Aortan ahtauma (päävaltimo), eli aortan koarktataatio

Aortan coarctation (päävaltimon kannaksen kaventuminen) muodostaa noin 6-8% kaikista sydämen ja suurten verisuonten synnynnäisistä virheistä. Se koostuu aortan osan kaventamisesta sen kaaressa. Se on kolme kertaa yleisempi pojilla. Voi liittyä Turnerin oireyhtymään, tyttöjen X-kromosomimonosomiaan. Mikä se on? Kuinka se ilmenee? Voidaanko se parantaa onnistuneesti?

Suurin osa valtimoiden ahtaumasta, so. Aortan koarktataatio, sijaitsee ns aortan. Aortan kannakseksi kutsutaan pieni fysiologinen ahtauma juuri vasemman subklaviaalisen valtimon ulostulon alapuolella. Sen epänormaali kehitys johtuu häiriöistä alkion muodostumisvaiheessa. Stenoosin aste voi vaihdella pienestä aortan lähes täydelliseen tukkeutumiseen. Koarktatiolla voi olla erilainen morfologia - se voi tapahtua päävaltimon lyhyessä tai pitkässä osassa. Kliinisestä näkökulmasta on tärkeää kapenemisen topografiseen suhteeseen ductus arteriosukseen (Botalla) perustuva jakauma - rakenne, joka varmistaa yhteyden keuhkojen rungon ja laskevan aortan alkusegmentin välillä, mikä on ominaista sikiön verenkiertoon. On 3 tyyppiä:

• suprajohtava (aiemmin infantiili) - kapenee valtimokanavan yläpuolelle
• perifeerinen - kapenee valtimokanavan korkeudella
• subduktiivinen (aiemmin aikuistyyppi) - kapenee kanavan alapuolelle

Aortan koarktataatio voi olla eristetty vika tai esiintyä samanaikaisesti muiden poikkeavuuksien kanssa. Yleisimpiä mukana olevia haittoja ovat:

• kaksisuuntainen aortan venttiili
• kammioiden väliseinän vika
• aortan kaaren hypoplasia
• eteisvaipan vika

Aortan koarktation, aortan subvalvulaarisen ahtauman ja mitraalisen ahtauman yhdistettyä läsnäoloa kutsutaan Shonen oireyhtymäksi. Aortan ahtauma, johon liittyy muita vikoja, on paljon yleisempi imeväisillä.

Mitä oireita aortan ahtauma voi aiheuttaa?

Vian kulun ja sen oireiden dynamiikka riippuu useista tekijöistä: kapenemisen asteesta ja sen sijainnista valtimotiehyeessä, kanavan sulkeutumisnopeudesta ja rinnakkain esiintyvistä vioista.

Kriittisen ahtauman tapauksessa vastasyntyneen aikana ilmenee vaikean, tulenkestävän sydämen vajaatoiminnan oireita (hengenahdistus, takykardia, hepatomegalia, ruokintavaikeudet, alhainen painonnousu). Tällaisen lapsen tila on vakava ja vaatii kiireellisiä toimenpiteitä. Muut esiin tulevat oireet johtuvat alavartalon vajaatoiminnasta:

• heikkous tai pulssin puute jaloissa
• munuaisten vajaatoiminnan oireet - erittyvän virtsan määrän väheneminen, anuria; ovat seurausta heikentyneestä munuaisten verenkierrosta
• nekrotisoiva enterokoliitti - suoliston iskemia voi johtaa suoliston nekroosiin, suoliston esteen häiriöihin ja siten sepsiksen
• metabolinen asidoosi

Kaiken kaikkiaan käsittelemätön kriittinen koarktataatio (liittyy usein toiseen vikaan) voi johtaa vakavaan monielinten vajaatoimintaan viskeraalisen iskemian takia. Tällaiset vauvat eivät yleensä asu 6 kuukauden ikään asti.

Jos ahtauma on supra ductal, alavartalo saa verta oikealta kammiosta patentoidun ductus arteriosuksen kautta. Tämä tarkoittaa sitä, että oireet eivät välttämättä näy heti syntymän jälkeen (alaraajojen pulssi voi olla hyvin tuntuva), ja sydämen vajaatoiminnan ja alavartalon iskemian oireet ilmestyvät, kun kanava sulkeutuu vähitellen. Oikean kammion veri ei ole hapetettu, joten oikean ja vasemmanpuoleisen vuoton seurauksena buboniputken läpi on tässä tapauksessa alavartalon syanoosi.

Pienemmällä intensiteetillä (yleensä se on yksittäinen vika) esiintyvä koarktataatio voi olla oireeton monien vuosien ajan. Oireita voi ilmetä vanhemmilla lapsilla tai aikuisilla. Usein vian ensimmäinen ilmentymä, jota ei ole tunnistettu pitkään aikaan, ovat sen komplikaatiot, esim. Aivohalvaus. Sattuu, että se havaitaan vahingossa. Mahdolliset oireet johtuvat pääasiassa ylävartalon korkeasta verenpaineesta (ahtauman yläpuolella):

• päänsärky
• nenäverenvuoto
• valtimoverenpainetauti (mitattuna yläraajoista) - voi olla ainoa oire
• tunne "sykkivästä kaulasta"
• ajoittainen claudication - säären kipu, joka esiintyy kävelemisen tai juoksemisen aikana, mutta joka lievittyy, kun lopetat liikkumisen; se on seurausta alaraajojen iskemiasta

Joskus luvussa on havaittavissa epäsuhta, jota leimaa paremmin rakennettu ylävartalo - leveämmät hartiat, rinta ja suuremmat käsivarret sekä ohuet alaraajat.

