulos> 200 pg / ml on perusta perusteelliselle diagnostiselle kuvantamiselle.

Merkkeri, joka ei ole spesifinen VIPomalle, on kromograniini A: n konsentraatio. Tuloksen perusteella on mahdollista arvioida kasvaimen vaihe ja onko siitä muodostunut etäisiä etäpesäkkeitä.

Lisäksi verikokeet suoritetaan elektrolyyttitason (ionogrammi) arvioimiseksi, mikä tyypillisesti osoittaa pienentynyttä kalium- ja klooripitoisuutta ja kohonnutta kalsiumpitoisuutta.

Kohonnut verensokeri on myös yleinen oire. Primaarikasvaimen ja taudin vaiheen arvioimiseksi suoritetaan tietokonetomografia ja reseptoriskintigrafia, jossa näkyvät metabolisesti aktiiviset, useimmiten haiman hännässä olevat fokukset.

On myös tärkeää suorittaa histopatologinen tutkimus, jonka ansiosta syövän tyyppi ja vaihe voidaan arvioida.

Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - hoito

Aluksi tavoitteena on korjata runsaan ripulin aiheuttamat elektrolyyttihäiriöt. Ei ole harvinaista, että käytät laskimonsisäistä nestehoitoa.

Perushoitomenetelmä on leikkaus kasvaimen leikkaamiseksi terveellä kudosmarginaalilla. Yleisimmin diatsoksidia käytetään ennen leikkausta, joka estää ripulin esiintymisen, minkä ansiosta on mahdollista välttää elektrolyyttihäiriöt leikkauksen aikana.

Joissakin tapauksissa on myös mahdollista poistaa yksittäisiä maksametastaaseja, jos sellaisia ​​on.

Toimimattomien kasvainten tapauksessa käytetään tuumorin pinnan paikallista emboloitumista, jonka ansiosta verisuonet, jotka syöttävät verta kasvaimeen, suljetaan ja kasvain läpikäy osittaisen nekroosin. Kemoterapia ei ole tehokasta VIPoman hoidossa.

Verner Morissonin oireyhtymä (VIPom) - ennuste

Ennuste riippuu siitä, missä vaiheessa kasvain diagnosoitiin ja onko kasvain toimintakykyinen. Oletetaan, että onnistuneen VIPoman poistamisen tapauksessa viiden vuoden eloonjäämisaste on 95%.

Lue myös: Neuroendokriiniset kasvaimet (NET): tyypit. Mitkä ovat hormonaalisten kasvainten oireet?

Kirjoittaja Lek. Agnieszka Michalak Valmistunut Lublinin lääketieteellisen yliopiston ensimmäisestä lääketieteellisestä tiedekunnasta. Tällä hetkellä lääkäri jatko-opiskeluharjoittelun aikana. Tulevaisuudessa hän aikoo aloittaa erikoistumisen lasten hematoonkologiaan. Hän on erityisen kiinnostunut lastenlääketieteestä, hematologiasta ja onkologiasta.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita