Epilepsian oireyhtymät: tyypit

Epilepsian oireyhtymät ovat itse asiassa erityyppisiä epilepsioita, ja niiden välillä on usein merkittäviä eroja. Ne koskevat muun muassa hetki, jolloin tauti alkaa, mutta myös kohtausten luonne, joka esiintyy tietyssä epilepsian oireyhtymässä ja liittyy muihin vaivoihin. On myös korostettava, että tietyn potilaan epilepsiaoireyhtymän määrittäminen on välttämätöntä hänen ennusteensa määrittämiseksi, mutta myös suunnitellakseen sopiva hoito epilepsiaan.

Epilepsiaoireyhtymät erotetaan niihin johtaneiden syiden ja potilaan sairauden iän perusteella. On syytä muistaa, että epilepsia on hyvin heterogeeninen sairaus. Tämä tauti voi ilmetä kaiken ikäisillä ihmisillä, ja kahden epilepsiapotilaan oireet voivat olla täysin erilaiset. Epilepsia ei kuitenkaan koske vain kohtauksia - epileptiset kohtaukset voivat myös ilmetä esimerkiksi tajunnan menetys tai vapina joissakin kehon osissa.

Epileptisten kohtausten lisäksi epilepsiaan voi liittyä myös muita ongelmia, kuten älyllinen viivästyminen. Epilepsian syyt voivat vaihdella tyypistä toiseen sekä iästä, jolloin potilas kehitti taudin.Kun otetaan huomioon epileptisten kohtausten luonne, ikä, jolloin taudin ensimmäiset oireet ilmaantuivat, EEG-poikkeavuudet ja muut ongelmat (lukuun ottamatta epilepsiaa), on mahdollista erottaa eri epilepsiaoireyhtymät. Valittuja epilepsiaoireita kuvataan alla, mutta niitä on paljon suurempi, jopa useita kymmeniä.

Epilepsian oireyhtymät: yöllinen etuepilepsia

Yöllinen etuepilepsia alkaa tyypillisesti lapsuudessa. Yksikön nimi tulee siitä, että siihen liittyvät kohtaukset tapahtuvat unen aikana, joten ne voidaan sekoittaa potilaan painajaisiin. Yöllisen etuepilepsian aikana potilas kokee motorisia kohtauksia, kuten käsien puristamista tai polvien taipumista. Liikkumishäiriöiden lisäksi voi olla myös itku, huutaminen tai valitus. Yöllinen frontalepepsia on geneettinen häiriö, joka periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Epilepsian oireyhtymät: Rolandin epilepsia

Rolandinen epilepsia on yksi lievemmistä epilepsiaoireista. Se alkaa tyypillisesti 3--13-vuotiailla lapsilla. Rolandin epilepsiassa epileptiset kohtaukset ovat keskittyneitä, ne esiintyvät useimmiten yöllä ja yleensä vaikuttavat kasvojen lihaksiin, joten potilaat voivat kokea esimerkiksi kuolemista. Nämä kohtaukset ovat yleensä luonteeltaan lieviä, mutta on valitettavasti riski, että ne yleistyvät keskipisteestä. Useimmiten Rolandin epilepsia on kuitenkin lievää, ja kohtaukset saattavat jopa lieventyä lapsen murrosiässä. Lisäksi Rolandin epilepsia ei aina vaadi hoitoa - joskus kohtausten taajuus on niin harvinaista ja niin alhaista, että on mahdollista ainakin lykätä hoitoa jonkin aikaa.

Epilepsian oireyhtymät: lapsuuden poissaolot

Toinen epileptinen oireyhtymä, jota esiintyy nuorimmilla potilailla, on poissaolot lapsuudessa. Tauti alkaa tyypillisesti 4-12-vuotiaiden välillä. Tässä oireyhtymässä epileptiset kohtaukset koostuvat toistuvista ja äkillisistä tajuttomuushyökkäyksistä, jotka kestävät useita kymmeniä sekunteja, joihin voi liittyä esim. Pureskelu tai silmänräpäys. Lapsuuden poissaolokohtaukset ovat epilepsiaoireyhtymä, jolla on hyvä ennuste, koska kohtausten taajuus vähenee yleensä merkittävästi lapsen ikääntyessä.

Epilepsia - katso, miten se tunnistaa

Dravetin oireyhtymä (vaikea infantiili myokloninen epilepsia)

Dravetin oireyhtymä kuuluu lääkeresistentin epilepsian ryhmään. Tauti alkaa varhain, koska Dravet-oireyhtymän ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä lapsen ensimmäisen vuoden aikana. Ensimmäinen kohtaus tässä oireyhtymässä (yleensä yleistyneen tonis-kloonisen kohtauksen muodossa) tapahtuu useimmissa tapauksissa, kun lapsella on kuumetta. Myokloninen epilepsia imeväisillä on vaikea, ml. johtuu siitä, että siinä esiintyvillä kohtauksilla on melko suuri taipumus pidentyä ja muuttua epilepsiaksi. Lapsen kasvaessa tila muuttuu vakavammaksi: ajan myötä ilmenee muun tyyppisiä kohtauksia, kuten poissaoloja, polttokohtauksia ja myoklonisia kohtauksia. Epileptisten kohtausten lisäksi lukuisia Dravetin oireyhtymään liittyviä ongelmia ovat:

• aistien integraatiohäiriöt
• lisääntynyt infektiotiheys
• autistisen käyttäytymisen spektrin häiriöt
• unihäiriöt
• kasvu- ja ravitsemushäiriöt

