Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti

Primaariskleroottinen kolangiitti (PSC) on krooninen sairaus, jonka syy on tuntematon ja joka johtaa kolestaasiin. Mitkä ovat primaarisen sklerosoivan kolangiitin oireet ja miten sitä hoidetaan?

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) on krooninen sairaus, jonka etiologiaa ei tunneta. Sen oletetaan johtuvan immuunimekanismista.

PSC: n ilmaantuvuus on noin 1-5 100 000 ihmistä kohti vuodessa, se on yleisempää miehillä kuin naisilla, ja huipputiheys on 30-50-vuotiaita.

Tähän voi viitata PSC: n liittyminen haavaiseen paksusuolitulehdukseen, HLA-DR-järjestelmän tiettyjen alleelien läsnäolo ja vasta-aineet perinukleaarisella paikannuksella neutrofiilien sytoplasmaa vastaan ​​(p-ANCA). Primaariselle sklerosoivalle kolangiitille on ominaista progressiivinen fibroosi ja erikokoisten ekstrahepaattisten ja intrahepaattisten sappitiehyiden tuhoutuminen, mikä johtaa vuorotellen kapenemiseen ja laajentumiseen ja siten kolestaasiin.

Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti: oireet

Taudin puhkeaminen on yleensä oireeton, ja sen diagnoosi on satunnainen laboratoriotestien perusteella - tässä tapauksessa alkalisen fosfataasin ja GGTP: n kroonisesti kohonnut taso. Joillakin potilailla oireiden äkillinen ilmaantuminen on mahdollista. Ne liittyvät infektion aiheuttaman akuutin kolangiitin kehittymiseen, joka on oireettoman sappitukoksen komplikaatio. Potilaat valittavat sitten kuumetta, arkkuutta vatsan oikeassa yläkulmassa ja joskus keltaisuutta.

Taudin myöhemmässä vaiheessa on tunne progressiivisesta väsymyksestä, ihon kutinasta, kroonisesta keltaisuudesta, vähän tyypillisestä epigastrisesta kivusta tai laihtumisesta. Maksakirroosin kehittyminen on seurausta tulehdusprosessin seurauksena tapahtuvasta sappitiehyen etenemisestä. Taudin loppuvaiheessa voi kehittyä sappiteiden intraepiteliaalinen neoplasma, joka edeltää sapen epiteelisyövän kehittymistä. Tämän syövän kehittymisriski on 10-15%, ja keskimääräinen aika diagnoosista pahanlaatuisuuteen on 5 vuotta.

On erityisen tärkeää, että haavainen paksusuolitulehdus esiintyy samanaikaisesti lähes kolmella neljäsosalla potilaista, ja retroperitoneaalinen fibroosi, immuunipuutosoireyhtymät ja haimatulehdus voivat olla muita mukana olevia sairauksia.

PSC: diagnoosi ja erilaistuminen

Ensinnäkin maksan ultraäänitutkimusta ehdotetaan keltaisuuden tyypin erottamiseksi ja sen anatomisen perustan määrittämiseksi. Tutkimuksessa näkyy laajentuneita ja / tai laajentumattomia sappitiehyeitä, pääasiassa intrahepaattisia ja paksuneita seinämiä.

PSC-diagnoosi tehdään kliinisen kuvan sekä kuvantamisen ja laboratoriotestien perusteella.

Tietyn diagnoosin tekee mahdolliseksi endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) tai magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP), jotka osoittavat sappiteiden kapenemista ja laajenemista vuorotellen. Lisäksi MRCP voi osoittaa sappitiehyeiden paksunemista. Molemmat testit mahdollistavat obstruktiivisen kolangiitin - sappikystien - kulkuun liittyvien muutosten erottamisen. Useimmiten se on yhteisen sappitiehyen tai Carolin taudin kysta, ts. Sappitiehen segmentaaliset jatkeet (ns. Pseudokystat), usein täynnä sappikertymiä.

Laboratoriotutkimuksissa on tyypillistä GGTP: n ja alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus. ANCA: n neutrofiilisen sytoplasman vasta-aineita, jotka osoittavat perinukleaarista fluoresenssia (p-ANCA) tai epätyypillistä (x-ANCA), löytyy myös useimmista potilaista.

Lisäksi voidaan suorittaa maksabiopsian (biopsian aikana kerätty materiaali) mikroskooppinen tutkimus, joka osoittaa sappitiehyen ympärillä olevan fibroosin, tulehduksellisen tunkeutumisen portaalitiloissa ja sappitien lisääntymisen.

PSC: Hoito ja ennuste

On syytä muistaa, että PSC: n farmakologinen hoito on yleensä epätyydyttävää. Ursodeoksikoolihapon käyttö auttaa parantamaan potilaan kliinistä tilaa ja normalisoimaan kolestaasin laboratorioparametreja. Se vähentää myös sapen epiteelin syövän kehittymisen riskiä.
Sappitieinfektion yhteydessä käytetään antibiootteja.

Sappitukos voidaan joskus hoitaa kirurgisella ohitusanastomoosilla tai stenttien endoskooppisella lisäyksellä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että tällaiset hoidot voivat rajoittaa onnistuneen maksansiirron mahdollisuutta, mikä on ainoa tapa parantaa se.
Keskimääräinen eloonjäämisaika potilaalla, jolle ei ole tehty maksansiirtoa, on noin 10-20 vuotta.