Erythroderma, joka tunnetaan myös nimellä eksfoliatiivinen dermatiitti (ED), on yleinen termi, jota käytetään dermatologisissa olosuhteissa. Se ei ole erillinen sairausyksikkö. Se on oireyhtymä, joka voi olla osoitus erilaisista sairauksista. Miltä erytroderma näyttää ja mikä aiheuttaa sen? Voidaanko sitä hoitaa? Onko se vaarallista?
Erythroderma tai hilseilevä dermatiitti (hilseilevä dermatiitti, ED), se vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin (suhde on noin 3: 1). Ikä, jolloin oireet ilmaantuvat, riippuu etiologiasta, vaikka oletetaan, että useimmissa tapauksissa se vaikuttaa yli 40-vuotiaisiin (poikkeus on erythroderma, jota esiintyy atooppisen dermatiitin, seborrheisen dermatiitin ja Ritterin taudin, ts. vastasyntyneiden kuoriva iho).
Erythroderma: oireet
Erythroderma on tulehduksellinen. Tärkein ominaisuus on yleinen ihon punoitus, joka peittää yli 90 prosenttia sen pinnasta.
Yleensä siihen liittyy voimakas kuorinta, joka ilmestyy 2-6 päivää punoituksen ilmaantumisen jälkeen - aluksi taivutusalueilla.
Iho on lämmin ja vaurioihin voi liittyä jatkuva kutina, joka johtaa ristikarvoihin.
Pitkäaikainen ertythroderma voi johtaa ihon lisäosien häiriöihin. Kynnet johtavat hiustenlähtöön, juovitukseen ja sakeutumiseen ja sen seurauksena onykolyysiin tai kynsilevyn irtoamiseen istukasta.
Iho on myös turvonnut. Silmäluomien turvotus on erityisen tyypillistä, mikä aiheuttaa ns ektropioni, ts. alempi silmäluomen käpristyminen ulospäin.
Krooniset tapaukset voivat johtaa paikallisiin tai hajanaiseen vitiligo-tyyppiseen pigmentaatiohäiriöön, mikä on erityisen havaittavissa mustan rodun keskuudessa.
On myös muistettava leesioiden ja purkausten rinnakkaiselo, jotka ovat tyypillisiä tietyn erytrodemiatapauksen taustalla oleville sairauksille.
Erytroderma: syyt
Eksfoliatiivisen dermatiitin etiologia vaihtelee suuresti. Epäilemättä sen tausta koostuu monimutkaisista immunologisista prosesseista. Se voi olla ensisijainen tai näyttää toissijaiselta muille ihosairauksille.
Lääkkeet ovat tärkeä primaarisen ED: n laukaisu. Luettelo mahdollisista syyllisistä on hyvin pitkä. Kemoterapeuttiset aineet eri ryhmistä voivat olla laukaisevia tekijöitä, mukaan lukien
- neuroleptit
- antibiootit
- tuberkuloosilääkkeet
- syöpälääkkeet
Luettelo ihosairauksista, joissa erytroderman kulku voi olla toissijaista, on yhtä pitkä:
- psoriaasi - tavallinen erytroderman syy tässä tapauksessa on steroidien systeeminen käyttö (muita laukaisutekijöitä voivat olla malarialääkkeet, litiumvalmisteet, palovammat PUVA-hoidon aikana)
- pityriasis rubra pilaris
- atooppinen ihottuma
- kosketusekseema
- seborrooinen dermatiitti
- pemfigus
- pemfigoidi
- erythema multiforme (erityisesti sen vakavimmat muodot, jotka voivat olla lääkereaktioita - Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja Lyellin oireyhtymä, eli toksinen epidermaalinen nekrolyysi)
- Sezaryn oireyhtymä ja mycosis fungoides - ihon T-solulymfoomat
Erythroderma-oireet, jotka ilmaantuvat ilman aikaisempia ihovaurioita, vaativat huolellisen diagnoosin, koska ne voivat olla ihon osoitus neoplastisista sairauksista, erityisesti hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuisesta hyperplasiasta - lymfoomat ja leukemiat. Muita syöpiä, joihin voi liittyä, ovat:
- keuhkosyöpä
- peräsuolen syöpä
- munanjohtimen syöpä
Erythroderma voidaan siksi kutsua paraneoplastinen oireyhtymä.