Epilepsian oireyhtymät: West-oireyhtymä

Westin oireyhtymä kehittyy useimmiten 3--12 kuukauden ikäisillä lapsilla, ja siihen liittyy kolme ongelmaa: epileptiset kohtaukset, älyllinen hidastuminen ja tyypillinen EEG-poikkeavuus, jota kutsutaan hypsarytmiaksi. Tauti luokitellaan melko vakavaksi epilepsiaksi johtuen siitä, että se liittyy taipumukseen esiintyä epilepsiakohtauksia paitsi lapsuudessa, myös myöhempinä elinvuosina. Toinen ongelma on, että West-oireyhtymää sairastavasta potilaasta voi kehittyä toinen epilepsiaoireyhtymä, Lennox-Gastautin oireyhtymä.

Epilepsian oireyhtymät: Lennox-Gastautin oireyhtymä

Lennox-Gastautin oireyhtymä alkaa tyypillisesti kahdesta kuuteen vuotiaalla lapsella. Lapset voivat kokea monia erilaisia ​​kohtauksia taudin aikana, mukaan lukien yleensä toniset kohtaukset ja myokloniset kohtaukset. Valitettavasti epileptiset kohtaukset eivät ole ainoa ongelma tämän yksikön aikana - Lennox-Gastautin oireyhtymää sairastavat lapset kärsivät usein henkisestä hidastumisesta. Lennox-Gastaut-oireyhtymän ennuste on melko huono, koska tila ei useinkaan reagoi epilepsialääkkeiden hoitoon.

Epilepsian oireyhtymät: nuorten myokloninen epilepsia

Nuorten myokloninen epilepsia kehittyy tyypillisesti ikäryhmässä 8-20 vuotta. Kuten nimestä voi päätellä, myokloniset kohtaukset ovat tyypillisimpiä tilalle ja tyypillisesti näkyvät pian heräämisen jälkeen. Muita juveniilisen myoklonisen epilepsian kohtauksia ovat poissaolot ja toonis-klooniset kohtaukset. Ehto liittyy elinikäiseen kohtaustaipumukseen, mutta se on yleensä epilepsian muoto, jossa on hyvä mahdollisuus, että farmakoterapia estää oireiden kehittymisen.

Epilepsian oireyhtymät: Ohtaharin oireyhtymä

Yksi lapsuuden epilepsian vakavimmista muodoista on Ohtahar-oireyhtymä. Taudin oireet ilmaantuvat hyvin aikaisin, jopa lapsen elämän ensimmäisinä päivinä tai viikkoina. Ohtaharin oireyhtymän kohtaukset ovat useimmiten tonisia kohtauksia. Potilaiden ennuste on melko epäsuotuisa - jopa puolet tämän yksikön lapsista kuolee ennen ensimmäistä elinvuottaan. Puolestaan ​​jäljellä olevat potilaat kokevat yleensä merkittävän älyllisen viiveen, usein aivohalvauksen rinnakkain Ohtahar-oireyhtymän kanssa. Toinen ongelma tämän epilepsian oireyhtymässä on, että sille ei tällä hetkellä ole tehokkaita hoitoja.

Epilepsian oireyhtymät: Rasmussenin oireyhtymä

Rasmussenin oireyhtymä on melko salaperäinen sairaus, jota pidetään tällä hetkellä yhtenä autoimmuunisairauksista. Sairauksia havaitaan alle 10-vuotiailla lapsilla. Rasmussenin oireyhtymä alkaa epileptisistä kohtauksista, jotka ovat yleensä monimutkaisia ​​fokaalisia kohtauksia, vaikka joillakin potilailla esiintyy ensin toonis-kloonisia kohtauksia. Muita tätä sairautta sairastavilla lapsilla havaittuja poikkeavuuksia, joita esiintyy eri aikoina ensimmäisestä kohtauksesta lähtien, ovat hemiplegia ja kyky havaita enkefaliitti kuvantamistesteissä ja kognitiiviset häiriöt.

Epilepsian oireyhtymät: Panayiotopoulos-oireyhtymä

Toinen lapsuuden epilepsian oireyhtymän muoto on Panayiotopoulos-oireyhtymä. 3–6-vuotiaat lapset kärsivät useimmiten tästä yksiköstä. Oireyhtymän aikana syntyvät häiriöt ovat autonomisten osittaisten kohtausten muodossa, mukaan lukien sykkeen nopeutuminen tai äkillinen kalpeus. Panayiotopoulos-kohtauksia esiintyy useimmiten unen aikana. Tämä oireyhtymä luokitellaan epilepsiaoireiksi, joilla on hyvä ennuste: jopa 25% kaikista potilaista, joilla on tämä yksikkö, kokee vain yhden kohtauksen. Muille tila korjaantuu yleensä iän myötä, yleensä 13-vuotiaana.

Epilepsian oireyhtymät: progressiivinen myokloninen epilepsia

Progressiivinen myokloninen epilepsia ei oikeastaan ​​ole yksi epileptinen oireyhtymä, vaan ryhmä useita erilaisia ​​sairauksia. Niille on ominaista myokloninen kohtaus ja siihen liittyvä erityyppinen dementia. Progressiivisen myoklonisen epilepsian ryhmään kuuluu:

• MERRF-tiimi
• Unverricht-Lundborgin tauti
• Laforin tauti

Suositeltava artikkeli: