Myelofibroosi (luuytimen fibroosi) on harvinaisin kaikista myeloproliferatiivisista syöpistä, ts. Ne, jotka liittyvät luuytimen toimintahäiriöön. Verisyövän diagnosointi on harvinaista ja vaikeaa. Oireet, varsinkin taudin alussa, voivat osoittaa monia muita sairauksia. Mitkä ovat myelofibroosin syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?
Myelofibroosin (luuytimen fibroosi) oireet, erityisesti taudin alkuvaiheessa, voivat viitata moniin muihin sairauksiin. Myöhemmin myelofibroosi aiheuttaa muun muassa merkittävän pernan laajenemisen, joka terveellä ihmisellä, jonka keskimääräinen paino on 150 grammaa, voi jopa painaa useita kiloja myelofibroosia sairastavalla potilaalla. Myelofibroosin vuotuisen ilmaantuvuuden arvioidaan olevan noin 1,5 / 100 000 ihmistä. Potilaan keski-ikä diagnosoitaessa myelofibroosia on 67 vuotta, mutta tauti voi kehittyä kaiken ikäisillä ihmisillä. Puolassa noin 1000 ihmistä kamppailee tämän harvinaisen syövän kanssa.
Myelofibroosi: syyt
Tähän asti taudin aiheuttajia ei ole tunnistettu, mutta tiedetään, että JAK2-geenimutaatioilla on tärkeä rooli taudin kehittymisessä. - Tauti johtuu kantasolun geneettisestä muutoksesta. Mutaatiosolut lisääntyvät ja välittävät vian muille soluille. Tämä prosessi vaikuttaa luuytimen stroomaan ja hematopoieettisen järjestelmän soluihin, mikä puolestaan aiheuttaa muutoksia ääreisveressä. Taudin eteneminen liittyy oireiden voimistumiseen ja lisääntyneeseen riskiin muuttua akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi - korostaa Dr. n. med. Tomasz Sacha, Jagiellonian yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan hematologian osastolta ja klinikalta - Collegium Medicum.
Myelofibroosi: oireet
Useimmiten potilaat menevät lääkäriin, jolla on jatkuvan väsymyksen, heikkouden, hengenahdistuksen oireita harjoituksen aikana tai sydämentykytys, vatsan turvotus, jatkuva täyteyden tunne vatsassa ja yöhikoilu. Epäspesifisten oireiden vuoksi myelofibroosia sairastavia potilaita hoidetaan usein monien vuosien ajan, esimerkiksi anemian vuoksi. Toisaalta tauti voi kehittyä hyvin nopeasti tietyssä potilasryhmässä. Tutkimusten aikana potilailla diagnosoidaan luuytimen fibroosi, splenomegalia (pernan laajentuminen) ja anemia.
Myelofibroosi: diagnoosi
Potilasta tutkivan lääkärin tulee taputtaa vatsa ja tilata morfologia mikroskooppisella tutkimuksella ja ultraäänitutkimuksella. Lopullisen diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa luuydintutkimus lonkan luusta (trepanobiopsia). Jos diagnoosi vahvistetaan, on aloitettava asianmukainen hoito. Hoidon tarkoituksena on vähentää komplikaatioiden riskiä ja lievittää taudin vakavia oireita. Verensiirrot, kemoterapia, sädehoito, pernan poistaminen ja luuydinsiirrot ovat tällä hetkellä käytetty menetelmiä myelofibroosin hoidossa.
Myelofibroosi: komplikaatiot
Myelofibroosia sairastavilla potilailla lisääntynyt sairastuvuus, sairauteen liittyvät komplikaatiot ja kuolleisuus ovat seurausta verisolujen puutteesta, perifeerisessä veressä kiertävien lisääntymättömien solujen lisääntymisestä tai elinvaurioiden seurauksesta. Myelofibroosiin liittyviä komplikaatioita ovat mahdollisesti hengenvaaralliset infektiot, verenvuoto, muutos akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi ja kuolema.
TärkeäMikä on luuytimen fibroosi?
Luuytimen fibroosi on kollageenin liiallinen kertyminen luuytimeen, mikä puolestaan syrjäyttää hematopoieettisen järjestelmän solut ja johtaa luuytimen vajaatoiminnan kehittymiseen. Sidekudoksen laajenevat kuidut korvaavat vähitellen veren tuottavia elementtejä ytimessä. Myelofibroosin edistyneemmissä vaiheissa verituotanto siirtyy pernaan ja sitten maksaan - mikä puolestaan johtaa näiden elinten merkittävään laajentumiseen.
Lue myös: Maksan syöpä: syyt, oireet, hoito Glukagonoma - syyt, oireet, hoito Perna: rakenne ja toiminnot. Milloin perna poistetaan?
