Pickin tauti: syyt, oireet, hoito

Pickin tauti kuuluu frontotemporaalisten dementioiden ryhmään. Vuosien ajan sitä pidettiin harvinaisena sairautena. Kuitenkin sen jälkeen, kun vuonna 1987 julkaistiin merkittävä kliinisen patologian paperi, Pickin tautia pidetään kolmanneksi yleisin dementian syy Alzheimerin taudin ja Lewyn ruumiin dementian jälkeen. Mitkä ovat oireet? Onko hoitoa?

Pickin tauti (PiD) on harvinainen neurodegeneratiivinen sairaus, eräänlainen frontotemporaalinen dementia (FTD). Pickin tauti kuuluu tautopatioihin, sairauksien ryhmään, jonka aiheuttavat poikkeavuudet tau-proteiinin mikrotubuluksissa. Nauropatologinen kuva näyttää translaationaalisesti modifioidun MAP-tau-proteiinin liukenemattomat kerrostumat.

Pickin tauti: oireet

Taudille on ominaista oireiden peräkkäinen esiintyminen.

• Johdantovaihe

Mielialahäiriöt (masennustilat, maaniset tilat) ja ahdistuneisuushäiriöt näkyvät. Tästä syystä potilaat voidaan ohjata psykiatriseen konsultointiin, ja heidän kliiniset oireensa osoittautuvat vastustuskykyisiksi hoidolle. Lisäksi on olemassa karakterologisia muutoksia, jotka ovat aluksi hienovaraisempia rennomman lähestymistavan muodossa sosiaalisiin normeihin, hyvien tapojen menetykseen ja epätavalliseen käyttäytymiseen. Vieroitus ja apatia ovat harvinaisempia. Joillakin potilailla voidaan havaita riittämätön hoito omalle terveydelleen, mikä johtaa lukuisiin lääkäriin.

• Välivaihe

Emotionaaliset oireet lakkaavat hallitsemasta, kun taas käyttäytymishäiriöt lisääntyvät. Potilaat eivät kunnioita täysin sosiaalisia normeja, käyttäytyvät sopimattomasti, sivuuttavat muiden tunteet. Niiden ulkonäössä havaitaan muutoksia: henkilökohtaisen hygienian laiminlyönti, vaatteiden hoidon puute. Ruokailutottumusten ja unihäiriöiden heikkeneminen. Lisäksi kielivaje, kognitiiviset ja muistihäiriöt kehittyvät asteittain. Neurologisia oireita on: harkitseva (Marinesco-Radovici-oire), primitiiviset refleksit (esim. Imeminen, virtsankarkailu, harvemmin uloste).

• Edistynyt frontotemporaalinen dementia

Merkittävät käyttäytymishäiriöt: estäminen, ärtyneisyys, tunnepitoisuus, renderöintikäyttäytyminen, stereotypiat, toimettomuus, emotionaalinen välinpitämättömyys, kiinnostuksen menetys. Monimutkainen kognitiivinen alijäämä: kieli, abstraktio ja suunnittelu, muisti, visuaalisten ja tilojen sekä motoristen toimintojen häiriöt. Neurologiset oireet: motorinen jäykkyys, harvemmin vapina (posturaalinen), primitiiviset refleksit (tarttuminen, imeminen, partiotoiminta), virtsan ja ulosteen inkontinenssi.

Pickin tauti: diagnoosi

Diagnoosikriteerit (McKann et ai., 2001) - käyttäytymis- ja kognitiivisten puutteiden kehitys ilmenee seuraavasti:

• - varhaiset ja etenevät persoonallisuuden muutokset, joihin liittyy vaikeuksia sopeutua käyttäytymiseen, mikä johtaa usein riittämätönin reaktioihin ja toimiin; tai
• varhaiset ja etenevät puhehäiriöt, joille on ominaista vaikeus ilmaista tai joilla on merkittäviä ongelmia sanojen nimeämisessä ja ymmärtämisessä
• alijäämät aiheuttavat merkittäviä ongelmia sosiaalisessa toiminnassa ja ovat huomattavia verrattuna aiempaan toimintatasoon
• radalle on ominaista asteittainen alkaminen ja toiminnan jatkuva heikkeneminen
• alijäämät eivät johdu muista keskushermoston häiriöistä, aineenvaihdunnan tai aineen aiheuttamista aineista

Puutteita ei esiinny vain deliriumin aikana, eikä niitä voida selittää millään muulla psykiatrisella diagnoosilla (esim. Masennus, skitsofrenia).
Eri diagnoosiin kuuluvat: systeeminen sairaus, Huntingtonin tauti, päihteiden väärinkäyttö. Alzheimerin taudin (AD) diagnoosi diagnosoidaan usein väärin, etenkin tapauksissa, joissa vanhuus alkaa hitaasti.

Pickin tauti: diagnostiset testit

Veri- ja aivo-selkäydinnestetestit ovat normaaleja.
EEG: ssä ei voi olla muutoksia taudin myöhäisiin vaiheisiin saakka. Myöhemmin rytmin hidastuminen havaitaan etu- ja etujohdoissa. MRI (magneettikuvaus) ja CT (tietokonetomografia) voivat osoittaa etu- ja ajallisen aivokuoren atrofian.

Pickin tauti: hoito

Potilaiden kognitiivisen toiminnan parantamiseksi ei ole tehokasta hoitoa. Koska neurotrasmitterien - serotoniinin ja noradrenaliinin häiriöitä havaitaan, yritetään käyttää serotoniinin, noradrenaliinin ja tratsodonin takaisinoton estäjiä, jotka mahdollistavat mielenterveyden häiriöiden ja käyttäytymisen muuttamisen. Koliiniesteraasin estäjiä ei käytetä.