Glanzmannin trombastenia on synnynnäinen verihiutaleiden poikkeama. Se on perinnöllinen sairaus. Hemorraginen diateesi esiintyy varhaislapsuudessa ja voi vaihdella vakavuudeltaan. Joskus se on vaarallista - sitten se ilmenee runsasina spontaaneina verenvuotoina ruoansulatuskanavasta ja kallosta. Trombastenia on suhteellisen yleisin Israelissa.
Glanzmannin trombastenia on verihiutaleiden häiriöstä johtuva sairaus. Se esiintyy usein perheissä harvinaisena synnynnäisenä poikkeavuutena. Se liittyy yleensä hankittuihin taudin oireyhtymiin. Se voi olla seurausta lääkkeiden ottamisesta.
Glanzmannin trombastenia lievenee iän myötä
Tauti ilmenee verenvuototaipumana - se vaikuttaa pääasiassa lapsiin. Potilas kärsii verenvuodosta ikenistä, nenästä ja ruoansulatuskanavasta, verta ilmestyy virtsaan ja ihomuoto on näkyvissä iholla. Epänormaali verenvuoto loukkaantumisten ja leikkausten jälkeen on ominaista myös Glanzmannin trombasthenialle. Emättimen verenvuotoa esiintyy myös naisilla.
Trombasthenian oireet häviävät iän myötä. Potilaan vanhetessa tauti ohittaa hitaasti.
Glanzmannin trombastenia - laboratoriotesti
Tutkimukset osoittavat lisääntyneen verenvuotoajan eikä hyytymistä. Taudin ydin on puute tai poikkeavuus fibrinogeenin (veren hyytymistekijä) läsnä ollessa. Diagnostiikka on myös huolestunut merkittävästi pidentyneestä verenvuotoaikasta normaalilla veri- ja verihiutaleiden määrällä.
Glanzmannin trombastenia - diagnoosi
Sairauden vahvistus perustuu sukututkimukseen ja laboratoriotesteihin.
Trombasthenian hoito
Hoito on oireenmukaista - verensiirto. Vaikeissa tapauksissa hematopoieettisten solujen siirtoa suositellaan.
-buhnera.jpg)