Tällaisissa aortan ahtauman tapauksissa ns vakuuden liikkeeseen. Sopeutumismekanismit lisäävät virtausta muiden alusten läpi, mikä lisää verenkierron tehokkuutta kehon alaosissa. Sisäiset rintakehä- ja intercostaliset valtimot osallistuvat vakuuden verenkierron muodostumiseen. Sen kehitys voi poistaa sykeeron ylä- ja alaraajojen välillä. Joskus sivuseinät voivat aiheuttaa "usurojen" muodostumisen - röntgenkuvassa näkyviä luuvikoja painamalla kylkiluiden alareunoja.

Kuinka hoitaa koarktatiota?

Vastasyntyneillä havaittu kriittinen ahtauma on tarkoitettu kiireelliseen leikkaukseen, kun kliininen tila on vakiintunut. Aikaisemmin prostaglandiinivalmistetta (PGE1) annettiin rutiininomaisesti laskimonsisäisenä infuusiona. Tavoitteena on pitää valtimotiehyt, joka on alavartalon pääveren lähde, auki niin kauan kuin mahdollista.

Jos koarktataatio diagnosoidaan vanhuudessa, sydänleikkaus suoritetaan aikataulun mukaisesti. Operaatiota ei kuitenkaan pidä viivästyttää vian pitkäaikaisten komplikaatioiden vuoksi. Yksi toimenpiteen pääindikaatioista on valtimoverenpainetaudin esiintyminen.

Aortan coarctationissa käytettävä perustekniikka on ns Crafoordin leikkaus, johon liittyy kavennetun osan poisto ja end-to-end-anastomoosi. Kun kiristys on hajanainen, toisin sanoen pituussuunnassa, päitä ei ehkä ole mahdollista ommella yhteen. Tällaisissa tapauksissa päävaltimon vika voidaan korvata muovisella verisuoniproteesilla. Joskus täydellinen aortan leikkaus ei ole tarpeen. Sitten ahtauman muovaus suoritetaan käyttämällä erityistä laastaria, joka on valmistettu omasta subklaviaanvaltimosta.
Ilmapallo-angioplastiaa käytetään myös koarktation hoidossa. Tämä toimenpide käsittää ahtaumakohdan laajentamisen ilmapallokatetrilla, joka työnnetään reisivaltimosta käsin. Se voi liittyä myös ns. Implantointiin. stentti. Angioplastia suoritetaan useimmiten kannaksen ahtauman uusiutumisen yhteydessä, toisin sanoen rekoarktio iän varhaisessa vaiheessa tehdyn leikkauksen jälkeen. Endovaskulaarinen hoito on myös vaihtoehto vanhemmille lapsille, joilla on myöhempi diagnoosi.

Mitä leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita voi esiintyä?

Varhaisimpia leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ovat verenvuoto anastomoosin kohdalta tai sivuvaikutuksista. Myöhemmin onnistuneen hoidon jälkeen vaikea verenpaine, jota on vaikea hallita, voi silti jatkua. Kirurgisen hoidon harvinaisin, mutta vaarallisin komplikaatio on selkäydinvamma, jota seuraa paraplegia - kaksoisrajahalvaus. Se on seurausta selkäydinvaltimon (Adamkiewiczin valtimo) läpi kulkevan virtauksen kriittisestä rajoituksesta ja selkäytimen iskemiasta. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus valittavissa leikkauspotilailla on merkityksetön. Korkeammat määrät on kirjattu nuorimmilla potilailla, joilla on vaikea, monimutkainen vika ja jotka ovat leikkauksessa elintärkeistä syistä. Tässä kuolleisuusaste vaihtelee muutamasta prosenttiin.

Mikä on koarktatiopotilaiden ennuste?

Coarctation-potilaiden ongelmat ja hoito eivät aina pääty onnistuneeseen leikkaukseen. Vika pyrkii toistumaan. Restenoosia kutsutaan restenoosiksi. Erittäin merkittävä ongelma on valtimoverenpainetauti, joka voi jatkua jopa täysin tehokkaan korjaavan toimenpiteen jälkeen. Pitkäaikainen verenpainetauti johtaa muihin pitkän aikavälin komplikaatioihin, jotka voivat osoittautua kohtalokkaiksi. Kuuluu heihin:

• vasemman kammion hypertrofia - vastauksena sydämen lisääntyneeseen stressiin
• ateroskleroosin kehittyminen - verisuonten endoteelin vaurioitumisen seurauksena
• sydäninfarkti
• aivohalvaus
• aivojen aneurysmat - voivat repeytyä ja olla vakavien kallonsisäisten verenvuotojen lähde
• aortan aneurysmat
• aortan seinämän leikkaus

Ruumiinavaustutkimusten perusteella arvioidaan, että jopa 90% käsittelemättömistä aortan coarctation-tapauksista on kuolemaan johtavia ennen 50-vuotiaita ja keskimääräinen eloonjäämisaika on 35 vuotta. Nykyään yhä kehittyneempien diagnostisten menetelmien ansiosta vika voidaan diagnosoida tehokkaammin aikaisemmassa iässä. Paranemista itsessään parannetaan myös. Tämä pidentää aortan ahtaumasta kärsivien potilaiden eloonjäämisaikaa.

Lähteet:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsova, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Synnynnäiset sydänviat, Kawalec W. (toim.), Ziółowska H. (toim.), Grenda R. (toim.), Pediatria, voi. 1, Varsova, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., aortan ahtauma, "Lasten sydänkirurgia" Tieteellinen kustantamo "Śląsk", Katowice 2003
muokannut prof. Janusz H.Skalski ja prof. Zbigniew Religa (verkossa)