On syytä huomata, että eksfoliatiivista dermatiittia voi esiintyä myös HIV-infektion ja GVHD: n aikana (ang. siirteen tai isännän tauti), eli siirteen vastaan isännän tauti - joka johtuu ei-toivotusta vasteesta elinsiirteen vastaanottajaorganismissa tuotujen antigeenisesti vieraiden lymfosyyttien vaikutuksesta.
Noin 30% erytrodermasta on idiopaattinen (ilman todistettua syytä). Kirjallisuudessa tätä hahmoa kutsutaan joskus "punamiehen oireyhtymäksi".
Onko erytroderma vaarallinen?
Erytroderman kliininen kuva voi vaihdella ja vaihdella vakavuuden ja dynamiikan suhteen syystä riippuen.
Erythroderma on mahdollisesti hengenvaarallinen tila. Viivästynyt hoito voi jopa johtaa sokkiin.
Ihon pienten verisuonten laajenemisen seurauksena lämpösääntely on heikentynyt - lämpöhäviö kasvaa voimakkaasti. Seurauksena on myös elimistön nestetasapaino. Kuivuminen ja elektrolyyttihäiriöt etenevät.
Lisääntynyt ihon verenkierto johtaa sydämen tuotannon lisääntymiseen (hyperkineettinen verenkierto), mikä voi lopulta johtaa sydämen vajaatoimintaan.
Tulehdukset, jotka kehittyvät niin suurelle pinnalle kuin iho, lisäävät voimakkaasti aineenvaihduntaa, mikä näkyy muun muassa heikentynyt proteiinituotanto maksassa (albumiini) ja sen seurauksena turvotus.
Erytrodemiaan liittyvä immuunipuutos tuo mukanaan uusia uhkia. Ihovaurioiden toissijainen infektio ja keuhkokuume voivat ilmetä, mikä voi olla hengenvaarallinen.
Erythroderma: hoito
Potilaat, joilla on vakavia oireita, vaativat usein sairaalahoitoa. Lapsipotilaat ansaitsevat erityistä huomiota. Tässä ryhmässä kliininen heikkeneminen tapahtuu paljon nopeammin ja nopeammin. Vakavimmissa tapauksissa elintoimintojen seuranta ja tehohoito voivat olla tarpeen.
Yleistyneen vakavan erytrodemian aloitushoito on sama etiologiasta riippumatta. Tärkeintä on täydentää vesi- ja elektrolyyttihäviöitä.
Ajankohtainen hoito sisältää pääasiassa ihon pitkäaikaisen kosteuttamisen kostealla sidoksella, pehmentävien ja paikallisten steroidilääkkeiden levittämisen.
Oireiden akuutin vaiheen hallitsemiseksi ja uuden pahenemisen estämiseksi saattaa olla tarpeen käyttää steroideja myös systeemisesti.
Antihistamiinien tarjonta, joka vähentää kutinaa, on myös hyödyllistä.
Toissijaisen infektion tekijät ovat puolestaan edellytys antibioottihoidon toteuttamiselle.
Erytroderma: ennuste
Punasolujen ennuste riippuu suurelta osin sen taustasta.
Jos taustalla oleva syy (kuten lääke) poistetaan, oireet häviävät ilman seurauksia ja ennuste on yleensä hyvä.
Muille olosuhteille toissijainen eksfoliatiivinen dermatiitti voi uusiutua ja edellyttää ensisijaisesti perussairauden hoidon optimointia ja pahenemista mahdollisesti aiheuttavien tekijöiden välttämistä.
